Was ist eine Bull’s-Eye-Makulopathie?

ByDr. J. K. Hartmann

VolltrefferMakulopathieist ein Augenproblem, das die Makula betrifft, den Teil der Netzhaut, der Ihnen hilft, Details klar zu sehen. Es hat seinen Namen, weil der Schaden ein ringförmiges Muster erzeugt, wie bei einer Zielscheibe, und durch genetische Augenkrankheiten, bestimmte Medikamente oder andere Erkrankungen verursacht werden kann.

Dieser Zustand kann zu Sehstörungen wie verschwommenem Sehen, Schwierigkeiten beim Sehen von Farben und Schwierigkeiten beim Sehen bei schwachem Licht führen. Es gibt keine Heilung, aber Ärzte können es durch Augenuntersuchungen und -tests frühzeitig erkennen, was dabei helfen kann, die zugrunde liegende Ursache zu behandeln und das Sehvermögen so weit wie möglich zu unterstützen.

Aussehen

Die Bull’s-Eye-Makulopathie ist nach dem charakteristischen zielscheibenartigen Muster benannt, das sie auf der Netzhaut erzeugt. Diese Schäden können durch bestimmte Augenkrankheiten oder Medikamente entstehen, die die Netzhaut beeinträchtigen.

Bei einer Augenuntersuchung sucht ein Augenarzt (Augenarzt) nach Anzeichen einer Bull’s-Eye-Makulopathie, darunter:

  • Ringe oder Kreise in verschiedenen Orange- und Rosatönen auf der Netzhaut
  • Ein dunkleres Zentrum, umgeben von einem helleren Ring, ähnlich einer Dartscheibe oder Zielscheibe, das sich um die Makula (der Teil der Netzhaut, der für das zentrale Sehen verantwortlich ist) befindet.

Da diese Veränderungen im Inneren des Auges stattfinden, sind sie nur bei einer Augenuntersuchung sichtbar. Viele Menschen bemerken Sehprobleme erst, wenn die Schädigung bereits fortgeschritten ist.

RPE-Änderungen

Die Bull’s-Eye-Makulopathie betrifft das retinale Pigmentepithel (RPE), eine Zellschicht, die die Netzhaut stützt und ernährt. Das RPE hilft dabei, Licht zu verarbeiten, Abfallstoffe zu entfernen und die Photorezeptorzellen gesund zu halten.

Wenn sich eine Bull’s-Eye-Makulopathie entwickelt, verlieren Teile des RPE Pigmente (Depigmentierung), während umliegende Bereiche dunkler werden können (Hyperpigmentierung). Dadurch entsteht das ausgeprägte Volltreffermuster, nach dem Augenärzte bei einer Untersuchung suchen.

Wenn das RPE schwächer wird, kann es die Netzhaut nicht mehr richtig stützen, was zu einer Schädigung der Photorezeptoren und einem allmählichen Verlust des Sehvermögens führt. Die Schwere der Sehprobleme hängt davon ab, wie stark das RPE betroffen ist und was es verursacht.

Verwandte Symptome

Menschen mit Netzhaut- und Makulaschäden bemerken möglicherweise Anzeichen, einschließlich Sehstörungen, wie zum Beispiel:

  • Verschwommenes oder verschwommenes Sehen
  • Schwierigkeiten, bekannte Gesichter zu erkennen
  • Gerade Linien erscheinen wellenförmig
  • Ein dunkler, leerer Bereich oder blinde Flecken im Zentrum des Sehvermögens
  • Verlust des zentralen Sehvermögens, das für das Autofahren, Lesen und Arbeiten im Nahbereich unerlässlich ist
  • Nachtblindheit

Eine Bull’s-Eye-Makulopathie kann man im Spiegel nicht erkennen. Stattdessen benötigen Sie eine Augenuntersuchung, um festzustellen, ob es vorhanden ist.

Achten Sie auf Sehstörungen wie Schwierigkeiten beim Lesen einer Digitaluhr, Verlust des Farbsehens oder Schwierigkeiten beim Sehen bei Nacht. Wenn Sie eines dieser Symptome bemerken, wenden Sie sich für eine Untersuchung und mögliche Behandlung an einen Augenarzt oder einen Arzt.

Was verursacht eine Bull’s-Eye-Makulopathie?

Es kann viele verschiedene Ursachen für eine Bull’s-Eye-Makulopathie geben, darunter auch die folgenden Erkrankungen.

Vererbte Bedingungen

Einige Erbkrankheiten wirken sich direkt auf die Netzhaut oder Makula aus und führen zu einer allmählichen Schädigung ihrer Struktur und Funktion. Andere, wie etwa neurodegenerative Erkrankungen, betreffen das gesamte Nervensystem, einschließlich der Netzhaut.

Zu den Erkrankungen im Zusammenhang mit der Bull’s-Eye-Makulopathie gehören:

  • Benigne konzentrische ringförmige Makuladystrophie (BCAMD):Eine seltene erbliche Augenerkrankung, die die Makula in einem ringförmigen Muster schädigt, schließlich ein Volltreffer bildet und zu Sehverlust führt.
  • Zapfen-Stäbchen-Dystrophien:Eine Gruppe genetischer Störungen, die die Zapfenzellen in der Netzhaut schädigen. Diese Erkrankungen können zu einer Verschlechterung des Sehvermögens, einer Bull’s-Eye-Makulopathie und in einigen Fällen zu einer rechtlichen Blindheit führen.
  • Stargardt-Krankheit:Diese Erkrankung, auch juvenile Makuladegeneration genannt, schädigt die Makula langsam und führt zu einem fortschreitenden Sehverlust, der normalerweise im Kindesalter beginnt.
  • Gutartige konzentrische Makuladystrophie:Eine seltene erbliche Augenkrankheit, die eine ringförmige Schädigung der Makula verursacht. Mit der Zeit wird die Makula schwächer, wodurch es schwieriger wird, klar zu sehen.
  • Zentralareoläre AderhautDystrophie:Eine genetische Erkrankung, die die Makula langsam schädigt, indem sie die sie tragende Zellschicht zerstört. Dies führt zu einem zentralen Sehverlust, der sich mit der Zeit verschlimmert.
  • Fenestrierte Makuladystrophie:Eine seltene Erbkrankheit, bei der sich winzige Lücken in der Schutzschicht der Makula bilden. Dadurch wird die Makula schwächer und es kommt zu einem Verlust des Sehvermögens, wenn es schlimmer wird.

  • Batten-Krankheit (Ceroid-Lipofuszinose):Eine seltene und tödliche Erkrankung, die das Nervensystem, einschließlich der Netzhaut, betrifft. Sie tritt meist bei Kindern im Alter zwischen fünf und zehn Jahren auf, wobei Sehstörungen oft das erste Symptom sind.

Arzneimitteltoxizität

Verschreibungspflichtige Medikamente können manchmal eine Bull’s-Eye-Makulopathie, eine Form der Netzhautschädigung, verursachen. Zwei Medikamente, die mit dieser Erkrankung in Zusammenhang stehen, sind:Hydroxychloroquinund Chloroquin, das bei hoher Dosierung oder über einen längeren Zeitraum giftig für die Augen sein kann.

Beide Medikamente werden zur Behandlung von Malaria eingesetzt, Hydroxychloroquin wird jedoch auch bei Autoimmunerkrankungen wie Lupus und rheumatoider Arthritis verschrieben. In einigen Fällen kann die Netzhautschädigung irreversibel sein und auch nach Absetzen des Medikaments zu einem dauerhaften Sehverlust führen.

Makula-Teleangiektasie

Makula-Teleangiektasie (MacTel) ist eine Augenerkrankung, die die Makula betrifft.

Bei MacTel verändern sich die winzigen Blutgefäße rund um die Fovea (das Zentrum der Makula). Sie können sich ausdehnen, Flüssigkeit austreten lassen oder nicht mehr genügend Nährstoffe an die Netzhaut abgeben. Mit der Zeit wird dadurch das Makulagewebe geschädigt, es wird dünner und zerfällt.

Dieser Zusammenbruch führt zum Bull’s-Eye-Muster, das bei der Bull’s-Eye-Makulopathie beobachtet wird. Wenn die Netzhautzellen in der Mitte absterben, entsteht ein ringförmiger Bereich mit Sehverlust um die Fovea.

Weitere Symptome von MacTel sind:

  • Verschwommenes oder verzerrtes zentrales Sehen
  • Es ist schwierig, feine Details zu erkennen
  • Zum Lesen braucht man helles Licht
  • Langsamer Verlust des zentralen Sehvermögens über viele Jahre hinweg

Es gibt keine nachgewiesene Heilung, aber bei abnormalem Blutgefäßwachstum können Anti-VEGF-Injektionen helfen, den Sehverlust zu verlangsamen. Encelto ist eine neuere Zelltherapie, die für den Einsatz in der Typ-2-Variante zugelassen ist. Regelmäßige Augenkontrollen sind wichtig, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen.

Altersbedingte Makuladegeneration

Bei manchen Menschen mit altersbedingter Makuladegeneration (AMD), einer Krankheit, die die Makula im Laufe der Zeit schädigt, kann sich eine Bull’s-Eye-Makulopathie entwickeln. AMD betrifft meist ältere Erwachsene und führt zu einem zentralen Sehverlust.

Auch wenn AMD nicht direkt vererbt wird, erhöht eine familiäre Vorgeschichte von AMD das Risiko, zusammen mit Faktoren wie Rauchen, schlechter Ernährung und hohem Blutdruck.

In einigen Fällen verursacht AMD RPE, was mit fortschreitender Erkrankung zu einem schwereren zentralen Sehverlust führt.

Potenzial für Sehverlust

Manche Menschen mit Bull’s-Eye-Makulopathie haben zunächst keine Symptome, aber der Schaden kann sich mit der Zeit verschlimmern und zu einem dauerhaften Sehverlust führen.

Das Ausmaß des Sehverlusts hängt von der Ursache ab. Erbliche Netzhauterkrankungen und altersbedingte Makuladegeneration führen oft zu schleichenden, dauerhaften Schäden. Eine medikamenteninduzierte Makulopathie, beispielsweise durch Hydroxychloroquin oder Chloroquin, kann ebenfalls zu einem Sehverlust führen, der sich auch nach Absetzen des Medikaments weiter verschlimmert.

Die meisten Menschen mit Bull’s-Eye-Makulopathie verlieren einen Teil ihres Sehvermögens, eine vollständige Erblindung ist jedoch selten.

Diagnose

Jede Schädigung der Makula muss von einem Arzt diagnostiziert werden, der auf die Behandlung von Augenerkrankungen spezialisiert ist, beispielsweise einem Optiker oder Augenarzt.

Um eine Bull’s-Eye-Makulopathie zu erkennen, werden folgende Tests durchgeführt:

  • Sehschärfetest:Ein Arzt prüft, wie klar Sie sehen können, indem er Sie aus der Ferne Buchstaben unterschiedlicher Größe auf einer Sehtafel lesen lässt.
  • Untersuchung der erweiterten Augen:Durch die vorübergehende Erweiterung Ihrer Augen mit Augentropfen, um Ihre Pupille (den schwarzen, mittleren Teil Ihres Auges) zu erweitern, kann der Spezialist die inneren Strukturen Ihres Auges sehen und eine vergrößerte Ansicht der Netzhaut erhalten.
  • Optische Kohärenztomographie (OCT):Die OCT ähnelt der Ultraschalluntersuchung, mit der Ausnahme, dass die Bildgebung mithilfe von Lichtwellen und nicht von Schallwellen durchgeführt wird. Es ermöglicht dem Facharzt, etwaige Veränderungen der Netzhaut zu betrachten und zu messen.
  • Amsler-Gitter:Mit diesem Raster können Spezialisten messen, wie groß der Bereich ist, den Sie abseits eines Brennpunkts visualisieren können. Es kann dabei helfen, tote Winkel in Ihrem Sichtfeld zu erkennen und festzustellen, ob Sie einen Sehverlust haben.

Behandlung und Management

Während die Behandlung einen weiteren Sehverlust verlangsamen oder verhindern kann, ist der Schaden in der Regel nicht reversibel. Die Behandlungsmöglichkeiten hängen von der zugrunde liegenden Ursache ab. Zum Beispiel:

  • Medikamenteninduzierte Bull’s-Eye-Makulopathie:Bei frühzeitiger Erkennung kann das Absetzen des Medikaments dazu beitragen, weitere Schäden zu verhindern, ein bestehender Sehverlust ist jedoch in der Regel dauerhaft.
  • Erbliche Netzhauterkrankungen:Erbliche Netzhauterkrankungen sind nicht heilbar, Sehhilfen können jedoch dabei helfen, die verbleibende Sehkraft optimal zu nutzen. Forscher entwickeln auch Gentherapien, die dazu beitragen können, die Verschlimmerung dieser Erkrankungen zu verlangsamen oder zu verhindern.
  • Makula-Teleangiektasie:Es gibt keine nachgewiesene Heilung, aber bei abnormalem Blutgefäßwachstum können Anti-VEGF-Injektionen helfen, den Sehverlust zu verlangsamen.
  • Altersbedingte Makuladegeneration:Trockene AMD ist nicht heilbar. Feuchte AMD kann mit Anti-VEGF-Injektionen behandelt werden, um abnormales Blutgefäßwachstum zu kontrollieren.

Da sich die Bull’s-Eye-Makulopathie häufig schleichend entwickelt, ist die frühzeitige Erkennung durch regelmäßige Augenuntersuchungen der Schlüssel zur Verhinderung eines schweren Sehverlusts.

Prognose

Jeder Fall einer Bull’s-Eye-Makulopathie ist anders und hängt vom zugrunde liegenden Gesundheitszustand ab, der sie verursacht, sowie vom Ausmaß der Schäden und des Sehverlusts, die aufgetreten sind.

In den meisten Fällen kommt es bei Menschen mit Bull’s-Eye-Makulopathie wahrscheinlich zu einem gewissen Sehverlust, der sich nicht bessert, in der Regel kommt es jedoch nicht zu einer vollständigen Erblindung. Bei Menschen mit Bull’s-Eye-Makulopathie, die durch die Einnahme von Hydroxychloroquin oder Chloroquin verursacht wird, kann sich der Sehverlust auch nach Absetzen des Medikaments weiter verschlimmern.

Zusammenfassung

Eine Bull’s-Eye-Makulopathie entsteht, wenn bestimmte Augenkrankheiten oder immunsupprimierende Medikamente die Netzhaut schädigen. Eine Augenuntersuchung ist die einzige Möglichkeit, dies festzustellen. Der Schaden sieht im hinteren Teil des Auges wie ein Volltreffer aus. Es kann sich in jedem Alter entwickeln und zu einem oft dauerhaften Sehverlust führen. Manche Menschen verlieren nur wenig Sehkraft, während andere viel mehr verlieren.