Pemphigus: Was es ist, Symptome, Ursachen, Arten und Behandlung

Pemphigus ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die auf der Haut oder auf Schleimhäuten wie Mund, Nase, Augen, Rachen oder Genitalien auftreten kann und Symptome wie kleine, weiche Blasen verursacht, die nicht jucken und leicht platzen und Wunden oder Geschwüre bilden, die nicht heilen und ein Brennen, Brennen und Schmerzen verursachen.

Es gibt verschiedene Arten von Pemphigus, wie zum Beispiel Pemphigus vulgaris, bullöser Pemphigus oder Pemphigus vegetans, die nach den Merkmalen der Blasen und der betroffenen Körperregion klassifiziert werden. 

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Pemphigus ist nicht ansteckend und seine Behandlung muss unter Anleitung eines Dermatologen erfolgen, der beispielsweise die Verwendung von Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva empfehlen kann.

Pemphigus-Symptome

Die Hauptsymptome von Pemphigus sind:

  • Weiche Blasen mit Flüssigkeit auf der Haut oder den Schleimhäuten, beispielsweise im Mund oder im Genitalbereich;
  • Blasen, die leicht platzen und schmerzhafte Wunden oder Geschwüre bilden, die nicht heilen;
  • Brennendes oder stechendes Gefühl in der Haut oder Schleimhaut;
  • Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme aufgrund von Blasen und Wunden im Mund oder in der Speiseröhre;
  • Übermäßige Müdigkeit oder Schwäche.

Darüber hinaus kann Pemphigus, auch wenn dies selten vorkommt, die Nägel befallen und zu Infektionen, Rötungen und Schwellungen der Haut um den Nagel herum führen.

Pemphigus-Symptome variieren je nach betroffener Körperregion und können beispielsweise auf der Kopfhaut, im Gesicht, am Hals, der Brust, dem Rücken oder den Schultern oder an Schleimhäuten wie Augen, Rachen, Nase, Mund, Speiseröhre oder Genitalien auftreten.

Wenn Sie das Auftreten von Blasen auf der Haut oder Schleimhaut bemerken, die nicht abheilen, ist es wichtig, einen Dermatologen oder Allgemeinmediziner zu konsultieren, damit die Diagnose gestellt, die Art des Pemphigus identifiziert und die am besten geeignete Behandlung eingeleitet werden kann.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose eines Pemphigus vulgaris wird von einem Allgemeinarzt oder Dermatologen anhand der Beurteilung der Blasen oder Wunden, der Krankengeschichte und der Medikamenteneinnahme sowie Blutuntersuchungen gestellt.

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Darüber hinaus kann der Arzt eine Biopsie der Blase oder Wunde anfordern, bei der ein kleines Gewebestück aus der Haut oder Schleimhaut zur Analyse unter dem Mikroskop entnommen wird, um nach Veränderungen zu suchen, die eine Bestätigung der Diagnose und der Art des Pemphigus ermöglichen. Sehen Sie, wie die Biopsie durchgeführt wird.

Wenn eine Person Beschwerden im Hals verspürt, kann der Arzt auch eine Endoskopie empfehlen, um das Vorhandensein von durch Pemphigus verursachten Veränderungen zu bestätigen.  

Haupttypen

Pemphigus kann je nach der betroffenen Körperregion und den Merkmalen der Läsionen in verschiedene Typen eingeteilt werden. Die wichtigsten sind:

  • Pemphigus vulgaris oder Lauffeuer:ist die häufigste Form, die vor allem Erwachsene zwischen 50 und 60 Jahren betrifft und mit der Bildung von Blasen im Mund und dann auf der Haut oder Schleimhäuten wie Rachen, Nase oder Genitalien beginnt. Blasen sind schmerzhaft und können verschwinden, aber sie neigen dazu, dunkle Flecken zu hinterlassen, die mehrere Monate anhalten;
  • Pemphigus vegetans:ist eine Form des Pemphigus vulgaris, der Blasen oder dicke, warzenartige Wunden an Körperstellen mit Falten bildet, beispielsweise in der Leistengegend oder in den Achselhöhlen; 
  • Bullöser Pemphigus:Diese Art von Pemphigus betrifft die Haut und verursacht starre und tiefe Blasen an Bauch, Leistengegend, Beinen, Armen oder Rücken, die nicht leicht aufplatzen. Sie kommt häufiger bei älteren Menschen vor.
  • Pemphigus foliaceus:ist die am wenigsten schwerwiegende Form und kommt in tropischen Gebieten am häufigsten vor. Sie ist durch das Auftreten von nicht schmerzhaften Blasen gekennzeichnet, die die äußerste Hautschicht betreffen und im Allgemeinen zuerst im Gesicht und auf der Kopfhaut auftreten, sich aber auch auf die Brust und andere Körperteile erstrecken können.
  • Erythematöser Pemphigus:ist eine Form des Pemphigus foliaceus, der durch oberflächliche Blasen auf der Kopfhaut und im Gesicht gekennzeichnet ist und mit seborrhoischer Dermatitis oder Lupus erythematodes verwechselt werden kann;
  • Paraneoplastischer Pemphigus:Es handelt sich um die seltenste Form, da sie mit einigen Krebsarten wie Lymphomen oder Leukämien in Verbindung gebracht wird.
  • Schleimhautpemphigoid:ist eine Art von Pemphigus, der die Schleimhäute von Augen, Mund und Rachen befällt;
  • Schwangerschaftspemphigoid:ist eine Art von Pemphigus, der durch die Bildung von Blasen gekennzeichnet ist, die rund um den Nabel beginnen und sich im ganzen Körper ausbreiten können. Sie treten häufiger im zweiten Schwangerschaftstrimester auf.

Obwohl Pemphigus häufiger bei Erwachsenen und älteren Menschen auftritt, kann er in jedem Alter auftreten.

Mögliche Ursachen

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem gegen Zellen in der Haut oder Schleimhaut reagiert und diese Zellen angreift und zerstört, als wären sie körperfremd, was zum Auftreten von Symptomen führt.

Wer ist am meisten gefährdet?

Einige Faktoren können das Risiko, an Pemphigus zu erkranken, erhöhen, wie zum Beispiel:

  • Alter, das häufiger zwischen 50 und 60 Jahren auftritt;
  • Verwendung von Blutdruckmedikamenten wie Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmern wie Enalapril;
  • Verwendung von Antibiotika wie Penicillinen;
  • Autoimmunerkrankungen, wie zMyasthenia gravis.

Pemphigus ist nicht ansteckend, da er durch das eigene Immunsystem der Person verursacht wird.

Wenn Wunden oder Geschwüre jedoch durch Bakterien, Pilze oder Viren infiziert werden, besteht die Möglichkeit, dass diese Mikroorganismen auf eine andere Person übertragen werden, die in direkten Kontakt mit den Wunden kommt, was zu Hautreizungen oder Infektionen führen kann.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Behandlung von Pemphigus sollte unter Anleitung eines Dermatologen erfolgen, mit dem Ziel, die Symptome zu kontrollieren, die Bildung von Blasen und Wunden zu reduzieren und Komplikationen wie Mangelernährung oder generalisierte Infektionen zu vermeiden.

Die wichtigsten Behandlungen, die der Dermatologe empfehlen kann, sind:

1. Kortikosteroide

Ihr Arzt kann Ihnen Kortikosteroide verschreiben, um Entzündungen zu lindern und die Wirkung des Immunsystems zu verringern.

Die wichtigsten Kortikosteroide, die indiziert sein können, sind:

  • Kortikosteroid-Tabletten, wie Prednison oder Prednisolon, die bei der Erstbehandlung in hohen Dosen eingesetzt werden;
  • Kortikosteroidsalben, wie Hydrocortison, zur Schmerzlinderung, Vorbeugung oder Behandlung von Hautinfektionen.

Die Art des Kortikosteroids sowie die Dauer der Behandlung müssen vom Arzt angegeben werden.

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2. Immunsuppressiva

Der Arzt kann Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Mycophenolat empfehlen, da sie die Wirkung des Immunsystems verringern und es daran hindern, gesunde Zellen anzugreifen.

Durch die verminderte Funktion des Immunsystems besteht jedoch ein höheres Infektionsrisiko, weshalb diese Medikamente in den schwerwiegendsten Fällen eingesetzt werden.

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2. Monoklonale Antikörper

Der Arzt kann monoklonale Antikörper wie Rituximab empfehlen, da sie die Immunität kontrollieren und die Auswirkungen des Immunsystems auf den Körper verringern.

Im Allgemeinen werden diese Medikamente zusammen mit Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva zur Erstbehandlung in mittelschweren oder schweren Fällen eingesetzt.

3. Antibiotika, Antimykotika oder Virostatika

Antibiotika, Antimykotika oder Virostatika können angezeigt sein, wenn in den von den Blasen hinterlassenen Wunden eine Infektion auftritt.

4. Schmerzmittel

Der Arzt kann Ihnen auch andere Medikamente empfehlen, z. B. Analgetika zur Schmerzlinderung oder Anästhesietabletten zur Linderung von Schmerzen und Beschwerden im Mund.

Wenn der Pemphigus durch die Einnahme von Medikamenten verursacht wurde, kann der Arzt empfehlen, die Einnahme abzubrechen, was zur Behandlung des Pemphigus ausreichen kann.

5. Krankenhauseinweisung

In schwerwiegenderen Fällen, in denen es beispielsweise zu schweren Wundinfektionen oder Mangelernährung kommt, kann ein Krankenhausaufenthalt für einige Tage oder Wochen, die Gabe von Medikamenten direkt in die Vene, eine parenterale Ernährung und eine adäquate Behandlung infizierter Wunden erforderlich sein.

Wie lange dauert die Behandlung?

Die Pemphigus-Behandlung kann je nach Körper der Person sowie Art und Schwere des Pemphigus einige Monate oder Jahre dauern.

Während der Behandlung sollte regelmäßig ein Dermatologe konsultiert werden, um sicherzustellen, dass die Krankheit unter Kontrolle ist.