Erythrozytose oder zu viele rote Blutkörperchen

Erythrozytose, auch genanntPolyzythämie, tritt auf, wenn Menschen zu viele Blutzellen im Körper haben.Es handelt sich um ein anderes Problem als bei Anämie, bei der es zu wenig rote Blutkörperchen gibt.

Bei der Erythrozytose verdickt sich das Blut, da sich mehr Zellen in derselben Plasmaflüssigkeit befinden. Dieses Blut kann sich nur schwer durch die Blutgefäße bewegen und kann zu Schlaganfällen, Herzinfarkten, Blutgerinnseln oder Lungenembolien (Blutgerinnsel in der Lunge) führen. 

In diesem Artikel werden die Symptome einer Erythrozytose und die Diagnose der verschiedenen Typen erläutert. Es erklärt, wie Erythrozytose behandelt wird und welche Komplikationen die Erkrankung mit sich bringt.

Was ist Erythrozytose?

Ihr Blut besteht zu etwa 55 % aus Flüssigkeit oder Plasma, davon sind etwa 90 % Wasser.Der Rest umfasst verschiedene Zelltypen:

• Erythrozyten, die roten Blutkörperchen, die Sauerstoff transportieren
• Leukozyten, die weißen Blutkörperchen, die zur Bekämpfung von Infektionen benötigt werden
• Thrombozyten, die Blutplättchen, die die Blutgerinnung verhindern

Durch die Erythrozytose sind zu viele rote Blutkörperchen im Blut vorhanden, die in keinem Verhältnis zu den anderen Bestandteilen stehen. Es verändert den Hämatokritwert (Prozentsatz der roten Blutkörperchen im Blut) und kann den Hämoglobinspiegel verändern, wodurch sich die Effizienz Ihres Körpers beim Transport von Sauerstoff und Kohlendioxid verändert.

Hämatokritwerte und Erythrozytose
Erythrozytose verursacht hohe Hämatokrit- und/oder Hämoglobinwerte. Dadurch ist das Blut dicker und kann schlechter durch Blutgefäße und Organe wandern. Der normale Hämatokritwert liegt bei Männern zwischen 41 und 50 %, der Hämoglobinwert zwischen 13,5 und 17,5 Gramm pro Deziliter (g/dl). Bei Frauen liegt der normale Hämatokritbereich bei 36 % bis 48 % mit einem Hämoglobinspiegel zwischen 12,0 und 15,5 g/dl. 

Arten der Erythrozytose

Es gibt zwei Wege, die zur Entstehung einer Erythrozytose führen. Entweder ein Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen (absolute Erythrozytose) oder eine Abnahme des Plasmas (relative oder scheinbare Erythrozytose) kann zu erhöhten Spiegeln roter Blutkörperchen führen.

Absolute Typen können entweder primäre oder sekundäre Ursachen haben.

Primäre Erythrozytose

Die Produktion roter Blutkörperchen selbst ist hoch, wenn eine primäre Ursache für eine absolute Erythrozytose vorliegt. Dies kann bei bestimmten blutbedingten Krebsarten wie Leukämie und anderen Erkrankungen des Knochenmarks, sogenannten myeloproliferativen Erkrankungen, auftreten.

Zu diesen Erkrankungen gehört die Polyzythämie vera (PV), eine Form der primären Erythrozytose, die sich häufig erst später im Leben entwickelt.Im Vergleich zur primären familiären und angeborenen Polyzythämie (PFCP), einer Erkrankung, die durch bestimmte genetische Mutationen verursacht wird, gilt sie als erworben.

Sekundäre Erythrozytose

Sekundäre Erythrozytose tritt auf, wenn ein anderer Gesundheitszustand das Knochenmark dazu zwingt, mehr rote Blutkörperchen zu produzieren. Diese Beschleunigung kann auf eine chronische Hypoxie zurückzuführen sein, bei der es zu einem niedrigen Sauerstoffgehalt im Gewebe kommt.

Die Ursachen sind vielfältig und können Herz- und Lungenerkrankungen, eine Infektion oder eine zugrunde liegende Anämie sein.

Symptome einer Erythrozytose

Manche Menschen haben keine Symptome und werden nach routinemäßigen Laboruntersuchungen diagnostiziert. Diese Symptome einer Erythrozytose können vage sein und hängen in einigen Fällen von der zugrunde liegenden Ursache ab. Beispielsweise kommt es bei PV häufig zu Blutgerinnseln. Weitere Symptome sind:

• Blutungen und gerinnselbedingte Symptome, wie Beinschmerzen im Zusammenhang mit einer tiefen Venenthrombose (TVT)
• Müdigkeit oder Müdigkeit
• Kopfschmerzen
• Juckreiz, manchmal nach dem Duschen oder Baden
• Gelenkschmerzen, meist im großen Zeh (dies kommt häufig bei Gicht vor, die bei PV auftreten kann)
• Bauchschmerzen
• Rötung und Schwellung im Gesicht, an Händen oder Füßen

Weitere Symptome können Knochenschmerzen, eine vergrößerte Milz und übermäßiges Schwitzen sein. Dies können Anzeichen von Blutkrebs sein, aber auch Nierenkrebs und andere Erkrankungen können Symptome verursachen.

Ursachen der Erythrozytose

Erythrozytose und ihre Symptome können verschiedene Ursachen haben, von denen einige häufiger vorkommen als andere. Diese Ursachen sind entweder primärer oder sekundärer Natur.

Ursachen der primären Erythrozytose

Polyzythämie vera ist die häufigste Ursache einer erworbenen Erythrozytose. Genetische Veränderungen, entweder a JAK2 V671F-Mutation oder Exon-12-Mutationen in JAK2, sind im Rahmen einer PV-Diagnose erforderlich.Auch bei einigen blutbedingten Krebsarten können primäre Ursachen auftreten.

Ursachen der sekundären Erythrozytose

Bestimmte Verletzungen oder zugrunde liegende Gesundheitszustände können zu einer sekundären Erythrozytose führen. Dazu können Erkrankungen gehören, die zu Hypoxie führen, wie zum Beispiel:

• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD)
• Herzkrankheit
• Obstruktive Schlafapnoe
• Pulmonale Hypertonie

In einigen Fällen können Tumoren, die Erythropoietin absondern, zu einer Erythrozytose führen.Dies kann bei Leber- und Nierenkrebs sowie bei Tumoren auftreten, die die Nebennieren betreffen. Zu den Faktoren, die dazu führen, dass die Nieren mehr Erythropoetin produzieren, können auch Kohlenmonoxidbelastung und die Verwendung von Steroiden gehören.

Spielen Lebensstilfaktoren eine Rolle bei der Erythrozytose?
Während bestimmte zugrunde liegende Gesundheitszustände zu einer sekundären Erythrozytose führen können, stellen Forscher fest, dass auch Umwelt- und Lebensstilfaktoren eine Rolle spielen könnten. Eine Überprüfung von 20 verschiedenen Studien aus dem Jahr 2021 ergab, dass Zigarettenrauchen und möglicherweise Fettleibigkeit mit damit verbundenen myeloproliferativen Erkrankungen zusammenhängen, es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich. Auch die Exposition gegenüber Benzol kann ein Risiko darstellen.

Diagnose einer Erythrozytose

Die Diagnose einer Erthyreozytose erfolgt mithilfe einer Reihe von Tests. Dazu gehören:

• Komplettes Blutbild: Das CBC beurteilt die Anzahl der roten Blutkörperchen (beschriftet mit RBC) und ihre Beziehung zu anderen Blutbestandteilen
  
• Peripherer Blutausstrich: Dieser Test erfolgt typischerweise nach einem abnormalen Blutbildergebnis, um die Größe, Form und andere Merkmale der Blutzellen zu beurteilen
• Herz- und Lungenuntersuchung: Ein Gesundheitsdienstleister kann einen Lungenfunktionstest, eine Herzüberwachung oder ein Echokardiogramm, eine Computertomographie (CT) oder andere Untersuchungen der Herz- und Lungenfunktion anordnen.
• Nierenfunktionstest: Zur Beurteilung der Nierenfunktion werden Blut- und Urintests durchgeführt
• Sauerstofftests: Der Sauerstoffgehalt kann direkt anhand des arteriellen Blutgases oder mit anderen Techniken wie einem Pulsoximeter gemessen werden (wird oft über Nacht verwendet, um auf Schlafapnoe zu prüfen).
• Erythropoetin-Test: Der Erythropoietinspiegel, ein von der Niere ausgeschüttetes Hormon, das die Produktion roter Blutkörperchen fördert, kann gemessen werden.
• Knochenmarkbiopsie: Bei einer Knochenmarksbiopsie wird Gewebe mit einer Nadel entnommen und die Blutzellen beurteilt. Bei der Diagnose blutbedingter Krebserkrankungen und Erkrankungen wird häufig eine Biopsie durchgeführt.

Es ist wichtig zu beachten, dass normale Testwerte je nach Alter und Geschlecht (nach der Pubertät) variieren und die Definition einer Erythrozytose beeinflussen können.

Komplikationen

Da die Erythrozytose zu einer Verdickung des Blutes und einem Überschuss an roten Blutkörperchen führt, kann es zu Komplikationen bei der Blutgerinnung kommen.Zu den Erkrankungen, die durch die Bildung von Blutgerinnseln in verschiedenen Organen verursacht werden können, gehören:

• Tiefe Venenthrombose
• Herzinfarkt
• Schlaganfall
• Lungenembolie

Es kann auch zu Bluthochdruck, einschließlich pulmonaler Hypertonie mit Auswirkungen auf die Lunge, kommen.

Verursacht Erythrozytose Krebs?
Erythrozytose wird mit einigen Krebsarten in Verbindung gebracht, ist jedoch selten die Ursache. Bei manchen Menschen kommt es jedoch zu einer Komplikation namens Myelofibrose, einer Vernarbung des Knochenmarks. Im Laufe der Zeit können Veränderungen in der Blutzellenproduktion zu einer akuten myeloischen Leukämie (AML) führen. Derzeit gibt es keine Behandlungen, um dieses Risiko zu verringern.

Behandlung von Erythrozytose 

Die Phlebotomie, ein Verfahren zur regelmäßigen Blutentnahme aus einer Vene, wird häufig eingesetzt, um Komplikationen bei der Erythrozytose vorzubeugen.Das Blut wird oft durch normale Kochsalzlösung ersetzt.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten können Medikamente zur Vorbeugung von Blutgerinnseln sein. Einige Optionen umfassen:

• Aspirin, das die Blutgerinnung der Blutplättchen verhindert. Es wird oft zusammen mit einer Aderlassoperation eingesetzt.
• Hydroxycarbamid
• Hydroxyharnstoff senkt das gesamte Blutbild und kann eingesetzt werden, wenn eine Aderlass-Operation keine gute Option ist
• Busulfan, ein Medikament der zweiten Wahl, das bei Menschen mit Hochrisikoerkrankungen eingesetzt wird
• Interferon alpha, ein Medikament zur Stimulierung Ihres Immunsystems zur Bekämpfung der Überproduktion roter Blutkörperchen
• Jakafi (Ruxolitinib), das bei Menschen mit einer JAK2-Mutation angewendet werden kann, die die Behandlung mit Hydroxyharnstoff entweder nicht vertragen oder nicht darauf ansprechen 

Es ist wichtig zu beachten, dass die Verwendung von Hydroxyharnstoff, Interferon oder Ruxolitinib nur für Patienten mit einer PV-Diagnose vorgesehen ist. Diese werden bei Patienten mit Erythrozytose aufgrund anderer Ursachen nicht angewendet.

Änderungen des Lebensstils

Bestimmte Änderungen des Lebensstils können dazu beitragen, den Cholesterinspiegel zu senken, den Blutdruck zu verbessern und das Risiko von Komplikationen bei Erythrozytose zu verringern. Blutgerinnsel stellen beispielsweise bereits ein Risiko für Menschen mit der Diagnose Erythrozytose dar, daher kann es hilfreich sein, die zusätzlichen Faktoren zu begrenzen, die zur Entstehung von Blutgerinnseln beitragen.

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ziele zur Raucherentwöhnung und Gewichtsabnahme, die mit Diät und Bewegung erreicht werden können.

Ausblick

Die Prognose für jemanden, bei dem Erythrozytose diagnostiziert wurde, ist nicht schlecht, aber eine kürzere Lebenserwartung ist üblich. A 2024 update on PV finds that people live an average of 15 years after their diagnosis, although that rises dramatically to 35 years or more if your diagnosis occurs before age 40.

Bedenken Sie, dass Prognose- und Lebenserwartungsdaten auf Erfahrungen aus der Vergangenheit basieren und immer wieder neue Erkenntnisse und Behandlungsmöglichkeiten entstehen. Auch Komplikationen wie Leukozytose (hohe Anzahl weißer Blutkörperchen) oder thrombotische Blutgerinnsel können die Prognose beeinflussen.