Autoimmunes Stiff-Person-Syndrom: Verstehen, warum Schmerzen auftreten

Das Stiff-Person-Syndrom (SPS) ist eine seltene Erkrankung, die zu beeinträchtigender Muskelsteifheit und Krämpfen führt. Es handelt sich um eine neurologische Autoimmunerkrankung, die auftritt, wenn das körpereigene Immunsystem bestimmte Enzyme angreift, die an der Muskelentspannung beteiligt sind.

Diese Erkrankung betrifft etwa 1 von 1 Million Menschen weltweit, wobei die Symptome im Alter zwischen 20 und 50 Jahren beginnen.Eine Behandlung kann dazu beitragen, das Fortschreiten zu verlangsamen und die Symptome zu kontrollieren, es gibt jedoch keine Heilung für das Stiff-Person-Syndrom. Mit fortschreitender Erkrankung können Atembeschwerden auftreten.

Dieser Artikel beschreibt die Symptome, den Diagnoseprozess und die Behandlung des Stiff-Person-Syndroms. 

Symptome: Wie fühlt sich das Stiff-Person-Syndrom an?

Das Stiff-Person-Syndrom führt zu schmerzhafter Steifheit, Schwierigkeiten beim Gehen, Gleichgewichtsstörungen und Schwierigkeiten, sich so zu bewegen, wie Sie es möchten.Wenn sich der Zustand verschlimmert, kann es zu Stürzen, Schluckbeschwerden, Erbrechen oder Verstopfung kommen. Es kann zu Atembeschwerden kommen.

Wenn Sie am Stiff-Person-Syndrom leiden, können Sie Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten, einschließlich der Selbstfürsorge, haben. Und Sie bemerken möglicherweise, dass Sie leicht erschrecken und der Schmerz konstant bleiben kann.Es ist zu erwarten, dass sich die Symptome des Stiff-Person-Syndroms mit der Zeit allmählich verschlimmern.

Die Auswirkungen des Stiff-Person-Syndroms treten aufgrund von Muskelsteifheit und Muskelkrämpfen auf und werden wie folgt beschrieben:

• Muskelsteifheit: Die Muskelsteifheit beim Stiff-Person-Syndrom kann sich so anfühlen, als wären die Muskeln angespannt, wund und schwer zu bewegen – aber sie sind nicht gelähmt. Muskelsteifheit kann kommen und gehen, oder sie kann ständig vorhanden sein. Es kann Ihren Rumpf und eine oder mehrere Ihrer Extremitäten betreffen. Mit fortschreitender Erkrankung ist damit zu rechnen, dass die Muskelsteifheit häufiger auftritt und schließlich dauerhaft werden kann.
• Muskelkrämpfe: Diese Episoden können Sekunden oder länger dauern. Sie sehen aus und fühlen sich an wie ruckartige Bewegungen der Muskeln. Manchmal können Muskelkrämpfe schmerzhaft oder unangenehm sein.

Auslöser

Menschen mit dem Stiff-Person-Syndrom können sehr empfindlich auf Geräusche oder Berührungen reagieren. Wenn bei Ihnen das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert wurde, kann es bei Ihnen als Reaktion auf Auslöser zu einer Verschlechterung der Symptome kommen.

Auslöser können kalte Temperaturen, Geräusche, Berührung, Stress oder Erschrecken sein.Diese Auslöser kommen so häufig vor, dass es unmöglich ist, sie zu vermeiden. Es kann auch ohne Auslöser zu einer Verschlechterung der Symptome kommen.

Neurologische und autoimmune Auswirkungen bei SPS

Das Stiff-Person-Syndrom gilt als Autoimmunerkrankung, eine Krankheit, die entsteht, wenn der Körper sein eigenes Gewebe angreift.

Die Symptome entstehen durch einen Mangel an Gamma-Aminobuttersäure (GABA) in den Nerven, die Ihre Muskeln steuern. GABA ist ein Neurotransmitter, der dabei hilft, die Nervenaktivität im gesamten Körper auszugleichen und übermäßige Nervenaktivität zu verhindern. Beim Stiff-Person-Syndrom verhindert dieser Mangel, dass sich die Muskeln so entspannen, wie sie sollten.

Das Stiff-Person-Syndrom entsteht, wenn das Immunsystem die Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) angreift, ein Enzym, das an der Produktion von GABA beteiligt ist.

Risikofaktoren

Es gibt kein bekanntes zugrunde liegendes erbliches Muster oder Risikofaktor für die Entwicklung des Stiff-Person-Syndroms. Die Erkrankung ist äußerst selten und es gibt kein bekanntes Gen oder eine Umwelteinwirkung, die sie verursachen könnte.

Manche Menschen mit dem Stiff-Person-Syndrom leiden auch an anderen Störungen des Immunsystems. Eine Störung des Immunsystems bedeutet jedoch nicht, dass bei Ihnen ein Risiko für das Stiff-Person-Syndrom besteht.

Manchmal entwickelt sich das Stiff-Person-Syndrom als paraneoplastische Störung.AparaneoplastischEine Erkrankung ist eine Erkrankung, bei der Krebs dazu führt, dass Immunproteine ​​einen ganz bestimmten Teil des Körpers angreifen. Paraneoplastische Syndrome sind selten und das Stiff-Person-Syndrom bedeutet nicht unbedingt, dass bei Ihnen eine Krebserkrankung vorliegt.

Lebenserwartung mit Stiff-Person-Syndrom
Es gibt keine konkrete Vorhersage darüber, wie viele Jahre eine Person nach der Diagnose des Stiff-Person-Syndroms noch leben kann. Dieser Zustand ist nicht tödlich und Menschen können nach der Diagnose noch viele Jahre überleben, aber er kann die Lebenserwartung verkürzen. Bestimmte Komplikationen im Zusammenhang mit dem Stiff-Person-Syndrom können die Lebenserwartung verkürzen – dazu gehören schwere Atemprobleme, Infektionen, Verletzungen durch Stürze und eine allgemeine Verschlechterung des Gesundheitszustands aufgrund mangelnder Selbstfürsorgefähigkeiten.

Behandlungen zur Behandlung von SPS-Schmerzen

Zur Behandlung des Stiff-Person-Syndroms stehen einige Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Die Behandlungen umfassen Medikamente oder andere Interventionen, die bei der Symptombehandlung helfen können, sowie Immunbehandlungen zur Kontrolle der Grunderkrankung.

Zu den Behandlungen zur Linderung der Symptome gehören:

• Schmerzmittel: Beispiele hierfür sind Keppra (Levetiracetam) und Lyrica (Pregabalin), die zur Behandlung von Nervenschmerzen eingesetzt werden.
• Muskelrelaxantien: Beispiele hierfür sind Lioresal (Baclofen), Diastat (Diazepam) und Zanaflex (Tizanidin), die zur Entspannung der Muskeln und zur Vorbeugung von Krämpfen eingesetzt werden können.
• Injizierte Muskelrelaxantien: Injektionen können Botox (OnaotulinumtoxinA) enthalten, das die Muskeln vorübergehend lähmen kann, um Krämpfen vorzubeugen.
• Immunmodifizierende Therapien: Kortikosteroide, Plasmapherese (Entfernung einiger Immunproteine ​​aus dem Blut), intravenöses Immunglobulin (IVIG), Prograf (Tacrolimus) und Rituxin (Rituximab) können dazu beitragen, die Immunaktivität des Körpers zu senken.

Immunmodifizierende Medikamente haben viele Nebenwirkungen, einschließlich eines erhöhten Infektionsrisikos, und es gibt keine gut etablierten Protokolle für ihren Einsatz bei der Behandlung des Stiff-Person-Syndroms.

Es gibt keine Heilung für das Stiff-Person-Syndrom, aber es wird weiterhin geforscht, um bessere Behandlungen und eine mögliche Heilung zu finden.

SPS-Diagnoseprozess 

Im Allgemeinen kann die Diagnose des Stiff-Person-Syndroms Wochen, Monate oder länger dauern.Es handelt sich um eine so seltene Erkrankung, dass vor der Diagnose des Stiff-Person-Syndroms in der Regel zuerst häufigere neurologische Störungen in Betracht gezogen werden. 

Die Diagnose des Stiff-Person-Syndroms beginnt mit einer Überprüfung Ihrer Symptome, Ihrer Krankengeschichte, Ihrer Familienanamnese und einer körperlichen Untersuchung.

Bei Ihrer Beurteilung werden dann häufige Erkrankungen berücksichtigt, die ähnliche Symptome wie das Stiff-Person-Syndrom hervorrufen können – Multiple Sklerose (MS), Parkinson-Krankheit, Radikulopathie (eingeklemmter Nerv), Neuropathie, Guillain-Barré-Syndrom, Lupus und andere.

Abhängig vom Stadium Ihrer Erkrankung und den Anzeichen und Symptomen, die Sie zum Zeitpunkt Ihrer Beurteilung betreffen, wären wahrscheinlich weitere Tests erforderlich.

Zu den Tests, die Sie möglicherweise benötigen, gehören:

• Bildgebende Untersuchungen des Gehirns, die bei der Diagnose von Multipler Sklerose hilfreich sein können
• Bildgebende Untersuchungen der Wirbelsäule, die bei der Diagnose einer Radikulopathie hilfreich sein können
• Elektromyographie oder Nervenleitungsstudien, die bei der Diagnose des Guillain-Barré-Syndroms oder der peripheren Neuropathie hilfreich sein können
• Blutuntersuchungen, die bei der Diagnose entzündlicher Erkrankungen wie Lupus hilfreich sein können
• Nerven- oder Muskelbiopsie, die bei der Diagnose einiger Arten von Neuropathien oder entzündlichen Erkrankungen hilfreich sein kann

Es gibt keinen definitiven Test, der das Stiff-Person-Syndrom definiert, aber die meisten Menschen mit dieser Erkrankung haben Anti-GAD-Antikörper.Wenn Ihr Neurologe die Möglichkeit in Betracht zieht, dass Sie möglicherweise an einem Stiff-Person-Syndrom leiden, wird er diesen Bluttest für Sie anordnen.

Spezialisten für SPS-Pflege

Wenn bei Ihnen das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert wird, benötigen Sie medizinische Versorgung durch verschiedene Gesundheitsdienstleister. Einige dieser Anbieter werden Sie möglicherweise während der Erstdiagnose häufiger aufsuchen, andere hingegen während der laufenden Behandlungsphase Ihrer Pflege.

Zu den Anbietern, die Sie möglicherweise sehen, gehören:

• Hausarzt (Primary Care Provider, PCP): Ihr erster Besuch wird wahrscheinlich bei einem Hausarzt erfolgen, und Sie müssen wahrscheinlich auch regelmäßig Nachuntersuchungen durchführen, um sich um andere auftretende Erkrankungen (z. B. eine Erkältung) kümmern zu können und um Ihre Vorsorgeuntersuchungen und Wartungsarbeiten durchführen zu lassen.
• Neurologe: Ein Neurologe wird wahrscheinlich Ihre Symptome beurteilen und die erforderlichen diagnostischen Tests anordnen, um festzustellen, ob Sie an einem Stiff-Person-Syndrom oder einer anderen neurologischen Störung leiden. Ihr Neurologe wird wahrscheinlich einen Behandlungsplan erstellen und Sie zu Nachuntersuchungen sowie bei Veränderungen Ihrer Symptome aufsuchen.
• Physiotherapeut: Ein Physiotherapeut kann mit Ihnen zusammenarbeiten, um Ihnen dabei zu helfen, Ihre Muskeln durch Übungen zu stärken. Obwohl dies das Fortschreiten der Krankheit nicht stoppt, kann Ihnen Physiotherapie dabei helfen, Ihre Muskelkraft zu maximieren und auch dazu beitragen, Muskelatrophie (Muskelverdünnung und -schwäche) im Verlauf Ihrer Krankheit zu reduzieren oder zu verzögern.
• Ergotherapeut: Ein Ergotherapeut kann mit Ihnen an Übungen, Modifikationen und Hilfsmitteln arbeiten, die Ihnen dabei helfen können, Ihre alltäglichen Aufgaben wie Selbstpflege, Anziehen und praktische Dinge, die Sie möglicherweise zu Hause oder bei der Arbeit erledigen müssen, zu bewältigen.
• Ernährungsberater: Manchmal kann das Stiff-Person-Syndrom Ihre Essfähigkeit beeinträchtigen, und Sie müssen möglicherweise einen Arzt aufsuchen, der Ihnen bei der Auswahl nahrhafter Lebensmittel helfen kann, die Sie leicht schlucken und verdauen können.
• Spezialist für Schmerztherapie: Ihr Hausarzt oder Neurologe kann Ihnen Rezepte oder andere Behandlungen zur Schmerzbehandlung ausstellen. Wenn die Schmerzen jedoch anhaltend und stark sind und auf Standardbehandlungen nicht gut ansprechen, müssen Sie möglicherweise einen Spezialisten für Schmerztherapie aufsuchen. Dabei handelt es sich in der Regel um einen Facharzt für Anästhesiologie, Neurologie oder Physikalische Medizin und Rehabilitation, der über eine Zusatzausbildung in Schmerztherapie verfügt.

Tipps zum Wohlbefinden mit SPS 

Wenn bei Ihnen das Stiff-Person-Syndrom diagnostiziert wurde, kann es von Vorteil sein, einer Selbsthilfegruppe beizutreten oder sich an einer klinischen Studie anzumelden, damit Sie Zugriff auf die aktuellsten Informationen und Behandlungen für diese seltene Krankheit haben.

Zur Bewältigung gehören praktische Strategien, die Ihnen helfen, Ihre Symptome in den Griff zu bekommen, Ihr Wohlbefinden aufrechtzuerhalten und gleichzeitig Ihre Lebensqualität zu maximieren. Möglicherweise müssen Sie und Ihre Angehörigen auch professionelle Unterstützung in Anspruch nehmen, um mit den emotionalen Aspekten des Lebens mit dieser Krankheit zurechtzukommen.

Zu den Tipps für das Leben mit dem Stiff-Person-Syndrom gehören:

• Verwenden Sie Heizkissen und halten Sie die Wärme durch Kleidung, Decken und Temperaturkontrolle aufrecht. Entscheiden Sie, ob diese Strategien dazu beitragen, dass sich Ihre Muskeln etwas besser fühlen.
• Finden Sie Übungen, die Ihnen ein angenehmes, energiegeladenes und erfrischtes Gefühl geben – dazu können Dehnübungen, Aerobic oder Wassergymnastik gehören.
• Überlegen Sie, ob professionelle Massage, Akupunktur oder Akupressur zur Linderung von Beschwerden oder Schmerzen beitragen.
• Sorgen Sie für Selbstfürsorge, die Ihnen hilft, sich gut zu fühlen. Dazu kann gehören, dass Sie Zeit mit Freunden und der Familie verbringen, Hobbys nachgehen oder reisen.
• Bitten Sie um eine Überweisung an einen persönlichen Therapeuten oder einen Familientherapeuten, damit Sie die Beratung und den Rückhalt eines Fachmanns erhalten, der Erfahrung im Verständnis der emotionalen Aspekte der Krankheit hat.