Stevens-Johnson-Syndrom und seine Ursachen, Symptome und Auslöser

ByDr. J. K. Hartmann

Wichtige Erkenntnisse

  • Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine seltene, aber schwerwiegende Reaktion auf bestimmte Medikamente (wie Antibiotika und verschreibungspflichtige NSAIDs) oder bakterielle und virale Infektionen, die es auslösen können. Es beginnen grippeähnliche Symptome, die zu schweren Hautblasen, Hautverlust und Schleimhautproblemen führen.
  • Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms umfasst das Absetzen des Arzneimittels oder einer anderen zugrunde liegenden Ursache sowie die unterstützende Pflege auf einer Intensivstation mit Infusionen, Schmerzmitteln und Wundversorgung.

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) ist eine seltene Erkrankung der Haut und Schleimhäute. Normalerweise wird davon ausgegangen, dass es sich um eine schwere Reaktion auf ein Medikament oder eine Infektion handelt, obwohl einige Experten davon ausgehen, dass es sich um eine eigenständige Erkrankung handelt.

Es gibt auch eine schwere Form des Stevens-Johnson-Syndroms, die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) oder Lyell-Syndrom genannt wird.

In diesem Artikel geht es um das Stevens-Johnson-Syndrom und seine Ursachen. Außerdem werden die Symptome und Auslöser dieser Erkrankung erläutert.

HRAUN / Getty Images

Was ist das Stevens-Johnson-Syndrom?

Das Stevens-Johnson-Syndrom kann lebensbedrohlich sein und schwerwiegende Symptome wie große Hautblasen und Hautschuppen bei Kindern verursachen.

Zwei Kinderärzte, Albert Mason Stevens und Frank Chambliss Johnson, entdeckten 1922 das Stevens-Johnson-Syndrom.

Kinder jeden Alters und Erwachsene können vom Stevens-Johnson-Syndrom betroffen sein, obwohl Menschen mit geschwächtem Immunsystem, wie etwa HIV-Infizierte, wahrscheinlich stärker gefährdet sind.

Das Stevens-Johnson-Syndrom wird üblicherweise als eine schwere Form angesehenErythema multiforme, bei der es sich wiederum um eine Art Überempfindlichkeitsreaktion auf ein Medikament oder eine Infektion handelt. Dies kann bei verschreibungspflichtigen Medikamenten und bei Infektionen (einschließlich rezeptfreier Medikamente) wie Herpes oder Lungenentzündung beim Gehen auftretenMycoplasma pneumoniae.

Andere Experten gehen davon aus, dass das Stevens-Johnson-Syndrom eine vom Erythema multiforme getrennte Erkrankung ist. Diese Experten erkennen zwei Formen von Erythema multiforme an: Erythema multiforme Minor und Erythema Multiforme Major (Stevens-Johnson-Syndrom).

Wie hoch ist die Überlebensrate beim Stevens-Johnson-Syndrom?
Leider haben etwa 5,4 % der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom und 15,3 % mit toxischer epidermaler Nekrolyse so schwere Symptome, dass sie sich nicht erholen.

Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms

Das Stevens-Johnson-Syndrom beginnt im Allgemeinen mit grippeähnlichen Symptomen wie Fieber, Halsschmerzen und Husten. Als nächstes entwickelt sich innerhalb weniger Tage ein Kind mit Stevens-Johnson-Syndrom:

  • Ein brennendes Gefühl auf den Lippen, der Wangeninnenseite (Bukkalschleimhaut) und den Augen
  • Ein flacher roter Ausschlag, der dunkle Zentren haben oder sich zu Blasen entwickeln kann
  • Schwellung des Gesichts, der Augenlider und/oder der Zunge
  • Rote, blutunterlaufene Augen
  • Lichtempfindlichkeit (Photophobie)
  • Schmerzhafte Geschwüre oder Erosionen in Mund, Nase, Augen und Genitalschleimhaut, die zu Krustenbildung führen können

Zu den Komplikationen des Stevens-Johnson-Syndroms können Hornhautgeschwüre und Blindheit, Pneumonitis, Myokarditis, Hepatitis, Hämaturie, Nierenversagen und Sepsis gehören.

Ein positives Nikolsky-Zeichen, bei dem sich die obersten Hautschichten eines Kindes durch Reiben lösen, ist ein Zeichen für ein schweres Stevens-Johnson-Syndrom oder ein Zeichen dafür, dass es sich zu einer toxischen epidermalen Nekrolyse entwickelt hat.

Ein Kind wird auch als toxisch epidermale Nekrolyse eingestuft, wenn bei ihm mehr als 30 % der Epidermis (Haut) abgelöst sind.

Was verursacht am wahrscheinlichsten das Stevens-Johnson-Syndrom?

Obwohl mehr als 200 Medikamente das Stevens-Johnson-Syndrom auslösen können, gehören zu den häufigsten:

  • Antiseizure-Medikamente (ASMs), einschließlich Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproinsäure) und Lamictal (Lamotrigin)
  • Sulfonamid-Antibiotika wie Bactrim (Trimethoprim/Sulfamethoxazol), das häufig zur Behandlung von Harnwegsinfekten und MRSA eingesetzt wird
  • Beta-Lactam-Antibiotika, einschließlich Penicilline und Cephalosporine
  • Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente, insbesondere vom Oxicam-Typ, wie Feldene (Piroxicam) (normalerweise nicht für Kinder verschrieben)
  • Zyloprim (Allopurinol), das typischerweise zur Behandlung von Gicht eingesetzt wird

Man nimmt normalerweise an, dass das Stevens-Johnson-Syndrom durch Arzneimittelreaktionen verursacht wird, aber auch Infektionen können es auslösen, einschließlich solcher, die durch Folgendes verursacht werden:

  • Herpes Simplex Virus
  • Mycoplasma pneumoniaeBakterien (Lungenentzündung beim Gehen)
  • Hepatitis C
  • Histoplasma capsulatumPilz (Histoplasmose)
  • Epstein-Barr-Virus (mono)
  • Adenovirus

Kann das Cam-Stevens-Johnson-Syndrom geheilt werden?

Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms beginnt in der Regel mit dem Absetzen des Medikaments, das die Reaktion ausgelöst haben könnte. Der Patient erhält außerdem unterstützende Betreuung bis zur Genesung, die in der Regel etwa vier Wochen dauert. Diese Patienten müssen häufig auf einer Intensivstation untergebracht werden. Zu den Behandlungen können gehören:

  • IV-Flüssigkeiten
  • Nahrungsergänzungsmittel
  • Antibiotika zur Behandlung von Sekundärinfektionen
  • Schmerzmittel
  • Wundversorgung
  • Steroide und intravenöses Immunglobulin (IVIG), obwohl ihre Verwendung immer noch umstritten ist

Die Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms wird häufig im Team mit dem Intensivarzt, einem Dermatologen, einem Augenarzt, einem Lungenarzt und einem Gastroenterologen koordiniert.

Eltern sollten sofort einen Arzt aufsuchen, wenn sie vermuten, dass ihr Kind möglicherweise am Stevens-Johnson-Syndrom leidet.