Ein Überblick über Polycythemia Vera

Polyzythämie veraist eine Erkrankung, bei der das Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen produziert, was zu einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel führen kann.

Zu viele rote Blutkörperchen sind das auffälligste klinische Zeichen einer Polyzythämie vera. Bei vielen Menschen mit dieser Erkrankung wurde eine Mutation in einem Gen für JAK2 gefunden, einem Protein, das an der Signalübertragung innerhalb der Zelle beteiligt ist.

Wer bekommt Polyzythämie Vera?

Polyzythämie vera kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufig erst später im Leben auf. Wenn man sich das Alter aller Menschen mit dieser Erkrankung anschaut, liegt das Durchschnittsalter für das Alter bei Diagnose bei 60 Jahren, und bei Menschen unter 40 Jahren kommt es nicht oft vor.

Wie viele Menschen sind betroffen?

Polyzythämie wird in den USA bei 44 bis 57 von 100.000 Menschen diagnostiziert, wobei Männer ohne bekannte Ursache häufiger davon betroffen sind als Frauen.

Nach Angaben der Incyte Corporation, einem auf Onkologie spezialisierten biopharmazeutischen Unternehmen mit Sitz in Wilmington, Delaware, gibt es in den Vereinigten Staaten etwa 25.000 Menschen, die mit Polyzythämie vera leben und als unkontrolliert gelten, weil sie eine Resistenz oder Unverträglichkeit gegenüber einem Hauptbestandteil der Arzneimitteltherapie, Hydroxyharnstoff, entwickeln.

Handelt es sich um Krebs oder eine Krankheit?

Polyzythämie vera gehört auch zu einer verwandten Gruppe von Blutkrebsarten, die als myeloproliferative Neoplasien (MPNs) bezeichnet werden. Ein MPN ist ein abnormaler Zellklon im Knochenmark, der im Fall der Polyzythämie vera zu einer Überproduktion roter Blutkörperchen führt. Mit der Zeit besteht die Gefahr, dass sich die Polyzythämie vera in eine Leukämie verwandeln kann. Zu erfahren, dass Sie oder ein geliebter Mensch an dieser Störung leiden, kann verständlicherweise belastend sein. Beachten Sie jedoch, dass dieser Zustand über sehr lange Zeiträume hinweg wirksam behandelt werden kann.

Das National Cancer Institute definiert Polyzythämie vera wie folgt: „Eine Krankheit, bei der zu viele rote Blutkörperchen im Knochenmark und im Blut vorhanden sind, wodurch sich das Blut verdickt. Auch die Zahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen kann zunehmen. Die zusätzlichen Blutkörperchen können sich in der Milz ansammeln und zu einer Vergrößerung führen. Sie können auch Blutungsprobleme verursachen und zur Bildung von Blutgerinnseln in den Blutgefäßen führen.“

Nach Angaben der Leukemia & Lymphoma Society haben Menschen mit Polyzythämie vera ein etwas höheres Risiko als die Allgemeinbevölkerung, aufgrund der Krankheit und/oder bestimmter etablierter medikamentöser Behandlungen an Leukämie zu erkranken.Obwohl es sich um eine chronische Erkrankung handelt, die nicht heilbar ist, sollten Sie bedenken, dass sie in der Regel über einen sehr langen Zeitraum wirksam behandelt werden kann – und die Lebenserwartung im Allgemeinen nicht verkürzt.Darüber hinaus können Komplikationen unter ärztlicher Aufsicht behandelt und verhindert werden.

Fortschreiten der Symptome

Die Progressionsrisiken für Polyzythämie-vera-Risiken werden noch erforscht. Obwohl Menschen viele Jahre lang keine Symptome haben, kann Polyzythämie vera zu mehreren Symptomen und Anzeichen führen, darunter Müdigkeit, Juckreiz, Nachtschweiß, Knochenschmerzen, Fieber und Gewichtsverlust. Etwa 30 bis 40 % der Menschen mit Polyzythämie vera haben eine vergrößerte Milz. Bei manchen Menschen kommt es zu einem Herzinfarkt oder Schlaganfall, da Blutgerinnsel den Blutfluss zum Hauptorgan behindern. Die Belastung durch diese Krankheit wird weiterhin erforscht.

Diagnose

Ein Test namens Hämatokritwert wird sowohl zur Diagnose von Polyzythämie vera als auch zur Messung des Ansprechens einer Person auf eine Therapie verwendet.Der Hämatokrit ist der Anteil der roten Blutkörperchen an der Blutmenge und wird normalerweise in Prozent angegeben.

Bei Menschen mit Polyzythämie vera liegt der Hämatokritwert bei Männern normalerweise über 50 % und bei Frauen über 44 %.Auch andere Informationen, die aus Blutuntersuchungen gewonnen werden können, sind für die Diagnose hilfreich, darunter das Vorhandensein einer Mutation – der JAK2-Mutation – in Blutzellen und ein niedriger Erythropoetinspiegel (EPO). Bei Patienten mit einem normalen EPO-Wert ist zur diagnostischen Sicherung eine Knochenmarkuntersuchung zwingend erforderlich.

Behandlung

Nach Angaben der Leukemia & Lymphoma Society ist die Phlebotomie oder die Entnahme von Blut aus einer Vene für die meisten Patienten der übliche Ausgangspunkt der Behandlung.Der Prozess kann den Hämatokritwert senken und zu einer Verringerung der Krankheitssymptome wie Kopfschmerzen, Ohrensausen und Schwindel führen.

Bei der medikamentösen Therapie können Wirkstoffe eingesetzt werden, die die Konzentration roter Blutkörperchen oder Blutplättchen senken können – Verbindungen, die als myelosuppressive Wirkstoffe bezeichnet werden. Hydroxyharnstoff ist ein myelosuppressives Mittel zur Behandlung von Polyzythämie, das mit mehreren Nebenwirkungen verbunden sein kann, darunter Hautveränderungen und Haarausfall, erhöhtes Infektionsrisiko, Appetitlosigkeit, Gewichtszunahme, wunde Stellen im Mund, Kopfschmerzen und Verstopfung.