Was ist Hashimoto-Enzephalopathie?

Hashimoto-Enzephalopathie (HE) ist eine seltene Krankheit, die mit einer beeinträchtigten Gehirnfunktion (Enzephalopathie) einhergeht. Die Erkrankung ist nach ihrem möglichen Zusammenhang mit Hashimoto-Thyreoiditis, einer häufigen Autoimmunerkrankung der Schilddrüse, benannt, die genaue Ursache ist jedoch nicht vollständig geklärt.HE trägt zu neurologischen Problemen wie Anfällen, Verwirrtheit oder Demenz bei. Normalerweise ist es durch eine Behandlung reversibel.

Die Hashimoto-Enzephalopathie gilt als selten und betrifft nur zwei von 100.000 Menschen. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass viele weitere Fälle nicht oder falsch diagnostiziert werden, da die Erkrankung nicht gut verstanden oder nicht ausreichend erkannt wird.

Das durchschnittliche Erkrankungsalter bei Hashimoto-Enzephalopathie liegt bei etwa 40 bis 55 Jahren. Frauen erkranken etwa viermal häufiger daran als Männer.HE kann auch Kinder betreffen, es wird jedoch angenommen, dass dies selten vorkommt.

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Die meisten Menschen mit HE haben keine Anzeichen einer Hashimoto-Thyreoiditis, was einige Experten dazu veranlasst hat, sie in „Steroid-responsive Enzephalopathie assoziiert mit Autoimmunthyreoiditis“ (SREAT) umzubenennen.

Symptome der Hashimoto-Enzephalopathie

Die Hashimoto-Enzephalopathie beeinträchtigt die Funktion Ihres Gehirns und führt zu kognitivem Verfall und Bewusstseinsveränderungen. Der Verlauf verläuft in der Regel auf eine von drei Arten:

• Rückfällig und remittierend: Episoden akuter Symptome kommen und gehen, oft mit Anfällen und schlaganfallähnlichen Anfällen.
• Progressiv: Der kognitive Verfall führt allmählich zu Demenz, Halluzinationen, Verwirrtheit, Beeinträchtigung des Schlaf-Wach-Rhythmus oder sogar zum Koma.
• Selbstlimitierend: Nach einer symptomatischen Phase verschwindet die Krankheit von selbst ohne Behandlung.

Zu den Symptomen, die den verschiedenen Typen gemeinsam sind, gehören:

• Depression, die das erste Symptom der progressiven Form sein kann
• Ermüdung
• Angst
• Überreagierende Reflexe
• Schlechter Appetit
• Verwirrung
• Zerebrale Ischämie (mangelnde Durchblutung von Bereichen des Gehirns)
• Verändertes Bewusstsein
• Zittern
• Orientierungslosigkeit
• Konzentrations- und Gedächtnisprobleme
• Psychose und wahnhaftes Verhalten
• Krämpfe und Zuckungen in den Muskeln, bekannt als Myoklonus
• Mangelnde Muskelkoordination, was zu Schwierigkeiten beim Gehen führen kann
• Sprachprobleme
• Kopfschmerzen
• Mangelnde Konzentration und Unaufmerksamkeit
• Emotionale Instabilität
• Rückzug aus gesellschaftlichen Aktivitäten
• Persönlichkeitsveränderungen

In einer Untersuchung aus dem Jahr 2016 wurde untersucht, wie häufig verschiedene Symptome bei 251 Menschen mit HE auftraten.

Ursachen

Es ist nicht bekannt, was genau die Hashimoto-Enzephalopathie verursacht, aber Wissenschaftler gehen davon aus, dass HE wie die Hashimoto-Thyreoiditis eine Autoimmunerkrankung ist, was bedeutet, dass das Immunsystem fälschlicherweise auf körpereigenes Gewebe abzielt, als wäre es ein Virus oder ein Bakterium. Im Fall von HE ist das Gehirn das Ziel.

Bei der Hashimoto-Thyreoiditis greift das Immunsystem die Schilddrüse an und verursacht hormonelle Probleme. Es ist immer noch unklar, in welchem ​​Zusammenhang diese Erkrankungen zueinander stehen.

Diagnose

Derzeit verfügen Gesundheitsdienstleister über keinen definitiven Test für Hashimoto-Enzephalopathie. Da die Symptome in erster Linie Ihr Gehirn betreffen, kann HE leicht falsch diagnostiziert oder übersehen werden. Bei Menschen wird manchmal fälschlicherweise die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Demenz, die Alzheimer-Krankheit oder ein Schlaganfall diagnostiziert.

Die Diagnose besteht darin, zunächst andere bekannte Ursachen einer Enzephalopathie auszuschließen und anschließend auf das Vorhandensein spezifischer Antikörper (die „Angriffszellen“ des Immunsystems) und auf eine Funktionsstörung der Schilddrüse zu prüfen.

Ursachen der Enzephalopathie

Der Begriff „Enzephalopathie“ ist in der medizinischen Wissenschaft nicht genau definiert und dient stattdessen als weit gefasster Begriff für Krankheiten, die die Funktion oder Struktur des Gehirns verändern. Dies ist bei vielen Krankheiten der Fall, darunter einige, die chronisch sind, und andere, die akut (kurzfristig) und reversibel sind.

Chronische Enzephalopathien entstehen meist durch bleibende Veränderungen im Gehirn. Dazu gehören:

• Traumatische Hirnverletzung
• Schwermetallbelastung
• HIV-bedingte Veränderungen
• Korsakow-Enzephalopathie
• Spongiforme Enzephalopathien wie Creutzfeldt-Jakob

Akute Enzephalopathien umfassen vorübergehende Funktionsänderungen aufgrund von:

• Toxine (z. B. Medikamente, Freizeitdrogen oder gefährliche Chemikalienexposition)
• Stoffwechselstörungen
• Kombinationen der oben genannten Ursachen, einschließlich Nieren- oder Leberversagen, Elektrolytstörungen, Fieber, Infektionen und Nährstoffmangel

Um eine dieser möglichen Ursachen festzustellen, können Blutuntersuchungen durchgeführt werden, je nachdem, was Ihr Arzt für die wahrscheinlichsten Probleme hält.

Antithyroid-Antikörper

Der Test auf zwei Antikörper, die die Schilddrüse angreifen – sogenannte Schilddrüsenperoxidase (TPO)-Antikörper und Anti-Thyreoglobulin (TG)-Antikörper – ist von entscheidender Bedeutung, da diese der Schlüssel zur Diagnose von HE sind. In der oben genannten Überprüfung von 2016 hatten alle 251 Teilnehmer erhöhte Werte eines oder beider dieser Antikörper.

Schilddrüsenhormonspiegel

In der Regel werden auch die Schilddrüsenhormonspiegel getestet, diese variieren jedoch von Person zu Person. Laut einem im Jahr 2010 veröffentlichten Artikel:

• Zwischen 23 % und 35 % der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie haben eine subklinische Hypothyreose (niedrige Hormonspiegel, die den Schwellenwert für eine Schilddrüsenerkrankung nicht erreichen).
• Zwischen 17 % und 20 % leiden an einer primären Hypothyreose (Unterfunktion der Schilddrüse).
• Etwa 7 % leiden an einer Hyperthyreose (Schilddrüsenüberfunktion)

Die Überprüfung von 2016 ergab außerdem, dass die meisten Patienten normale Spiegel des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons aufwiesen und nur bei 32 % zuvor eine Schilddrüsenerkrankung diagnostiziert worden war.

Andere Ursachen ausschließen

Ein wesentlicher Teil der HE-Diagnose besteht darin, Tests auf andere mögliche Gründe für Ihre Symptome durchzuführen und diese auszuschließen.

• Eine Lumbalpunktion, auch Lumbalpunktion genannt, sucht nach hohen Proteinkonzentrationen in Ihrer Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit, die in etwa 75 % der HE-Fälle vorhanden ist.Die Flüssigkeit kann auch kultiviert werden, um Bakterien, Viren oder andere Krankheitserreger zu finden, die Ihre Symptome verursachen könnten.
• Die Elektroenzephalographie (EEG) ist ein nicht-invasiver Test, bei dem Elektroden zur Messung Ihrer Gehirnströme verwendet werden. Bei 90 bis 98 % der Menschen mit Hashimoto-Enzephalopathie treten Anomalien auf.
• Magnetresonanztomographie (MRT), die detaillierte Bilder des Gehirns erstellt. MRTs sind bei HE normalerweise, aber nicht immer, normal.

Grundlegende Diagnosekriterien
Um eine HE-Diagnose zu erhalten, müssen bei Ihnen erhöhte Anti-TPO-Antikörper und/oder Anti-TG-Antikörper vorhanden sein. Auch andere mögliche Ursachen für Ihre Beschwerden müssen ausgeschlossen sein.

Behandlung

Die primäre Behandlung der Hashimoto-Enzephalopathie sind orale Kortikosteroid-Medikamente, normalerweise Prednison, oder intravenöses (IV) Medrol (Methylprednisolon).Die meisten Menschen reagieren schnell und gut auf eine medikamentöse Behandlung, wobei sich ihre Symptome innerhalb weniger Monate bessern oder sogar verschwinden.

Die Überprüfung von 2016 ergab, dass 91 % der Teilnehmer vollständig oder zu mindestens 50 % auf die Steroidbehandlung ansprachen. Das Ansprechen auf eine Steroidbehandlung wird als Teil dessen angesehen, was HE definiert.

Für Menschen, die keine Kortikosteroide einnehmen können oder deren Symptome nicht darauf angesprochen haben, gibt es folgende Möglichkeiten:

• Immunsuppressive Medikamente wie Cytoxan (Cyclophosphamid), CellCept (Mycophenolatmofetil) oder Rituxan (Rituximab)
• Intravenöses Immunglobulin (IVIG), bei dem Antikörper von gesunden Spendern in die Venen abgegeben werden,Dies hilft dabei, schädliche Antikörper zu entfernen und/oder deren Wirkung zu hemmen
• Plasmaaustausch, bei dem Ihr Plasma (die Flüssigkeit in Ihrem Blut) extrahiert und durch gesundes Plasma ersetzt wird, um schädliche Antikörper zu entfernen

Prognose

Wie die meisten Autoimmunerkrankungen gilt die Hashimoto-Enzephalopathie nicht als heilbar, sondern als behandelbar. Die Prognose ist im Allgemeinen gut. Nach der ersten Behandlung kommt es häufig zu einer Remission der Erkrankung. Manche Patienten können die medikamentöse Therapie für mehrere Jahre absetzen.

Es besteht das Risiko eines künftigen Rückfalls, aber in der Untersuchung von 2016 hatten nur 16 % der Patienten einen oder mehrere Rückfälle, und viele dieser Menschen hatten zuvor eine schwere HE, die mit einem Koma einherging.

Häufig gestellte Fragen

Welche Art von Gesundheitsdienstleistern behandelt Hashimoto-Enzephalopathie?

Neurologen sind oft die am besten ausgestatteten Spezialisten für die Diagnose und Überwachung der Behandlung der Hashimoto-Enzephalopathie.Andere Gesundheitsdienstleister, die möglicherweise an der Diagnose und Behandlung dieser Autoimmunerkrankung beteiligt sind, sind Rheumatologen, Psychiater, Psychologen und Immunologen.

Ist die Hashimoto-Enzephalopathie eine Form der Demenz?

Demenz ist ein Symptom der Hashimoto-Enzephalopathie (HE). HE kann eine schnell fortschreitende Demenz oder eine Demenz unbekannter Ursache verursachen, aber die kognitiven Veränderungen können bei richtiger Behandlung reversibel sein.