Primäre progressive Aphasie: Symptome, Typen, Behandlung und Prognose

ByDr. J. K. Hartmann

Wichtige Erkenntnisse

  • Es gibt kein Medikament zur Behandlung von PPA, aber Sprachtherapie und Hilfsmittel wie iPads können bei der Kommunikation helfen.
  • Mit fortschreitender PPA können sich Veränderungen im Gedächtnis, in der Aufmerksamkeit oder in der Persönlichkeit entwickeln und das Schlucken kann beeinträchtigt sein.
  • PPA tritt häufiger bei Männern auf und das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 70 Jahren.

Die primär progressive Aphasie (PPA) ist eine Form der frontotemporalen Demenz (FTD), die sich auf Sprache und Sprache auswirkt. Das Wort „Aphasie“ bezieht sich auf Schwierigkeiten bei der Ausdrucks- und/oder Empfangskommunikation. Dieses neurologische Syndrom führt dazu, dass Menschen langsam ihre Fähigkeit verlieren, zu lesen, zu schreiben, zu sprechen und Sprache zu verstehen.

Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit (AD) bleiben andere kognitive Funktionen bei der frühen PPA tendenziell intakt.PPA ist nicht dasselbe wie AD, obwohl angenommen wird, dass AD in 30 bis 40 % der Fälle PPA verursacht.

Inhaltsverzeichnis

Symptome von PPA

Zu den ersten Symptomen von PPA gehören Schwierigkeiten, sich an ein bestimmtes Wort zu erinnern, das Ersetzen eines eng verwandten Wortes wie „Tack“ durch „Take“ und Verständnisprobleme.Menschen mit PPA können oft komplizierte Aufgaben ausführen, haben aber Schwierigkeiten beim Sprechen oder der Sprache. Beispielsweise können sie zwar ein kompliziertes Haus bauen, sich aber verbal nicht gut ausdrücken oder verstehen, was andere ihnen mitteilen wollen.

Mit fortschreitender Krankheit wird das Sprechen und Verstehen geschriebener oder gesprochener Wörter schwieriger und viele Menschen mit PPA werden schließlich stumm. Im Durchschnitt beginnt PPA einige Jahre nach Auftreten dieser ersten Sprachsymptome, das Gedächtnis und andere kognitive Funktionen sowie das Verhalten zu beeinträchtigen.

Wer erhält PPA?

PPA wird als seltene Krankheit eingestuft. Bei vielen wird die Diagnose jedoch möglicherweise nicht gestellt, da sie keine medizinische Hilfe in Anspruch nehmen oder eine Fehldiagnose erhalten, weil sie mit PPA nicht vertraut sind.

Interessanterweise erkranken Männer etwa doppelt so häufig an PPA wie Frauen. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 70 Jahren.Diejenigen, die PPA bekommen, haben mit größerer Wahrscheinlichkeit einen Verwandten mit irgendeinem neurologischen Problem.

Ursachen von PPA

PPA tritt auf, wenn Gewebe in den Frontal-, Parietal- und Temporalregionen (Lappen) des Gehirns im Laufe der Zeit allmählich abgebaut werden, normalerweise auf der linken Seite des Gehirns. Hier befinden sich mehrere „Kontrollzentren“ für Sprache, Sprache und Gedächtnis.

Grundlegende neurodegenerative Erkrankungen, die PPA verursachen. Die häufigsten sind:

  • Frontotemporale Lappendegeneration mit abnormaler Tau-Protein-Akkumulation (FTLD-Tau)
  • Frontotemporale Lappendegeneration mit abnormaler TDP-43-Akkumulation (FTLD-TDP-43)
  • Alzheimer-Krankheit

In fast allen Fällen ist PPA nicht genetisch bedingt, nur sehr selten kann es erblich bedingt sein. Das am häufigsten an der familiären PPA beteiligte Gen ist das Progranulin-Gen (GRN).

Kategorien von PPA

PPA kann in drei Kategorien unterteilt werden:

  • Semantisches PPA: Einzelpersonen verlieren die Fähigkeit, bestimmte Wörter auszusprechen, und ihre Fähigkeit, andere Wörter zu erkennen, kann nachlassen.
  • Nicht fließendes/agrammatisches PPA: Einzelpersonen haben Schwierigkeiten, vollständige Sätze zu bilden. Beispielsweise können sie möglicherweise mit Substantiven und Verben sprechen, diese aber nicht mit Wörtern wie „zu“ und „von“ verbinden. Mit fortschreitender agrammatischer PPA fällt es den Betroffenen möglicherweise schwer, Wörter zu bilden, und sie können Schwierigkeiten beim Schlucken und bei der Muskelkontrolle haben.
  • Logopenische PPA: Einzelpersonen haben möglicherweise Schwierigkeiten, die richtigen Wörter zum Sprechen zu finden, behalten aber die Fähigkeit zu verstehen, was andere zu ihnen sagen. Das Verständnis ist relativ gut erhalten, aber nicht vollständig.

Behandlung

Es gibt kein speziell zur Behandlung von PPA zugelassenes Medikament.Die Behandlung der Krankheit umfasst den Versuch, die Sprachschwierigkeiten durch die Verwendung von Computern oder iPads sowie durch ein Kommunikationsnotizbuch, Gesten und Zeichnen auszugleichen. Mit bestimmten Phrasen oder Wörtern vorgedruckte Karten können der Person auch dabei helfen, sich auszudrücken. Andere Ansätze umfassen eine Schulung zum Wortabruf durch einen Logopäden.

Darüber hinaus zeigten einige Untersuchungen, die die Bereitstellung von Sprachaktivitäten, Kommunikationstechniken, Beratung und Bildung für Menschen mit PPA und ihre Ehepartner umfassten, eine deutliche Verbesserung der Kommunikation und Bewältigung nach Abschluss des PPA.

tDCS für PPA
Die transkranielle Gleichstromstimulation (tDCS) wird als neuartige Behandlung zur Verbesserung der durch PPA verursachten Sprache bzw. des langsamen Sprachrückgangs erforscht. Die FDA hat tDCS nicht zur Behandlung von Gesundheitszuständen zugelassen und der aktuelle Status ist „Prüfung“.

Auch zusätzliche Unterstützung, die nichts mit den Sprachkenntnissen zu tun hat, kann hilfreich sein. Schlafstörungen, Angstzustände und Stimmungsschwankungen sind häufig. Bestimmte Medikamente, wie selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs), können dabei helfen, die mit PPA verbundenen Angstzustände, Depressionen und Verhaltensänderungen in den Griff zu bekommen.

Eine gute Ernährung (Obst, grünes Blatt- und anderes Gemüse, Vollkornprodukte, Fisch, Geflügel und gesunde Fette, einschließlich Nüsse) sollte ebenfalls ein Ziel sein. Versuchen Sie, schlechte Lebensmittelauswahl, ausgelassene/vergessene Mahlzeiten und ungesunde Gewichtszunahme oder -abnahme einzuschränken.

Prognose und Lebenserwartung

Während manche Menschen mit PPA noch eine ganze Weile arbeiten können, stellen andere fest, dass sie ihrer Arbeit nicht mehr nachkommen können, insbesondere wenn ihre Arbeit ein höheres Maß an Kommunikation und Zusammenarbeit mit anderen erfordert. Die Sprachfähigkeit nimmt im Laufe der Jahre langsam ab. 

PPA entwickelt sich schließlich zu allgemeineren/häufigeren Formen der zugrunde liegenden neurologischen Erkrankung (Alzheimer, FTD). Dadurch kommt es zu Veränderungen des Gedächtnisses, der Aufmerksamkeit oder der Persönlichkeit, und Bewegungen oder Schlucken können beeinträchtigt sein.

Wie bei anderen frontotemporalen Demenzen ist die Langzeitprognose begrenzt. Die typische Lebenserwartung ab Krankheitsbeginn beträgt 3 bis 12 Jahre.Häufig führen Komplikationen bei PPA, wie z. B. Schluckbeschwerden, schließlich zum Rückgang.