Progressive Muskelatrophie (PMA)

ByDr. J. K. Hartmann

Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Krankheit, die untere Motoneuronen betrifft, Gehirnzellen, die Muskeln und Drüsen mit den Nerven versorgen, die sie für eine korrekte Funktion benötigen.

Menschen mit dieser Krankheit leiden unter Muskelschwund und -verlust. Die Erkrankung führt schließlich zum Verlust der willkürlichen Muskelkontrolle.

Symptome einer fortschreitenden Muskelatrophie

Zu den Symptomen, die bei einer Person mit PMA auftreten können, gehören:

  • Muskelschwäche und -schwund, die Beine, Arme, Körper und Hände betreffen
  • Unfähigkeit, die Arme zu benutzen, ein Zustand, der als Dreschflegelarmsyndrom bekannt ist
  • Ermüdung
  • Muskelschmerzen und Krämpfe
  • Muskelzucken
  • Schwierigkeiten mit der motorischen Funktion, die zu Ungeschicklichkeit führen
  • Gewichtsverlust
  • Schwierigkeiten beim Atmen

Was ist Muskelschwund?
Muskelschwund tritt auf, wenn mangelnde Beanspruchung oder Krankheit dazu führt, dass Muskeln schrumpfen, schwächen und absterben.

Prognose

PMA ist tödlich, die Lebenserwartung einer Person mit der Krankheit ist jedoch unterschiedlich. Allerdings beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung fünf bis zehn Jahre.

Zeitleiste der Überlebensrate für PMA
Ein Jahr 100 %
Drei Jahre 67 %
Fünf Jahre 45 %
Neun Jahre 30 %

Was bedeutet Überlebensrate?
Die Ein-, Drei-, Fünf- und Neun-Jahres-Überlebensraten beziehen sich auf den Prozentsatz der Menschen, die in diesem Zeitraum noch am Leben waren, als sie an einer Behandlung oder Studie teilnahmen.

Ursachen

Medizinische Forscher sind sich nicht im Klaren darüber, was PMA verursacht. Es handelt sich um eine sporadische Erkrankung, das heißt, sie tritt plötzlich auf und ist nicht vorhersehbar. Allerdings deuten Theorien darauf hin, dass Genetik und Umweltfaktoren bei seiner Entstehung eine Rolle spielen.

PMA und ALS
ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) kann einige der gleichen Symptome verursachen wie PMA. Es wurde vermutet, dass PMA eine Variation von ALS sein könnte. Untersuchungen zeigen jedoch, dass nicht jeder, der an der Motoneuronerkrankung leidet, an ALS leidet. Eine Studie ergab, dass bis zu 84,6 % der Menschen mit PMA auch klinische Anzeichen von ALS hatten, die restlichen 15,4 % jedoch nicht.

Diagnose

Kein einzelner Test kann eine Person mit PMA diagnostizieren. Da die Symptome denen anderer Motoneuronerkrankungen ähneln,

PMA wird durch einen Eliminierungsprozess diagnostiziert. Weitere Erkrankungen, die vor dem Erreichen einer PMA-Diagnose ausgeschlossen werden können, sind:

  • Polyradikulopathie
  • WENN
  • Spinale Muskelatrophie
  • Myopathie
  • Multifokale motorische Neuropathie
  • Einschlusskörperchen-Myositis
  • Chronisch entzündlichdemyelinisierende Polyneuropathie

Der Diagnoseprozess beginnt mit der Erfassung der Symptome, der Krankengeschichte und der körperlichen Untersuchung der Muskeln. Anschließend können spezifische Tests dabei helfen, eine endgültige Diagnose zu stellen. Diese Tests können Folgendes umfassen:

  • Computertomographie (CT) und andere Scans zur Überprüfung auf strukturelle Probleme im Rückenmark und im Gehirn
  • Nervenleitungsstudien zur Messung der Geschwindigkeit, mit der sich elektrische Impulse durch Ihre Nerven bewegen
  • Elektromyographie zur Beurteilung der Gesundheit Ihrer Muskeln und der sie steuernden Nerven
  • Lumbalpunktion, bei der die Rückenmarksflüssigkeit entnommen und untersucht wird

Ziel dieser Tests ist es, ein tieferes Verständnis darüber zu erlangen, was im Körper, insbesondere in den Nerven, passiert.

In manchen Fällen müssen sich Patienten möglicherweise anderen Tests unterziehen, beispielsweise einer Magnetresonanztomographie (MRT) oder Blutuntersuchungen, wenn Ärzte den Verdacht haben, dass eine andere Krankheit für die Symptome verantwortlich ist.

Fehldiagnose von PMA
Da PMA wie andere Krankheiten, einschließlich ALS, auftritt, kann es zu Fehldiagnosen kommen. Wenn dies der Fall ist, kann sich die Behandlung verzögern und Probleme mit Muskelschwund, Bewegung und Beweglichkeit können schneller auftreten, als dies bei einer ordnungsgemäßen Behandlung der Fall wäre.

Behandlung

PMA ist eine fortschreitende Erkrankung, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit weiter verschlimmert. Da es keine Heilung gibt, zielt die Behandlung darauf ab, den Schaden zu verlangsamen, um so lange wie möglich eine gute Lebensqualität aufrechtzuerhalten. Einige Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

  • Physiotherapie: PT wird eingesetzt, um die Flexibilität und Bewegungsfreiheit der Muskeln zu erhöhen.
  • Medikamente: Riluzol, ein Medikament, das typischerweise bei ALS eingesetzt wird, hat sich als vielversprechend erwiesen, das Fortschreiten der PMA zu verlangsamen. Zur Behandlung von Schmerzen, Muskelkrämpfen und Zuckungen stehen weitere Medikamente zur Verfügung.
  • Ergotherapie: Diese Therapie sieht den Einsatz von Rollstühlen und anderen Mobilitätshilfen vor.

Bewältigung

Der Umgang mit PMA ist nicht einfach. Wenn Sie eine unheilbare Diagnose erhalten, fällt es Ihnen schwer, an etwas anderes zu denken.

Um Ihre Lebensqualität zu erhalten, ist es wichtig, während der Behandlung positive Bewältigungsstrategien zu etablieren. Dazu könnten gehören:

  • Treten Sie einer Selbsthilfegruppe für Menschen mit PMA oder einer ähnlichen Krankheit bei
  • Gönnen Sie sich die Zeit, über Ihr altes Leben zu trauern und negative Gefühle zu empfinden
  • Konzentrieren Sie sich auf das, was Sie können, statt auf das, was Sie nicht können
  • Positives Selbstgespräch üben
  • Verwendung von Techniken zur Stressreduzierung wie Meditation
  • Überwachen Sie alle Veränderungen in Ihrem Körper und Geist und informieren Sie Ihr Gesundheitsteam
  • Achten Sie auf sich selbst, indem Sie sich gesund ernähren, sich bewegen, wo und wann Sie können, und Zeit mit Ihren Lieben verbringen

Zusammenfassung

Progressive Muskelatrophie ist eine Motoneuronerkrankung, die die Muskeln betrifft. Menschen mit PMA entwickeln Symptome wie Schwäche, Verlust von Muskelmasse und Müdigkeit. Die Ursache der Erkrankung ist unklar, eine Heilung gibt es nicht.

Aus diesem Grund konzentrieren sich die Behandlungsoptionen darauf, die Lebensqualität einer Person für die verbleibenden Jahre zu verbessern. Während PMA tödlich verläuft, leben viele Menschen nach der Diagnose fünf oder mehr Jahre mit der Krankheit.