Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP): Was es ist, Symptome, Behandlung (gibt es eine Heilung?)

Thrombotische thrombozytopenische Purpura ist eine seltene Blutkrankheit, die durch die Bildung kleiner Blutgerinnsel gekennzeichnet ist, die Blutgefäße verstopfen und die Durchblutung beeinträchtigen, was lebenswichtige Organe wie Nieren, Gehirn und Herz beeinträchtigen kann.

Bei der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) kommt es zu einem starken Abfall der Anzahl der Blutplättchen im Blut, da diese bei der Bildung von Blutgerinnseln verbraucht werden, was zu Symptomen wie Blutungen, Hämatomen und Fieber führt.

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Die Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura muss von einem Hämatologen oder Allgemeinarzt durchgeführt und schnell begonnen werden, da die Erkrankung schwerwiegend ist und tödlich enden kann. In der Regel werden Plasmapherese und Medikamente eingesetzt, um die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen vorzubeugen.

Hauptsymptome

Die Hauptsymptome einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura sind: 

• Prellungen ohne erkennbare Ursache;
• Zahnfleisch- oder Nasenbluten;
• Sangue mit seiner Mutter;
• Starke Müdigkeit und Kurzatmigkeit;
• Kopf- und Bauchschmerzen;
  Fieber oder Schüttelfrost;
• Schneller Herzschlag;
• Schwindel oder Schwindel.

Darüber hinaus kann es bei der Person zu geistiger Verwirrung und Krämpfen kommen und in schweren Fällen zum Koma führen.

Zu den Hauptkomplikationen der TTP gehören Nieren- und Gehirnprobleme, die durch eine Behinderung des Blutflusses durch kleine Thromben verursacht werden und zu Nierenversagen und Schlaganfall führen können.

So bestätigen Sie die Diagnose

Die Diagnose einer thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura wird von einem Allgemeinarzt oder Hämatologen anhand der Beurteilung der Symptome, der Krankengeschichte und einer körperlichen Untersuchung gestellt.

Vereinbaren Sie einen Termin mit dem Hämatologen in Ihrer Nähe, um die Diagnose stellen zu lassen:

Darüber hinaus kann Ihr Arzt Blutuntersuchungen anordnen, z. B. ein großes Blutbild, das eine Abnahme der Blutplättchenzahl, eine sogenannte Thrombozytopenie, zeigt. Verstehen Sie, was Thrombozytopenie ist.

Es kann auch andere Tests unterstützen, wie z. B. Blutausstrich, Blutungszeit, Bilirubintest, Urinanalyse, Nierenfunktionstests, Kreatinin und Laktatdehydrogenase. 

Um die Diagnose einer TTP zu bestätigen, ist ein Antikörpertest auf das Enzym ADAMTS13 angezeigt, da niedrige Werte dieses Enzyms nicht nur die Krankheit bestätigen, sondern auch dazu beitragen, Rückfälle zu verhindern.

Mögliche Ursachen

Thrombotische thrombozytopenische Purpura wird durch erbliche genetische Faktoren verursacht und kann auch durch andere Situationen begünstigt werden, wie zum Beispiel:

• Mangel oder genetische Veränderung des Enzyms ADAMTS13;
• Verwendung von Immunsuppressiva, Chemotherapie oder Thrombozytenaggregationshemmern;
• Verwendung von östrogenhaltigen Verhütungsmitteln;
• Schwangerschaft;
• Autoimmunerkrankungen wie Lupus;
• Infektionen wie HIV;
• Knochenmarktransplantation.

Menschen mit Veränderungen des ADAMTS13-Enzyms neigen jedoch dazu, TTP-Symptome zu zeigen, wenn sie beispielsweise durch Situationen wie Schwangerschaft oder Infektionen ausgelöst werden.

Wie die Behandlung durchgeführt wird

Die Hauptbehandlungen für thrombotische thrombozytopenische Purpura sind:

1. Plasmaferese

Die erste Behandlung der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura ist die Plasmapherese, ein Verfahren, bei dem das Blut gefiltert wird, um Antikörper zu entfernen, die das ADAMTS13-Enzym angreifen und die Bildung von Blutgerinnseln verursachen. 

Während der Behandlung wird das erkrankte Plasma verworfen und durch gesundes Plasma von Spendern ersetzt, während die Blutzellen in den Körper zurückgeführt werden. 

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Wenn eine Plasmapherese nicht sofort durchgeführt werden kann, kann eine Plasmatransfusion als vorübergehende Maßnahme bis zum Beginn der endgültigen Behandlung indiziert sein.

2. Medikamente

Zu den Medikamenten, die bei thrombotischer thrombozytopenischer Purpura indiziert sind, können gehören:

• Kortikosteroide, in hohen Dosen zusammen mit Plasmapherese in der Erstbehandlung eingesetzt, um die Autoimmunreaktion zu reduzieren;

• Monoklonale Antikörper, wie Rituximab, das die Produktion von Antikörpern reduziert, die das ADAMTS13-Enzym hemmen, und Caplacizumab, das die Bildung neuer Blutgerinnsel verhindert und die Vermehrung der Blutplättchen beschleunigt;

• Immunsuppressiva, wie Cyclophosphamid, Vincristin oder Ciclosporin, angezeigt, wenn die anfängliche Behandlung nicht ausreicht.

Darüber hinaus kann das rekombinante Medikament ADAMTS13 bei erblich bedingter TTP eingesetzt werden, um das fehlende Enzym zu ersetzen und zur Aufrechterhaltung des Blutgerinnungsgleichgewichts beizutragen.

3. Chirurgie

In schweren Fällen einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura kann eine Operation angezeigt sein, die in der Entfernung der Milz, einer sogenannten Splenektomie, besteht, um die Anzahl der Blutplättchen im Blut zu erhöhen, da dieses Organ Blutplättchen zerstören kann. 

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Gibt es eine Heilung für thrombotische thrombozytopenische Purpura?

Mit einer sofortigen und angemessenen Behandlung der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura können sich die meisten Menschen erholen. Allerdings kann die Krankheit wiederkehren, was eine kontinuierliche medizinische Überwachung und manchmal den Einsatz vorbeugender Medikamente erfordert.