Amyloidose: Was es ist, Symptome, Ursachen und Behandlung

Was ist das:

Amyloidose ist eine seltene Krankheit, die durch die Ansammlung von Amyloidprotein in verschiedenen Organen wie Herz, Haut, Nieren, Leber oder Verdauungstrakt verursacht wird und deren ordnungsgemäße Funktion beeinträchtigt. Amyloidose kann beispielsweise Symptome wie Herzklopfen, Atembeschwerden oder eine Verdickung der Zunge verursachen.

Es gibt verschiedene Arten von Amyloidose, die nach ihren Ursachen klassifiziert werden. Diese können auf Veränderungen der Blutplasmazellen, entzündliche Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Vererbung zurückzuführen sein. In diesem Fall kommt sie häufiger bei Menschen vor, bei denen in der Familie Amyloidose vorkommt.

Die Behandlung der Amyloidose muss unter ärztlicher Aufsicht mit Arzneimitteln erfolgen, die die Produktion von Amyloidprotein reduzieren und die Symptome kontrollieren.

Amyloidose-Symptome

Die Hauptsymptome einer Amyloidose sind: 

• Schwellung der Beine, Knöchel oder Füße;
• Schwäche und Müdigkeit bei kleinen Anstrengungen;
• Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung, in Ruhe oder in Rückenlage;
• Herzklopfen;
• Kribbeln oder Stechen in den Händen oder Füßen;
• Schmerzen im Handgelenk, besonders nachts;
• Gewichtsverlust ohne ersichtlichen Grund;
• Blutiger Durchfall oder Verstopfung; 
• Schaumiger Urin;
• Verdickung der Zunge;
• Schluckbeschwerden;
• Heiserkeit;
• Blutungen oder blaue Flecken auf der Haut; 
• Übermäßige Schwellung im Bauch;
• Schwindel und Ohnmacht.

Die Symptome einer Amyloidose treten im Allgemeinen in den fortgeschritteneren Stadien der Krankheit auf, und in den frühen Stadien zeigt die Person möglicherweise keine Symptome.

Bei Auftreten von Symptomen, die den Verdacht auf eine Amyloidose aufkommen lassen, ist es wichtig, Ihren Hausarzt aufzusuchen, damit die Diagnose gestellt und die am besten geeignete Behandlung eingeleitet werden kann, um schwere Schäden an den betroffenen Organen zu verhindern.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer Amyloidose wird vom Hausarzt durch die Beurteilung der Symptome sowie Blut- und Urintests gestellt, die dabei helfen, das Vorhandensein von Amyloidprotein festzustellen. 

Darüber hinaus kann der Arzt eine Biopsie durchführen, bei der eine kleine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ, beispielsweise dem Herzen, der Leber oder den Nieren, entnommen wird, um die Art des Amyloidproteins zu bestimmen.

Weitere Untersuchungen, die der Arzt zur Beurteilung einer Organschädigung anordnen kann, sind beispielsweise ein Echokardiogramm oder ein MRT.

Mögliche Ursachen

Amyloidose wird durch die Ablagerung von Amyloidprotein im Gewebe verursacht und einige Faktoren können zur Entwicklung dieser Krankheit beitragen, wie z. B. Alter, Geschlecht, Vorliegen anderer Krankheiten oder Familiengeschichte.

Je nach Ursache kann Amyloidose wie folgt klassifiziert werden:

1. Primäre Amyloidose oder AL

Primäre Amyloidose oder AL, auch Leichtketten-Amyloidose genannt, wird durch Veränderungen in Blutplasmazellen verursacht und kommt sehr häufig bei Menschen mit multiplem Myelom vor. In fortgeschritteneren Stadien kann diese Form der Amyloidose die Funktion von Organen wie beispielsweise Nieren, Haut, Herz, Leber oder Nerven beeinträchtigen.

2. Sekundäre Amyloidose oder AA

Sekundäre Amyloidose oder AA kann durch chronische Krankheiten oder durch längere Entzündungs- oder Infektionsperioden im Körper verursacht werden, die in der Regel länger als 6 Monate dauern, wie z. B. bei rheumatoider Arthritis, familiärem Mittelmeerfieber, Osteomyelitis, Tuberkulose, Lupus oder entzündlichen Darmerkrankungen. Diese Art von Amyloidose kann Nieren, Leber, Milz, Lymphknoten oder den Darm befallen.

3. Hereditäre Amyloidose oder AF

Hereditäre Amyloidose, auch familiäre Amyloidose oder AF genannt, ist eine Form der Krankheit, die durch eine Veränderung der DNA des Babys während der Schwangerschaft verursacht wird und zur Produktion eines abnormalen Proteins in der Leber namens Transthyretin (TTR) führt, das letztendlich hauptsächlich das Nervensystem, das Herz und die Nieren befällt. 

Im Allgemeinen beginnen die Symptome dieser Art von Amyloidose im Erwachsenenalter, ab dem 50. Lebensjahr oder im höheren Alter. Es gibt jedoch Fälle, in denen die Symptome nie auftreten und die Person nie erfährt, dass sie an der Krankheit leidet.

4. Senile systemische Amyloidose

Senile systemische Amyloidose, auch Wildtyp-Amyloidose genannt, tritt auf, wenn die Leber das normale TTR-Protein produziert. Es kann sich jedoch lebenslang im Gewebe ansammeln, tritt häufiger bei älteren Männern über 70 Jahren auf und kann das Herz beeinträchtigen oder ein Karpaltunnelsyndrom verursachen.

5. Lokalisierte Amyloidose

Die lokalisierte Amyloidose ist die mildeste Form der Amyloidose und entsteht durch die Ablagerung von Amyloidprotein an bestimmten Stellen im Körper, ohne den gesamten Organismus zu beeinträchtigen, da das Protein nicht über das Blut zu anderen Organen transportiert wird. 

Die genaue Ursache dieser Art von Amyloidose ist unbekannt und betrifft normalerweise die Blase, die Haut oder die Atemwege, wie den Kehlkopf oder die Luftröhre.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung der Amyloidose zielt darauf ab, die Krankheitssymptome je nach betroffenem Organ zu kontrollieren und kann den Einsatz von blutdrucksenkenden Mitteln, Antikoagulanzien oder Diuretika umfassen, wenn die Amyloidose das Herz betrifft.

Darüber hinaus kann auch die Einnahme von Medikamenten wie Patisiran, Inotersen oder Tafamidis-Meglumin empfohlen werden, um die Produktion von Amyloid-Protein zu reduzieren oder zu verhindern, dass Proteinteile in den Blutkreislauf gelangen und sich in den Organen ablagern.

Der Arzt kann bei primärer Amyloidose oder AL auch eine Chemotherapie sowie eine Knochenmarktransplantation empfehlen.

Andere Behandlungsmöglichkeiten für Amyloidose umfassen beispielsweise eine Operation zur Entfernung des von Amyloid-Proteinablagerungen betroffenen Bereichs oder sogar eine Transplantation des betroffenen Organs.