Was ist Pankreas divisum? Ursachen, Diagnose und Behandlung

Bauchspeicheldrüse geteiltist die häufigste Bauchspeicheldrüsenerkrankung, die vor der Geburt auftritt. Diese angeborene Erkrankung betrifft weniger als 10 % der Menschen, aber nur etwa 5 % leiden unter Symptomen. Normalerweise wird ein Fall von Pankreas divisum zufällig in bildgebenden Untersuchungen entdeckt oder wenn andere Probleme auftreten.

Ursachen und Risikofaktoren

Während der fetalen Entwicklung besteht die Bauchspeicheldrüse zunächst aus zwei getrennten Gewebestücken, die einzelne Gänge bilden – den dorsalen und den ventralen. Bei 90 % der Feten verschmelzen diese Gänge zu einem zentralen Pankreasgang. In den restlichen 10 % der Fälle verschmelzen die dorsalen und ventralen Gänge nicht und bleiben getrennt.

Spezifische Ursachen für Pankreas divisum sind nicht klar. Dennoch deuten einige Untersuchungen darauf hin, dass dieselben genetischen Variationen, die bei manchen Menschen die Wahrscheinlichkeit erhöhen, eine Pankreatitis (Entzündung der Bauchspeicheldrüse) zu entwickeln, auch bei Säuglingen zu finden sind, die mit Pankreas divisum geboren wurden.

Die Genmutation – CFTR-Mutationen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) – ist auch mit genetischer Pankreatitis und Mukoviszidose verbunden, einer weiteren genetischen Erkrankung, die hauptsächlich die Lunge und das Verdauungssystem betrifft. Wenn diese Mutation auftritt, stört sie die Produktion eines Proteins, das für den Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt wichtig ist, und beeinträchtigt den Verdauungsprozess.

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, die Entwicklung dieses Problems während der Schwangerschaft zu verhindern.

Symptome von Pankreas divisum

Wenn Pankreas divisum auftritt, funktioniert die Bauchspeicheldrüse noch normal, aber die Art und Weise, wie sie ihre Bauchspeicheldrüsensekrete abgibt, verändert sich.

Während der Schwangerschaft fließt die Bauchspeicheldrüse eines Fötus normalerweise durch den Ductus dorsalis in die kleine Papille ab – eine kleine Öffnung, die Bauchspeicheldrüsensekrete in den ersten Teil Ihres Dünndarms (Zwölffingerdarm) leitet. Nach der Geburt ändert sich dieser Prozess normalerweise und die meisten Sekrete fließen durch den Bauchgang in die große Papille – eine größere Öffnung in den Zwölffingerdarm.

Bei Babys, die mit Pankreas divisum geboren werden, gelingt es jedoch nicht, die Pankreasgänge zu verbinden, und die Sekrete fließen hauptsächlich durch den dorsalen Gang zur kleinen Papille. Dies führt in den meisten Fällen zu keinen erkennbaren Symptomen, Pankreas divisum kann jedoch zu folgenden Problemen führen:

• Rezidivierende akute Pankreatitis (rAP)
• Chronische Pankreatitis (CP)
• Chronischer Bauchschmerz (CAP)
• Hypertonie des Pankreasganges

Diese Erkrankungen können ähnliche Symptome hervorrufen, darunter:

• Fettiger, übelriechender Stuhl
• Brechreiz
• Schmerzen, die nach dem Essen schlimmer werden
• Starke Bauchschmerzen
• Geschwollener, empfindlicher Bauch
• Schmerzen im Oberbauch, die sich auf den Rücken ausbreiten
• Erbrechen
• Gewichtsverlust

Fettleibigkeit, Alkoholabhängigkeit, hohe Kalzium- oder Fettwerte im Blut sowie genetische Faktoren können ebenfalls zur Entstehung einer Pankreatitis beitragen.

Prüfung und Diagnose

Im Allgemeinen verursacht Pankreas divisum keine direkten Symptome. Obwohl ein Zusammenhang mit Pankreatitis und anderen Formen von Bauchschmerzen bestehen kann, wird diese Erkrankung in den meisten Fällen zufällig diagnostiziert, während Sie sich einer Untersuchung auf andere Bauchbeschwerden oder -erkrankungen unterziehen.

Pankreas divisum kann zu einem anderen Zweck mit Bauchscans identifiziert werden, aber einige Tests, die Sie möglicherweise durchgeführt haben, um eine Diagnose zu bestätigen, umfassen:

• Ultraschall des Abdomens
• Amylase-Bluttest
• Computertomographie (CT) des Bauches
• Endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP)
• Endoskopischer Ultraschall
• Lipase-Bluttest
• Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie (MRCP)

Behandlung und Management

Wenn keine Symptome vorhanden sind

Wenn Ihr Pankreas divisum bei einer Untersuchung zu einem anderen Zweck zufällig diagnostiziert wurde, werden zusätzliche Tests oder Behandlungen nicht empfohlen. Invasive chirurgische Eingriffe werden nicht immer zur Behandlung von Erkrankungen mit seltenen oder geringfügigen Symptomen empfohlen.

Wenn Symptome vorhanden sind

Wenn bei der Suche nach der Ursache von Symptomen wie wiederkehrender Pankreatitis oder anderen Bauchschmerzen Pankreas divisum entdeckt wird, entscheiden Sie und Ihr Arzt möglicherweise über eine weitere Behandlung.

Das Hauptziel der Behandlung von Pankreas divisum besteht darin, die kleine Papille zu vergrößern oder zu öffnen (Stent), um einen besseren Abfluss von Pankreassekreten in den Zwölffingerdarm zu ermöglichen.

Wenn bei Ihnen häufige oder schwere Symptome auftreten, versucht Ihr Arzt möglicherweise zunächst weniger invasive Techniken mittels Endoskopie. Bei diesem Verfahren werden eine winzige Kamera und chirurgische Instrumente verwendet, um die Papille ohne offene Operation zu öffnen und zu erweitern.

Minimalinvasive Techniken können dazu beitragen, die Heilungszeit zu verkürzen und Komplikationen zu reduzieren. Beispiele für solche Techniken sind die folgenden:

• Kleinere Papille endoskopischSphinkterotomie(mPES)
• Ballondilatation der kleinen Papillenöffnung
• Trans-Minor-Papillen-Ductus-Stenting

Wenn invasivere Maßnahmen erforderlich sind, umfassen offene chirurgische Techniken zur Unterstützung des Flusses von Pankreaslösungen:

• SeitlichPankreatojejunostomie(Puestow- oder Frey-Verfahren)
• Chirurgische Sphinkteroplastik der kleinen Papille
• Chirurgische Sphinkterotomie der kleinen Papille
• Totale dorsale Pankreatektomie
• Totale Pankreatektomie mit Auto-Inselzelltransplantation (TPAIT)

Wenn eine Operation nicht empfohlen oder möglich ist, können einige Optionen zur Behandlung von Pankreas divisum mit Medikamenten oder Änderungen des Lebensstils Folgendes umfassen:

• Eine fettarme Ernährung (weniger als 50 Gramm Fett täglich)
• Einnahme einer Nahrungsergänzung mit Pankreasenzymen
• Verwendung nicht-narkotischer Schmerzmittel
• Verwendung von krampflösenden oder anticholinergen Medikamenten

Komplikationen und Prognose

Obwohl es bei Personen mit Pankreas divisum wahrscheinlicher ist, dass sie eine Pankreatitis entwickeln – sowohl ohne Behandlung als auch als Komplikation einer chirurgischen Reparatur –, handelt es sich meist um eine Erkrankung, die keine erkennbaren Symptome verursacht. Mit Pankreas divisum können Sie ein langes und gesundes Leben führen – es kann sogar sein, dass Sie Ihr ganzes Leben lang nicht einmal wissen, dass Sie Pankreas divisum haben.

Zusammenfassung

Die meisten Menschen, die mit Pankreas divisum geboren werden, werden nie erfahren, dass sie es haben. Nur ein kleiner Prozentsatz der Menschen mit dieser Erkrankung entwickelt jemals Symptome. Wenn Sie häufig an Pankreatitis oder Bauchschmerzen leiden, kann Pankreas divisum als mögliche Ursache identifiziert werden. Mit Pankreas divisum können Sie ein langes und gesundes Leben führen, aber in schweren Fällen können Ernährungsumstellungen, Medikamente und chirurgische Eingriffe zur Linderung der Symptome beitragen.