Symptome und Behandlung bei proliferativer Sichelzellenretinopathie

ByDr. J. K. Hartmann

Proliferative Sichelzellenretinopathie(PSCR) ist eine schwerwiegende Komplikation, die bei manchen Menschen mit Sichelzellenanämie die Augen beeinträchtigen kann. Die Sichelzellenanämie ist eine Erbkrankheit, die die Funktion der roten Blutkörperchen beeinträchtigt. Etwa 10 % der Menschen mit Sichelzellenanämie leiden aufgrund ihrer Erkrankung unter Sehstörungen.

PSCR führt dazu, dass neue, abnormale Blutgefäße wachsen und hinter dem lichtempfindlichen Gewebe im hinteren Teil des Auges, der Netzhaut, austreten. Dies kann zu Blutungen im Auge und zur Ablösung der Netzhaut führen, was zu einem Sehverlust führen kann.Eine PSCR-Diagnose und ihre Behandlung können ein zugewiesenes Krankheitsstadium umfassen, wobei Stadium 5 das am weitesten fortgeschrittene ist.

Symptome

Für viele Menschen verursacht PSCR keine Symptome. Dies ist einer der Gründe, warum Menschen mit Sichelzellanämie ab dem 10. Lebensjahr dazu ermutigt werden, einen jährlichen Termin bei einem Netzhautspezialisten zu vereinbaren. Diese Art von Gesundheitsdienstleister kann auf Anzeichen von PSCR prüfen.

Wenn PSCR Symptome aufweist, gehören dazu:

  • Blinde Flecken
  • Verschwommenes Sehen
  • Licht blinkt
  • Verlust der peripheren (seitlichen) Sicht
  • Plötzliches Auftreten von Floatern, das sind Flecken, Punkte oder Kreise, die Sie in Ihrem Sichtfeld sehen

Ursachen

Ein Sehverlust aufgrund von PSCR tritt bei etwa 31 von 1.000 Augen auf, verglichen mit nur 1,4 von 1.000 bei Augen ohne Diagnose.Die PSCR tritt bei zwei Haupttypen der Sichelzellendiagnose auf:

  • HbSS: Dieser Typ ist auch als Sichelzellenanämie bekannt und hängt mit Hämoglobin S zusammen. Sehverlust kommt bei HbSS seltener vor, obwohl es schwerwiegendere Symptome im gesamten Körper verursacht. Es handelt sich um die häufigste Form der Sichelzellenanämie.
  • HbSC: Hierbei handelt es sich um eine weniger schwere Form der Sichelzellenanämie, die jedoch tendenziell stärker die Netzhaut befällt und ein höheres Risiko für einen Sehverlust mit sich bringt. PSCR kommt bei HbSC häufiger vor.

PSCR ist auch bei selteneren Arten der Sichelzellenanämie aufgrund einer Bluterkrankung namens Beta-Thalassämie möglich.

Untersuchungen legen nahe, dass diese Erkrankungen eine Kombination von Faktoren verursachen, die zu PSCR führen. Die Sichelform der roten Blutkörperchen und die Tendenz zu einer dickeren Blutdicke (Viskosität) können zu Störungen des Blutflusses führen. Möglicherweise gibt es auch mehr rote Blutkörperchen, diese leben jedoch nicht so lange.

Dies kann zu Verstopfungen der Blutgefäße und einem Sauerstoffmangel führen, der sich auf die Augen auswirkt. Darüber hinaus erhöht sich die Wahrscheinlichkeit für das Wachstum abnormaler Blutgefäße und das Risiko einer PSCR.Studien deuten jedoch darauf hin, dass auch andere Faktoren wahrscheinlich zur PSCR beitragen, und es sind weitere Untersuchungen erforderlich.

Eine im Jahr 2024 veröffentlichte Studie umfasste 412 Personen, bei denen Sichelzellenanämie diagnostiziert wurde und die in der Augenklinik Montefiore Medical Center in New York City behandelt wurden. Proliferative Sichelzellenretinopathie wurde bei 60 % der Patienten mit HbSS und 87,6 % der Patienten mit HbSC berichtet.

Diagnose

Ein Augenarzt, beispielsweise ein Netzhautspezialist, kann verschiedene Hilfsmittel zur Diagnose von PSCR verwenden, darunter:

  • Fluoreszenzangiographie: Hierbei handelt es sich um eine Bildgebungsart, die eine bessere Darstellung der Blutgefäße in der Netzhaut ermöglicht.
  • Optische Kohärenztomographie-Angiographie: Diese Art der Bildgebung kann verstopfte Blutgefäße aufgrund einer Sichelzellenanämie sowie Veränderungen in den Gefäßen der Netzhaut und der Netzhaut erkennenAderhaut. Die Aderhaut ist ein dünner Gewebebereich in der mittleren Schicht der Augenwand.
  • Optische Kohärenztomographie im Spektralbereich: Hierbei handelt es sich um eine Bildgebungsart, die Querschnittsbilder der Netzhaut zeigt und dabei helfen kann, Bereiche mit Netzhautverdünnung zu erkennen.

Während einer Untersuchung wird Ihr Augenarzt nach anderen Augenerkrankungen suchen, deren Anzeichen und Symptome einer proliferativen Sichelzellenretinopathie ähneln. Dazu gehören:

  • Diabetische Retinopathie: Eine Erkrankung, die durch eine Schädigung der Blutgefäße in der Netzhaut aufgrund von Typ-1- oder Typ-2-Diabetes gekennzeichnet ist
  • Netzhautgefäßverschluss: Wenn eine oder mehrere Arterien, die Blut zur Netzhaut transportieren, verstopft sind
  • Sarkoidose: Eine systemische entzündliche Erkrankung, die auftritt, wenn Zellen des Immunsystems Klumpen bilden, die Granulome genannt werden – in diesem Fall in den Augen (Augensarkoidose).
  • Andere Zustände und Krankheiten, die die Augen betreffen

Die Diagnose umfasst auch eine Beurteilung des Krankheitsverlaufs, beispielsweise der Art und Wachstumsrate von Läsionen im Auge.

Goldberg-Bühnen

Goldberg-Stadien sind ein Instrument zur Beurteilung des PSCR. Die Stadien 1 bis 5 werden auf der Grundlage von „Gangfächerläsionen“ und anderen abnormalen Formen und Veränderungen in der Netzhaut zugeordnet. Zu diesen Phasen gehören:

  • Stufe 1, mit einigen Verstopfungen der peripheren Blutgefäße
  • Stufe 2, mit abnormalen Wachstumsstrukturen in den Gefäßen
  • Stufe 3, markiert als Beginnstadium der PSCR mit Gorgonienläsionen
  • Stufe 4, bei dem es aufgrund von Undichtigkeiten an den Läsionen zu Sehverlust kommen kann
  • Stufe 5, bei dem sich die Netzhaut ablösen kann und eine Operation erforderlich ist

Die höchsten Progressionsraten in diesen Stadien treten typischerweise im Alter zwischen 20 und 39 Jahren auf, und andere gleichzeitig auftretende Komplikationen (wie Schlaganfall) können ebenfalls betroffen sein.

Behandlung

Zu den verfügbaren Behandlungen für die proliferative Sichelzellenretinopathie gehören:

  • Der Einsatz von Laserbehandlung bei Blutgefäßverstopfungen. Eine Laserbehandlung kann helfen, abnormales Blutgefäßwachstum abzuwehren.
  • Medikamente wie antivaskuläre endotheliale Wachstumsfaktoren (Anti-VEGF), die die Bildung neuer Blutgefäße im Auge verhindern können. Diese Art von Medikament wird durch eine Injektion in das Auge verabreicht.
  • Operation bei einer Netzhautablösung oder einer Glaskörperblutung. Eine Glaskörperblutung ist eine Blutung, die im Glaskörper, einem geleeartigen Bereich des Auges, auftritt.

Wenn nur ein kleiner Bereich mit abnormalen Blutgefäßen vorhanden ist, kann es sein, dass Ihr Augenarzt den Bereich durch regelmäßige Augenuntersuchungen beobachtet und keine spezifische Behandlung anbietet. Dies liegt daran, dass diese kleinen Wachstumsbereiche oft von selbst verschwinden.

Wenn Sie an einer Sichelzellenanämie leiden, ist es wichtig, Ihre Behandlungen fortzusetzen, um weiteren Problemen vorzubeugen.

Prognose

Die Prognose (wahrscheinliche Ergebnisse) für PSCR hängt vom Stadium ab. Im fortgeschrittensten Stadium kann es zu Sehverlust bis hin zur völligen Erblindung kommen.Dies ist ein weiterer Grund, warum jährliche Augenuntersuchungen bei Sichelzellenanämie von entscheidender Bedeutung sind. Früherkennung ist der Schlüssel zur Begrenzung des Sehverlusts.

Zusammenfassung

Die proliferative Sichelzellenretinopathie ist eine Komplikation, die bei der Sichelzellenanämie auftreten kann. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zu Sehverlust kommen. Augenärzte können PSCR mit verschiedenen bildgebenden Verfahren diagnostizieren. Die Behandlung kann Laser, eine Operation und die Verwendung von in das Auge injizierten Medikamenten umfassen.

PSCR ist nur eine Möglichkeit, wie sich die Sichelzellenanämie auf den Körper auswirken kann. Halten Sie die empfohlenen Kontrolluntersuchungen bei Ihrem Gesundheitsteam ein, um Ihre Sichelzellenanämie besser behandeln zu können. Regelmäßige Besuche können dazu beitragen, aufkommende Probleme früher zu erkennen, bevor sie sich zu einem fortgeschrittenen Problem entwickeln.