Xeroderma pigmentosum ist eine seltene genetische Erkrankung, die zu einer übermäßigen Empfindlichkeit der Haut gegenüber ultravioletten (UV) Strahlen der Sonne führt, was zu Symptomen wie zahlreichen Sommersprossen und weißen Flecken führt, insbesondere in Bereichen mit der stärksten Sonneneinstrahlung wie Gesicht, Armen und Beinen.
Aufgrund der hohen Empfindlichkeit der Haut besteht bei Menschen mit der Diagnose Xeroderma pigmentosum ein erhöhtes Risiko, prämaligne Läsionen oder Hautkrebs zu entwickeln. Daher ist es wichtig, zusätzlich zu geeigneter Kleidung täglich Sonnenschutzmittel mit einem Lichtschutzfaktor von 50 oder mehr zu verwenden.
Für Xeroderma pigmentosum, im Volksmund als „Sonnenkrankheit“ bekannt, gibt es keine endgültige Heilung, aber mit der vom Dermatologen empfohlenen Behandlung können Komplikationen vermieden werden und müssen lebenslang befolgt werden.
Inhaltsverzeichnis
Symptome von Xeroderma pigmentosa
Die Hauptsymptome von Xeroderma pigmentosum sind:
- Viele Sommersprossen im Gesicht und am ganzen Körper, die bei Sonneneinstrahlung noch dunkler werden;
- Rötung, Peeling und erweiterte Blutgefäße in der Haut;
- Schwere Verbrennungen nach einigen Minuten Sonneneinstrahlung;
- Auftreten von Blasen auf der der Sonne ausgesetzten Haut;
- Dunkle oder helle Flecken oder Krustenbildung auf der Haut.
Darüber hinaus kann die Person unter trockener Haut, vorzeitiger Hautalterung, roten, gereizten Augen, die extrem sonnenempfindlich sind, und einem höheren Risiko für Hautkrebs leiden.
In einigen Fällen können je nach betroffenem Gen und Art der Mutation bei manchen Menschen neurologische Veränderungen auftreten, wie zum Beispiel geistige Behinderung und Entwicklungsverzögerung.
Die Symptome von Xeroderma pigmentosum treten typischerweise im Kindesalter bis zum 10. Lebensjahr auf.
So bestätigen Sie die Diagnose
Die Diagnose von Xeroderma pigmentosum wird von einem Dermatologen anhand der Beurteilung der Symptome, der Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung gestellt, normalerweise im Kindesalter, im Alter von etwa 1 bis 2 Jahren.
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Um die Diagnose von Xeroderma pigmentosum zu bestätigen, kann Ihr Arzt einen Gentest anordnen.
Da diese Erkrankung außerdem das Hautkrebsrisiko erhöhen kann, kann Ihr Arzt bei verdächtigen Läsionen Hautbiopsien durchführen.
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Mögliche Ursachen
Die Hauptursache für Xeroderma pigmentosum ist eine Mutation in den Genen, die für die DNA-Reparatur nach UV-Strahlung verantwortlich sind.
Infolgedessen kann die DNA nicht richtig repariert werden, was zu Veränderungen der Hautempfindlichkeit, dem Auftreten von Hautunreinheiten und einem erhöhten Hautkrebsrisiko führt.
Wie die Behandlung durchgeführt wird
Die Behandlung von Xeroderma pigmentosum muss vom Dermatologen entsprechend der Art der Läsion des Patienten geleitet werden.
Die wichtigsten Behandlungen für Xeroderma pigmentosum sind:
1. Vermeiden Sie Sonneneinstrahlung
Bei der Behandlung von Xeroderma pigmentosum ist die Vermeidung von Sonneneinstrahlung unerlässlich, um das Risiko von Symptomen und Hautkrebs zu verringern.
Daher wird empfohlen, das Haus tagsüber nicht zu verlassen und UV-Schutzfolien an Fenstern und/oder Türen anzubringen.
Darüber hinaus sollten Sie Lampen meiden, die UV-Strahlung aussenden, wie zum Beispiel Leuchtstoff-, Halogen- oder Metallhalogenidlampen.
2. Verwenden Sie Sonnenschutzmittel
Die tägliche Anwendung von Sonnenschutzmitteln mit einem Lichtschutzfaktor von 50 oder mehr am ganzen Körper und Lippenbalsam, auch an bewölkten Tagen, ist für die Behandlung von Xeroderma pigmentosum unerlässlich, um das Fortschreiten von Läsionen und die Entstehung von Hautkrebs zu verhindern.
Wenn die Person das Haus verlassen muss, muss der Protektor alle 2 Stunden erneut aufgetragen werden.
Darüber hinaus sollten Sie zum Beispiel langärmlige Blusen und Hosen mit UV-Schutz, Hemden mit hohem Kragen, Sonnenbrillen mit seitlichem UV-Schutzfaktor und einen breitkrempigen Hut tragen.
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3. Nehmen Sie Vitamin D ein
Da sich die Person nicht der Sonne aussetzen kann, die die Hauptquelle für Vitamin D darstellt, kann der Arzt die Verwendung von Vitamin-D-Ergänzungsmitteln empfehlen, um Nährstoffmängeln vorzubeugen. Erfahren Sie, wie Sie ein Vitamin-D-Präparat einnehmen.
Darüber hinaus können Sie den Verzehr von Vitamin-D-reichen Lebensmitteln wie Lachs, Austern, Fleisch, Käse, Milch und Eiern erhöhen.
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4. Aktive Überwachung
Aktive Überwachung ist eine regelmäßige medizinische Überwachung, um die Haut zu beurteilen und prämaligne Läsionen wie aktinische Keratose oder Hautkrebs frühzeitig zu erkennen, um schnell mit der Behandlung beginnen zu können. Erfahren Sie, wie Sie die Symptome einer aktinischen Keratose erkennen.
Daher muss der Arzt mindestens alle 3 bis 6 Monate die gesamte Haut der Person untersuchen.
Darüber hinaus berät der Arzt die Angehörigen bei der Erkennung von Hautkrebsverdächtigen Läsionen und untersucht täglich die Haut der Person, damit etwaige Veränderungen sofort dem Arzt gemeldet werden können.
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Darüber hinaus sollten Sie sich regelmäßig von Ihrem Augenarzt und Neurologen untersuchen lassen.
5. Operation zur Entfernung von Läsionen
Wenn charakteristische bösartige Läsionen auftreten, die möglicherweise auf Hautkrebs hinweisen, kann eine Operation erforderlich sein, um die im Laufe der Zeit auftretenden Läsionen zu entfernen.
Darüber hinaus können weitere Behandlungen eine Chemotherapie und/oder Strahlentherapie nach der Operation umfassen.
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Mögliche Komplikationen
Die Hauptkomplikation im Zusammenhang mit Xeroderma pigmentosum ist die Entwicklung von Melanomen und nicht-melanozytärem Hautkrebs.
Dies kann auf die größere Empfindlichkeit der Haut gegenüber der Sonne und die Tatsache zurückzuführen sein, dass die DNA nach Sonneneinstrahlung nicht richtig repariert werden kann, was das Risiko der Entwicklung bösartiger Zellen erhöht. Erfahren Sie mehr über Hautkrebs.
Darüber hinaus besteht aufgrund der Überempfindlichkeit der Haut ein erhöhtes Risiko für Hautverbrennungen, die sehr unangenehm sein können und das Infektionsrisiko erhöhen.
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