Wie man die Marchiafava-Bignami-Krankheit erkennt und behandelt

ByDr. J. K. Hartmann

Marchiafava-BignamiKrankheit (MBD) ist eine seltene Erkrankung, bei der die Nerven desgefühlloser Körper– der Bereich, der die beiden Gehirnhälften verbindet – erodiert.

Diese Krankheit tritt am häufigsten bei Menschen mit schwerer Alkoholabhängigkeit auf, kann aber auch bei stark unterernährten Menschen auftreten.MBD ist mit mehreren Symptomen verbunden, wie z. B. Paranoia, Psychose, Krampfanfällen und Demenz.

Symptome

MBD schädigt den Teil des Gehirns, der die Kommunikation zwischen den beiden Gehirnhälften ermöglicht. Dies führt zu Symptomen, die das Gedächtnis, die motorischen Fähigkeiten, die Sprachkenntnisse und die Sinnesfunktion beeinträchtigen können.

Frühe Anzeichen können sein:

  • Kopfschmerzen
  • Schwindel
  • Psychotische Symptome
  • Depression
  • Schwäche auf einer Körperseite

Die Krankheit wird häufig in drei Kategorien eingeteilt: chronisch, subakut oder akut.

Derchronisch(Langzeit-)Form von MBD ist seltener, umfasst aber im Allgemeinen eine leichte Demenz. Dieses Symptom steht jedoch häufig im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen als MBD.

SubakutFormen von MBD sind eine Mischung aus langfristigem und plötzlichem Beginn. Folgende Symptome können auftreten:

  • Leichte bis schwere Verwirrung
  • Schwierigkeiten beim Sprechen
  • Verhaltensauffälligkeiten
  • Schläfrigkeit
  • Sehstörung

AkutFormen treten plötzlich und schwerwiegend auf und umfassen:

  • Anfälle
  • Vermindertes Bewusstsein
  • Schwierigkeiten beim Bewegen von Armen und Beinen

Die Marchiafava-Bignami-Krankheit ist äußerst selten. Aktuelle Prävalenzzahlen sind begrenzt, eine Fallstudie aus dem Jahr 2001 ergab jedoch, dass insgesamt nur 250 Fälle gemeldet wurden.

Ursachen

MBD tritt auf, wenn Nerven des Corpus callosum – dem Bereich zwischen den Gehirnhälften – beschädigt werdendemyelinisiert, oder erodiert. Die Erosion schädigt die Nerven und führt schließlich zum Absterben von NervenzellenNekrosedes Corpus callosum.

Dieser Zustand geht vor allem mit übermäßigem Alkoholkonsum sowie schwerer Mangelernährung einher. Es wird angenommen, dass MBD auf einen Mangel zurückzuführen istThiamin, ein B-Vitamin, das sowohl durch chronischen Alkoholkonsum als auch durch Unterernährung verursacht werden kann.

Diagnose

Für die Diagnose einer MBD ist eine Magnetresonanztomographie (MRT) erforderlich. Eine MRT ist ein nichtinvasiver diagnostischer Test, der Hochfrequenz und Magnete verwendet, um Bilder im Körperinneren zu erzeugen. MRTs werden häufig bei Patienten mit neurologischen Symptomen eingesetzt, um eine Diagnose zu stellen.

MBD ist ohne MRT nicht zu diagnostizieren. Patienten haben häufig eine Vorgeschichte von Alkoholismus oder Unterernährung, die ebenfalls zur Diagnosestellung herangezogen werden kann.

Behandlung

Da MBD eng mit einem Mangel an B-Vitaminen verbunden ist, kann Thiamin intravenös (IV) zur Behandlung von Patienten verabreicht werden. Häufig werden auch andere B-Vitamine verabreicht, darunter Folsäure (Vitamin B9) und Vitamin B12.

Zur Genesung gehören auch neurologische und psychologische Untersuchungen sowie weiterführende MRTs.

Stoppen des Alkoholkonsums
Menschen mit MBD sollten sofort mit dem Alkoholkonsum aufhören. Es kann sogar erforderlich sein, dass einige Patienten zur Beobachtung und Medikamenteneinnahme zur Bewältigung des Alkoholentzugs ins Krankenhaus eingeliefert werden.

Ausblick

Die Aussichten für Patienten mit MBD sind sehr unterschiedlich. Bei manchen kann es zu einer vollständigen Genesung kommen, während bei anderen jahrelange Symptome auftreten können. In extremen Fällen kann es zum Tod führen, nachdem der Patient in einen komatösen Zustand übergegangen ist.

Im Allgemeinen sind die Aussichten bei einer frühen Diagnose und einer sofortigen Behandlung positiver. Allerdings kann dies auch von Person zu Person unterschiedlich sein.

Manche Patienten überleben jahrelang mit MBD-Symptomen und verschlechtern sich dann plötzlich. Wiederholte MRTs haben auch gezeigt, dass MBD-Läsionen verschwinden können, obwohl dies bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung wahrscheinlicher ist.

Einige Hinweise deuten darauf hin, dass das Aussehen und der Ort von Läsionen an den Nerven dabei helfen können, die Gesamtprognose zu bestimmen.Forscher haben auch vorgeschlagen, dass die Größe der Läsionen die Prognose beeinflussen kann. Teilläsionen dürfen beispielsweise die oberen Kommissurfasern im Corpus callosum nicht beschädigen, was zu besseren Ergebnissen führen kann.

Untersuchungen zeigen auch, dass eine Beeinträchtigung des Gehirnlappens, schwerer Bewusstseinsverlust und starker Alkoholkonsum mit einer schlechteren Prognose einhergehen.

Wenn bei Ihnen oder einem Angehörigen MBD diagnostiziert wird, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre spezifische Prognose und Behandlungsmöglichkeiten, die hilfreich sein können.

Zusammenfassung

MBD ist eine seltene Erkrankung, bei der die Nerven des Corpus callosum – dem Bereich, der die beiden Gehirnhälften verbindet – erodieren. MBD tritt am häufigsten bei Menschen mit schwerer Alkoholabhängigkeit oder bei Menschen mit schwerer Unterernährung auf.

MBD ist mit mehreren Symptomen wie Paranoia, Psychose, Krampfanfällen und Demenz verbunden. Leichtere Symptome können Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen, Depressionen, Aggression und Bewusstseinsstörungen sein.

Eine MRT ist die einzige Möglichkeit, eine MBD-Diagnose zu stellen. Zur Behandlung von MBD-Patienten wird häufig intravenöses Thiamin verabreicht. Zur Genesung gehören auch neurologische und psychologische Untersuchungen sowie weiterführende MRTs.