Wie sich die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit auf das Gehirn auswirkt

ByDr. J. K. Hartmann

Creutzfeldt-Jakob(CJD) ist eine seltene, tödlich verlaufende neurodegenerative Erkrankung. CJD wird durch ein schädliches Prion verursacht, bei dem es sich um eine Art deformierter Proteinpartikel handelt, aus dem andere schädliche Prionen entstehen, die zum Verlust von Nervenzellen und zur Schädigung des Gehirns führen.

CJD entsteht am häufigsten aufgrund einer sporadischen Genmutation, kann aber auch vererbt werden. In seltenen Fällen wird es durch den Kontakt mit infiziertem Gehirn- oder Nervengewebe während eines medizinischen Eingriffs erworben. Bei allen CJD-Fällen schreiten die Symptome schnell fort; Die Krankheit verläuft in der Regel innerhalb weniger Monate tödlich.

Symptome

Die Auswirkungen von CJD sind schwerwiegend und äußerst spürbar. Die Symptome schreiten schnell voran und führen zu Demenz und dem Verlust der willkürlichen und unwillkürlichen Muskelkontrolle.

Zu den ersten Anzeichen gehören:

  • Probleme mit der Koordination 
  • Verwirrung
  • Wahnvorstellungen und Halluzinationen
  • Schwindel
  • Myoklonus (Muskelzuckungen oder Zuckungen)
  • Persönlichkeitsveränderungen, wie Depressionen oder Stimmungsschwankungen
  • Schlaflosigkeit

Wenn sich die Symptome plötzlich verschlimmern, treten zusätzliche Probleme auf. Die Endstadien der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit können Folgendes umfassen:

  • Arm- und Beinschwäche
  • Sehverlust
  • Unfähigkeit zu sprechen
  • Probleme beim Schlucken
  • Lähmung
  • Koma

Ursachen

Es gibt drei Möglichkeiten, wie eine Person CJD entwickeln kann:

  • Sporadisch: Eine genetische Veränderung kann spontan und ohne bekannten Grund auftreten und zur Bildung schädlicher Prionen im Gehirn führen. Dies ist die häufigste Form der CJD und macht etwa 85 % der Fälle aus.
  • Vererbt/familiär: Etwa 5 bis 15 % der Fälle werden durch eine vererbte Mutation im Prionprotein-Gen verursacht. Obwohl mit der Mutation geboren, entwickelt sich die Krankheit normalerweise im Erwachsenenalter.
  • Erworben/Iatrogen: In sehr seltenen Fällen kann die Erkrankung durch Kontakt mit kontaminiertem Gewebe im Rahmen medizinischer Verfahren übertragen werden. Weniger als 1 % der dokumentierten CJK-Fälle werden erworben. Es wurden sechs Fälle einer Übertragung über infizierte medizinische Geräte festgestellt. Kontaminiertes menschliches Wachstumshormon, das 1978 verteilt wurde, verursachte Fälle, die noch immer identifiziert werden. Schließlich wurde die Krankheit durch transplantiertes Gewebe von Spendern verursacht, bei denen keine CJD-Diagnose diagnostiziert wurde.

Sobald die beschädigten Prionen eingeführt werden, verursachen sie die Entwicklung anderer Prionen, die sich im Gehirn falsch falten. Im Gehirn bilden sich Ansammlungen fehlgefalteter Prionen, sogenannte Plaques, die zum Absterben von Gehirnzellen führen. Gleichzeitig entstehen kleine Löcher. Die Gehirnveränderungen bei CJD werden als spongiform beschriebenEnzephalopathie.

Hirnschäden können bestimmte Bereiche des Gehirns stärker betreffen als andere, insbesondere den Hippocampus, der am Gedächtnis beteiligt istputamen, das an der Bewegung beteiligt ist.

Übertragung der CJD-Variante
Eine weitere Erkrankung, die Variante der CJD genannt wird, ist eine Art Prionenerkrankung, die Menschen durch den Verzehr von Rindfleisch von Kühen bekommen können, die an boviner spongiformer Enzephalopathie leiden. Variante CJD wird nicht als dasselbe wie CJD angesehen.

Risikofaktoren

Es sind keine Gesundheits- oder Lebensstilfaktoren bekannt, die das Risiko einer idiopathischen CJK erhöhen oder diese auslösen (ohne bekannte Ursache). Nach Angaben des National Institute of Neurological Diseases (NINDS) gibt es einige Risikofaktoren für familiäre oder erworbene CJD. 

Dazu gehören:

  • Familiengeschichte 
  • Durchführung oder Anwesenheit bei einer Autopsie, bei der man kontaminiertem Gewebe des Nervensystems ausgesetzt wird
  • Ein Chirurg behandelt kontaminiertes Gehirngewebe
  • Sie erhalten eine Hornhauttransplantation (durchsichtiger vorderer Teil des Auges) oder eine Transplantation von meningealem Duragewebe (Gewebe, das das Gehirn umgibt), das mit CJD kontaminiert ist
  • Vorbereitung einer kontaminierten Leiche

Da die Erkrankung so selten ist, ist auch der Kontakt mit infiziertem Gewebe äußerst selten.

Diagnose

Sie sollten einen Arzt aufsuchen, sobald ein Koordinationsverlust oder andere Symptome erkennbar sind. Zu den Diagnosemethoden gehören:

  • Untersuchung und Überprüfung der Symptome und des Verlaufs
  • Untersuchung der Rückenmarksflüssigkeit
  • Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns
  • Elektroenzephalogramm (EEG), ein Test der elektrischen Aktivität im Gehirn.

Während diese Tests dabei helfen können, festzustellen, ob eine Person an CJD oder einer anderen Störung leidet, ist die einzige Möglichkeit, eine Diagnose zu bestätigen, eine Biopsie von Gehirngewebe oder während einer Autopsie.

Ihr Arzt wird andere Ursachen für Ihre Symptome berücksichtigen, bevor er eine CJD-Diagnose stellt. Zu den weiteren Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen gehören:

  • Rinderwahnsinn, auch bekannt alsbovine spongiforme Enzephalopathie(BSE) ist eine Prionenkrankheit, die bei Kühen (und selten auch beim Menschen) neurologische Schäden verursacht.
  • Kuru ist eine seltene Prionenerkrankung, die in der Vergangenheit bei einigen menschlichen Populationen dokumentiert wurde. Die Übertragung erfolgt durch Kontamination mit dem Partikel durch Kannibalismus.
  • Das John-Cunningham-Virus ist ein Virus, das bei immunsupprimierten Menschen schwere neurologische Schäden verursachen kann, beispielsweise aufgrund des Humanen Immundefizienzvirus (HIV) oder aufgrund bestimmter Medikamente.

Behandlung und Ausblick

Es gibt keine Behandlung für CJD. Es ist bekannt, dass sich der Zustand über Monate hinweg rapide verschlechtert. Es wird erwartet, dass es innerhalb von acht Monaten bis zu einem Jahr zum Tod führt. 

Eine Person mit CJD ist nicht in der Lage, sich selbst zu versorgen und benötigt Unterstützung bei der Bewältigung ihrer täglichen Aktivitäten. Manche Menschen benötigen möglicherweise eine Ernährungsunterstützung durch eine Ernährungssonde oder intravenöse Flüssigkeiten, wenn sie nicht in der Lage sind zu essen. Es können auch Medikamente verschrieben werden, um Symptome wie Krämpfe und Unruhe zu lindern.

Für Menschen, die sich um jemanden mit CJK kümmern, besteht kein bekanntes Risiko, sich mit der Krankheit anzustecken.

Veränderungen im Gehirn
Es wird angenommen, dass CJK schnell fortschreitende Veränderungen im Gehirn verursacht. Das EEG einer Person mit CJK zeigt erhebliche Anomalien in den Gehirnwellenmustern, mit unregelmäßigen Spitzen- und Wellenmustern im zentralen Bereich des Gehirns sowie Wellen, die für Epilepsie charakteristisch sind.

Verhütung

Im Allgemeinen beruht die Vorbeugung von CJD auf der Vermeidung oder Sterilisierung von Geräten, die möglicherweise mit kontaminiertem menschlichem Gewebe in Kontakt gekommen sind. Es gibt bestimmte Schritte, die medizinische Fachkräfte unternehmen sollten, um Instrumente zu sterilisieren oder zu entsorgen, die möglicherweise mit kontaminiertem Gewebe in Berührung gekommen sind.

Jeder, der möglicherweise kontaminiertes Gewebe handhabt, sollte während einer möglichen Exposition Gesichts-, Augen-, Hand- und Körperschutz tragen.

Zusammenfassung 

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine seltene neurologische Erkrankung, die auftritt, wenn ein infiziertes Protein, ein sogenanntes Prion, schwere Schäden im Gehirn verursacht. Der Zustand kann ohne bekannte Ursache oder Auslöser auftreten. Es kann auch in Familien auftreten oder durch Kontakt mit kontaminiertem Gewebe erworben werden.

Die Krankheit ist nicht heilbar. Es führt zu einem raschen Fortschreiten der Symptome, einschließlich Demenz, Sehverlust und unwillkürlichen Bewegungen. Letztendlich führt es zum Tod, oft innerhalb eines Jahres nach der Diagnose.