Was ist thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP)?

Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) ist eine seltene Bluterkrankung, bei der sich verklumpende Blutplättchen zur Bildung von Blutgerinnseln in kleinen Blutgefäßen in den Organen des Körpers führen, was zu einem Versagen der betroffenen Organe führen kann.

Da die Blutplättchen bei der Bildung abnormaler Blutgerinnsel verbraucht werden, verringert sich ihre Anzahl im Blut. Wenn die Thrombozytenzahl aufgrund einer abnormalen Gerinnung sinkt, stehen sie bei Bedarf nicht mehr zur Verfügung, und es kann zu inneren und äußeren Blutungen kommen. Es können auch viele andere Symptome auftreten.

In diesem Artikel werden die Symptome von TTP sowie die Ursachen und wie es diagnostiziert und behandelt wird, besprochen.

TTP-Symptome

TTP-Symptome treten auf, weil die Blutgerinnsel, die sich abnormal in den Blutgefäßen der Organe bilden, die Organe daran hindern, richtig zu funktionieren. Da die Blutplättchen in den abnormal gebildeten Blutgerinnseln aufgebraucht sind, kann es in anderen Bereichen des Körpers zu Blutungen kommen.

Dabei werden auch die roten Blutkörperchen geschädigt, und die geringe Anzahl an Blutplättchen kann in Kombination mit Blutgerinnseln und geschädigten roten Blutkörperchen eine Vielzahl von Symptomen hervorrufen.

Zu den Symptomen einer TTP können gehören:

• Nervensystem: Kopfschmerzen, Sehstörungen, Verwirrtheit, Sprachstörungen, Krampfanfälle
• Harnsystem: Nierenversagen, Schwellung der unteren Extremitäten, Blut im Urin
• Haut: Purpura (violette Flecken auf der Haut durch Blutungen), Blutergüsse, Blutungen im Mund, blasse Haut
• Andere: Abnormale Laborwerte (Anämie, Elektrolytstörungen), Übelkeit, Erbrechen, starke Menstruationsblutung, Schwäche, Müdigkeit, Bauchschmerzen, Fieber

Ursachen

Ein Enzym namens ADAMTS13 ist an der Blutgerinnung beteiligt. Wenn das Enzym zu niedrig ist, gerinnt das Blut zu stark. Bei TTP ist aufgrund angeborener oder erworbener Ursachen nicht genügend Enzym vorhanden.

Geerbtes TTP

Obwohl die genaue Ursache von TTP nicht immer bekannt ist, wird häufig festgestellt, dass sie mit einem Mangel an einem Enzym namens ADAMTS13 verbunden ist. Fehlt dieses Enzym in ausreichender Menge, kann es zu einer übermäßigen Blutgerinnung kommen. Dieser Mangel kann vererbt werden, wenn ein Kind von jedem seiner Eltern eine Kopie des defekten Gens erhält.

Erworbenes TTP

Bei erworbener TTP kann das ADAMTS13-Enzym nicht richtig funktionieren, da das Immunsystem Antikörper gegen das Enzym produziert hat. Dies blockiert die Funktion des Enzyms und verhindert, dass es richtig funktioniert.

Manchmal können andere Krankheiten oder Störungen wie Krebs, HIV-Infektion, Stammzelltransplantation und sogar einige Medikamente die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung von TTP erhöhen. 

Diagnose

Eine TTP-Diagnose wird von einem Arzt anhand einer Anamnese, einer körperlichen Untersuchung, einer Überprüfung der Symptome und einer Reihe von Blutuntersuchungen gestellt. 

Geschichte und Körperlichkeit

Der Arzt überprüft die Krankengeschichte und untersucht mögliche Ursachen für die Symptome, die jemand verspürt. Der Anbieter möchte wissen, ob bei einer Person in der Vorgeschichte irgendwelche Faktoren aufgetreten sind, die eine TTP-Diagnose wahrscheinlicher machen könnten, wie etwa eine Vorgeschichte von HIV-Infektionen, Krebs oder einer Stammzelltransplantation. Es wird auch eine Überprüfung der Medikamente durchgeführt. Zu den Medikamenten, die mit der Entwicklung von TTP in Zusammenhang stehen, gehören:

• Clopidigrel
• Cyclosporin A
• Hormonersatz
• Chemotherapie
• Chinin

Testen

Zur Diagnose einer TTP werden viele Labortests durchgeführt.

• Komplettes Blutbild (CBC): Bewertet die Anzahl und Größe der weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen in einer Blutprobe. Bei TTP ist die Anzahl der Blutplättchen geringer als normal. Menschen mit TTP leiden in der Regel auch an Anämie (geringe Anzahl roter Blutkörperchen) und leiden außerdem an Thrombozytopenie (geringe Anzahl Blutplättchen).
• Bilirubin: Der Test auf Bilirubin, ein Nebenprodukt beim Abbau roter Blutkörperchen, kann bei Personen mit TTP erhöht sein.
• Kreatinin:Dieser Wert ist ein Maß für die Nierenfunktion und kann erhöht sein, wenn die Nieren bei einer Person mit TTP nicht richtig funktionieren. 
• Laktatdehydrogenase (LDH): Dieses Enzym kann erhöht sein, wenn es aus durch TTP verletzten und geschädigten Zellen freigesetzt wird. 
• Coombs-Test: Dieses Testergebnis sollte bei jemandem mit TTP negativ ausfallen, da es normalerweise positiv ist, wenn jemand an einer anderen Erkrankung namens autoimmunhämolytischer Anämie leidet, bei der der Körper rote Blutkörperchen fehlerhaft abbaut. 
• ADAMTS13-Assay: Dieser Test bestimmt die Aktivität des ADAMTS13-Enzyms. Bei TTP ist dieser Enzymspiegel niedriger als normal.  

Behandlung 

Plasmaaustausch

Zur Behandlung von TTP ist typischerweise eine Behandlung namens Plasmaaustausch erforderlich. Beim Plasmaaustausch wird der Person mit TTP Blut entnommen und durch eine spezielle Maschine gefiltert. In dieser Maschine wird das Plasma entnommen und so die Antikörper entfernt, die für die Krankheit verantwortlich sind. Die anderen Blutprodukte wie rote Blutkörperchen und Blutplättchen werden dem Patienten zurückgegeben.

Anschließend wird gesundes Plasma eines Spenders transfundiert. Durch eine Plasmatransfusion wird der ADAMTS13-Spiegel wieder aufgefüllt, um den Mangel zu beheben, der die TTP verursacht hat. Dies wird oft jeden Tag wiederholt, bis sich die Krankheit bessert.

Medikamente

Medikamente wie Steroide, Adzynma, Rituxan und Cablivi können zur Behandlung von TTP eingesetzt werden, oft in Kombination mit Plasmaaustausch. Diese Medikamente wirken, indem sie das Immunsystem unterdrücken und den Prozess stoppen, der die Krankheit verursacht. Manchmal können Chemotherapie-Medikamente zur Behandlung von TTP verabreicht werden.

Adzynma ist für die Behandlung von Erwachsenen und Kindern mit angeborener thrombotischer thrombozytopenischer Purpura (cTTP) zugelassen. Adzynma (rekombinantes ADAMTS13) wirkt, indem es geringe Mengen des ADAMTS13-Enzyms ersetzt.Cablivi (Caplacizumab-yhdp) ist zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen ab 12 Jahren mit erworbener TTP zugelassen. Cablivi verhindert in Kombination mit Chemotherapie und Plasmaaustausch eine abnormale Blutgerinnung.

Operation

Die einzige chirurgische Behandlung für TTP ist eine Splenektomie – oder eine chirurgische Entfernung der Milz. Dies kann eine wirksame Behandlung sein, da die Milz für die Produktion der Antikörper verantwortlich ist, die dazu führen, dass das ADAMTS13-Enzym nicht richtig funktioniert. Durch die Entfernung der Milz kann die Bildung dieser Antikörper verhindert werden.

Prognose

Es ist möglich, dass sich eine Person vollständig von der TTP erholen kann und keine dauerhaften Auswirkungen hat. Es können jedoch einige Komplikationen auftreten. Diese Komplikationen entstehen, wenn die Blutgerinnsel in den Blutgefäßen dauerhafte Schäden an einem Organ wie den Nieren oder dem Gehirn verursachen.

Diese Blutgerinnsel können zu einem Schlaganfall führen, und je nach Ort und Schwere des Schlaganfalls besteht die Möglichkeit dauerhafter Defizite. Bei TTP kann es zu schweren Blutungen kommen, die möglicherweise lebensbedrohlich sein können, wenn sie schwer zu kontrollieren sind.

Es ist auch möglich, dass jemand, der sich von der TTP erholt hat, in der Zukunft eine weitere Episode erleben wird. Bei Verdacht auf einen Rückfall ist es wichtig, eine Notfalluntersuchung und -behandlung in Anspruch zu nehmen, damit die Behandlung so schnell wie möglich eingeleitet werden kann, um Langzeitfolgen der Erkrankung zu verhindern.

Ein Wort von Swip Health

Die Diagnose TTP für sich selbst oder einen geliebten Menschen kann eine stressige Zeit sein. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass es Behandlungsmöglichkeiten gibt und dass umgehend eine medizinische Behandlung in Anspruch genommen werden sollte, wenn Symptome dieser Erkrankung auftreten. Es ist auch wichtig, dass Sie Ihrem Gesundheitsteam alle Fragen zu TTP stellen. Auf diese Weise können Sie die Antworten erhalten, die Sie benötigen, und sicherstellen, dass Sie sich wohl fühlen und eine gute Pflege erhalten. 

Häufig gestellte Fragen

Was sind die Symptome einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura (TTP)?

Zu den Symptomen einer TTP können gehören:

• Purpura (Blutung unter der Haut)
• Blutungen aus dem Zahnfleisch oder der Nase
• Blut im Urin
• Ermüdung
• Fieber
• Kopfschmerzen
• Schwierigkeiten beim Atmen

Wie sieht eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) aus? 

Die mit TTP verbundene Purpura kann als violette Flecken unter der Haut erscheinen. Diese können in jedem Bereich des Körpers auftreten, einschließlich der Innenseite des Mundes. Purpura wird durch Blutungen unter der Hautoberfläche verursacht.

Was verursacht eine thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP)? 

Damit sich TTP entwickeln kann, funktioniert das Enzym ADAMTS13 nicht richtig und es ist nicht in ausreichender Menge im Körper vorhanden. Fehlt dieses Enzym in ausreichender Menge, kann das Blut zu viele Blutgerinnsel bilden. Bei einer vererbten TTP wird jemand mit einem niedrigen Spiegel dieses Enzyms geboren. Bei erworbener TTP wird das Enzym durch die Entwicklung von Antikörpern dagegen blockiert.

Was bedeutet das Akronym TTP?

TTP steht für thrombotische thrombozytopenische Purpura. 

Wie wird TTP diagnostiziert? 

Die Diagnose von TTP erfolgt durch eine ausführliche Anamnese, eine körperliche Untersuchung auf Veränderungen im Zusammenhang mit TTP und durch mehrere Blutuntersuchungen. Mit den Blutuntersuchungen kann die Anzahl der Blutzellen sowie die Funktion der Körperorgane beurteilt werden. Es kann auch ein ADAMTS13-Test durchgeführt werden, um festzustellen, ob genügend dieses Enzyms im Körper vorhanden ist.