Lebenserwartung bei Muskeldystrophie

Die Lebenserwartung einer Person mit Muskeldystrophie (MD) hängt davon ab, an welcher Art von MD sie leidet. Manche Menschen führen ein erfülltes Leben mit MD. Andere, einschließlich derjenigen, bei denen diagnostiziert wurde DuchenneMuskeldystrophie (DMD) leben typischerweise im Teenager- und 20. Lebensjahr.

Muskeldystrophie, eine genetische Erkrankung, die die Muskeln betrifft, kann zu vielen gesundheitlichen Komplikationen führen, wobei Herzerkrankungen die häufigste Todesursache sind.

Muskeldystrophie ist nicht heilbar und es gibt keine Behandlungsmöglichkeiten, um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen. Das Ziel besteht darin, die Symptome zu lindern und einer Person zu helfen, gut mit der Krankheit zu leben.

Lebenserwartung bei Duchenne-Muskeldystrophie

Die Duchenne-Muskeldystrophie (DMD) ist die häufigste Form der Muskeldystrophie. Die ersten DMD-Symptome treten bei Kindern im Alter zwischen 2 und 6 Jahren auf.

Die Lebenserwartung einer Person mit DMD liegt bei etwa 22 Jahren, sie ist jedoch im Laufe der Zeit gestiegen und liegt bei Personen, die nach 1990 geboren wurden, bei bis zu 28 Jahren.Manche Menschen können länger leben, wenn die Krankheit später beginnt oder wenn die Komplikationen der Erkrankung wie eine Kardiomyopathie (Beeinträchtigung des Herzmuskels) nicht schwerwiegend sind.

Auch die Lebenserwartung mit DMD kann bei häuslicher Beatmung länger sein. Einige Forscher sehen in mechanischer Beatmung den Grund dafür, dass Menschen, bei denen DMD diagnostiziert wurde, mittlerweile das vierte Lebensjahrzehnt erreichen können.

Die Duchenne-Muskeldystrophie ist die schwerste Muskeldystrophie. Kinder mit DMD haben eine kürzere Lebenserwartung und benötigen normalerweise einen Rollstuhl. Doch genetische Medizin und andere Fortschritte verlängern das Überleben von Menschen mit DMD, und Gesundheitsexperten konzentrieren sich darauf, wie sie ihre Bedürfnisse über eine immer längere Lebensspanne hinweg besser erfüllen können.

Lebenserwartung bei Becker-Muskeldystrophie

Die Lebenserwartung von Menschen mit Becker-Muskeldystrophie (BMD) ist tendenziell länger als bei Menschen mit DMD. Manche Menschen mit BMD werden 30 oder 40 Jahre alt.

BMD ähnelt DMD, die Symptome sind jedoch weniger schwerwiegend. BMD-Symptome treten tendenziell auch später im Leben auf, und Menschen mit BMD haben in der Regel bessere Ergebnisse als Menschen mit DMD.

Die häufigsten Komplikationen einer BMD sind Herzerkrankungen wie Kardiomyopathie und Probleme mit der Herzfrequenz oder dem Herzrhythmus (Arrhythmien).

Die Forschung zu einer besseren Behandlung hilft Patienten mit BMD, länger zu leben. Es gibt beispielsweise Hinweise darauf, dass Aerobic-Übungen Menschen dabei helfen können, der Krankheit entgegenzuwirken und ihre körperlichen Fähigkeiten zu erhalten.

Lebenserwartung bei angeborener Muskeldystrophie

Die Lebenserwartung von Menschen mit angeborener Muskeldystrophie kann variieren und hängt stark von der spezifischen genetischen Störung ab, die vererbt wird.

Angeborene Muskeldystrophien sind eine Sammlung von Erkrankungen, die zusammen mit anderen genetischen Störungen bei der Geburt vorliegen. Forscher identifizieren weiterhin Gene, die an MD beteiligt sind, und kennen bisher mindestens 35.Die Gentherapie für MD könnte sich in Zukunft als Behandlungsmöglichkeit erweisen.

Während bei einer Person mit angeborener Muskeldystrophie Muskeldystrophiesymptome wie Schwäche auftreten können, schreiten die Symptome im Laufe des Lebens normalerweise nicht fort.

Muskeldystrophie ist nicht immer tödlich. Jede Art von Muskeldystrophie wirkt sich unterschiedlich auf die Lebenserwartung eines Menschen aus. Manche Menschen führen ein normales Leben mit Muskeldystrophie, während andere eine kürzere Zeit als der Durchschnitt leben.

Lebenserwartung bei distaler Muskeldystrophie

Distale Muskeldystrophie verkürzt möglicherweise nicht die Lebenserwartung einer Person, da sich die Symptome mit zunehmendem Alter entwickeln können und Körperteile anders betreffen als andere Arten von MD.

Diese Störungen betreffen die Hand- und Armmuskulatur sowie die Füße und Unterschenkel. Verschiedene Arten betreffen auch die Stimmbänder im Rachen. Sie können die Nacken- oder Gesichtsmuskulatur beeinträchtigen oder schwere Gangprobleme verursachen, die bei jungen Menschen zu Skoliose führen können.

Forscher erfahren immer mehr über die genetischen Mutationen, die zu distalen MD-Störungen führen.

Lebenserwartung der Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie

Die Lebenserwartung einer Person mit Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie hängt davon ab, wie stark ihr Herz durch die Erkrankung geschädigt wurde.

Bei der Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie sind die Bewegungsmuskulatur und der Herzmuskel betroffen. Das Herz ist der am stärksten betroffene Muskel und entwickelt häufig Herzrhythmusstörungen.

Die Symptome der Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie treten im Erwachsenenalter auf und können einen ungewöhnlich langsamen Herzschlag oder Ohnmacht umfassen. Die Behandlungen der Emery-Dreifuss-Muskeldystrophie konzentrieren sich auf die Unterstützung der Herzfunktion einer Person. 

Wie bei anderen MD-Typen gibt es auch hier Hoffnung auf vielversprechende Gentherapien in der Zukunft.

Lebenserwartung bei fazioskapulohumeraler Muskeldystrophie

Die fazioskapulohumerale Muskeldystrophie (FSHD) verringert nicht zwangsläufig die Lebenserwartung einer Person. Obwohl weitere Studien erforderlich sind, basiert die Prognose auf:

• Alter und Geschlecht, als die Symptome auftraten (häufig weniger mild bei Personen, denen ein Mann zugewiesen wurde)
• Familiengeschichte
• Schwere der Symptome
• Spezifische genetische Mutationen, identifiziert mit FSHD1 und FSHD2

FSHD ist eine komplexe genetische Störung. Sie ist die dritthäufigste Muskeldystrophie und betrifft die Muskeln im Gesicht, Schlüsselbein, Schulter und Beinen.

Lebenserwartung bei Gliedmaßen-Gürtel-Muskeldystrophie

Die Gliedmaßengürteldystrophie hat keinen signifikanten Einfluss auf die Lebenserwartung.

Die Gliedmaßengürtel-Muskeldystrophie betrifft vor allem die Hüft-, Becken- und Schultermuskulatur. Das Alter, in dem die Symptome beginnen, kann variieren. Bei Kindern können die Symptome etwa im Alter von 10 Jahren auftreten, sie können jedoch auch bei Erwachsenen im Alter von etwa 30 Jahren auftreten.

Es gibt viele Varianten der Gliedmaßen-Gürtel-Muskeldystrophie. Manche Menschen haben Symptome, die im Laufe ihres Lebens schlimmer werden.

Lebenserwartung bei okulopharyngealer Muskeldystrophie

In seltenen Fällen können die Muskeln im Hals einer Person von MD betroffen sein. Die Diagnose einer okulopharyngealen Muskeldystrophie (OPMD) erfolgt normalerweise, wenn die Symptome im Erwachsenenalter, im Alter zwischen 40 und 60 Jahren, beginnen und sich mit der Zeit zunehmend verschlimmern.

Die okulopharyngeale Muskeldystrophie betrifft die Muskeln, die die Augenbewegungen steuern, und die Muskeln, die beim Schlucken helfen.

Menschen mit OPMD bemerken möglicherweise zuerst ein herabhängendes Augenlid. Sie haben Schwierigkeiten beim Schlucken beim Essen oder Trinken. Eine Schwäche der Gesichtsmuskulatur ist häufig. Muskelschwäche in Armen und Beinen führt dazu, dass bis zu 10 % der Menschen mit OPMD einen Rollstuhl benötigen.

Die Lebenserwartung wird durch OPMD nicht wesentlich beeinträchtigt, da Schluckbeschwerden erst im späteren Leben schwerwiegend werden.Die Behandlungsmöglichkeiten sind begrenzt, umfassen jedoch chirurgische Eingriffe und Botox-Injektionen.

Lebenserwartung bei Tibia-Muskeldystrophie

Eine Person mit tibialer Muskeldystrophie (manchmal auch Udd-Myopathie genannt) kann damit rechnen, ein erfülltes Leben zu führen, da sie normalerweise in einem späteren Alter auftritt als andere Formen der Muskeldystrophie. Allerdings deuten Ergebnisse der Genforschung darauf hin, dass einige Varianten mit Kardiomyopathie in Zusammenhang stehen.

Die Tibia-Muskeldystrophie betrifft die Muskeln im Unterschenkel in der Nähe der Schienbeine. Die Symptome beginnen in der Regel nach dem 35. Lebensjahr, beeinträchtigen jedoch zunehmend die Gehfähigkeit einer Person.

Lebenserwartung bei myotoner Muskeldystrophie

Bei der myotonen Muskeldystrophie (DM) gibt es zwei Varianten, die sich unterschiedlich auf die Lebenserwartung auswirken.

• InTyp 2 DMDie Symptome sind in der Regel mild und treten im Erwachsenenalter auf, sodass die Lebensspanne einer Person kaum beeinträchtigt wird.
• Kinder geboren mitangeborener DM Typ 1haben eine verkürzte Lebenserwartung und werden möglicherweise erst 20 Jahre alt.

Myotone Muskeldystrophie führt zu Muskelschwäche. Außerdem ist eine Person dadurch nicht in der Lage, diese Muskeln zu entspannen.Die Störung wird häufiger bei Erwachsenen diagnostiziert, einige Babys werden jedoch damit geboren.