Was sind Gottron-Papeln?

Gottron-Papeln sind rote oder violette Beulen, die sich an den Außengelenken der Hand bilden. Sie werden durch eine seltene entzündliche Muskelerkrankung namens Dermatomyositis verursacht.

Zusätzlich zu den klassischen Hautveränderungen entwickeln Menschen mit Dermatomyositis meist eine allmähliche Muskelschwäche in den körpernahen Muskeln (z. B. Schultern und Oberschenkel). Dies kann zu Schwierigkeiten beim Aufstehen von einem Stuhl, beim Treppensteigen, beim Heben von Gegenständen und beim Kämmen oder Bürsten der Haare führen.

Symptome

Gottron-Papeln sind rote oder violette Beulen, die am oberen Teil der Hand auftreten, insbesondere an den Fingerknöcheln (genannt Metacarpophalangealgelenke) und den Gelenken Ihrer Finger (genannt Interphalangealgelenke).

Manchmal erstreckt sich der Ausschlag, der ein juckendes oder brennendes Gefühl verursacht und sich bei Sonneneinstrahlung verschlimmert, auf die Haut zwischen den Gelenken.

In vielen Fällen weisen diese rötlich-violetten Beulen und Flecken auch eine subtile darüber liegende Schuppenbildung auf.

Ähnlich wie bei Gottron-Papeln können sich rote oder violette Flecken auf den Außenflächen anderer Gelenke entwickeln, beispielsweise auf der Rückseite des Ellenbogens, der Vorderseite des Knies oder dem äußeren Teil des Knöchels.

Technisch gesehen werden diese Ausschläge Gottron genanntZeichenund keine Gottron-Papeln, da der Ausschlag flach und nicht holprig ist.

Ursachen

Gottron-Papeln sind im Wesentlichen diagnostisch für eine Muskelentzündung namens Dermatomyositis.

Die bei Dermatomyositis auftretenden Hautveränderungen (insbesondere Gottron-Papeln) können vor oder während der Entwicklung der Muskelschwäche auftreten.

Bei einer Untergruppe der Menschen mit Dermatomyositis (mindestens 20 %) entwickeln sich Gottron-Papeln und andere Hautveränderungen, Muskelprobleme treten jedoch nie auf.

Experten haben keine genaue Ursache für die Dermatomyositis herausgefunden. Sie vermuten, dass diese Krankheit durch das Zusammenspiel vieler Faktoren entsteht. Wissenschaftler haben beispielsweise herausgefunden, dass bestimmte Genmutationen (wenn die DNA-Sequenz eines Gens verändert wird) mit der Entwicklung einer Dermatomyositis verbunden sind.

Auch Probleme des Immunsystems und Umweltfaktoren – wie Sonneneinstrahlung, Virusinfektionen, bestimmte Medikamente und Rauchen – werden mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht.

Diagnose

Viele Dermatologen können Gottron-Papeln an ihrem klassischen Aussehen erkennen. Während der Hautuntersuchung wird ein Arzt auch nach anderen Hautausschlägen im Zusammenhang mit Dermatomyositis suchen.

Ein wichtiger Hautbefund bei Patienten mit Dermatomyositis ist beispielsweise neben den Gottron-Papeln der Heliotrop-Ausschlag, ein violetter Ausschlag an den oberen Augenlidern und manchmal auch an den Wangen und der Nase. Dieser Ausschlag geht häufig mit einer Schwellung der Augenlider einher.

Weitere Hautveränderungen bei Dermatomyositis sind:

• Schalschild: Violette oder rote Flecken auf der Rückseite der Schultern, dem oberen Rücken, dem Nacken und manchmal auch auf den Oberseiten der Arme
• V-Zeichen: Rötung der Vorderseite der Brust (im Bereich der Haut, der normalerweise freiliegt, wenn eine Person ein Hemd mit V-Ausschnitt trägt)
• Nagelveränderungen: Rötung der Haut um den Nagel herum, zusammen mit erweiterten Blutgefäßen (Teleangiektasien genannt)
• Veränderungen der Kopfhaut: Auf der Kopfhaut können sich rote, schuppige (manchmal juckende) Plaques bilden (sie können Psoriasis oder seborrhoischer Dermatitis ähneln)
• Hände eines Mechanikers: Schuppenbildung und Rissbildung an den Fingern und/oder Handflächen, zusammen mit einer Verdickung der Haut (dies ist ein seltener Befund)

Neben einer gründlichen Hautuntersuchung kann (wenn auch selten) eine Hautbiopsie durchgeführt werden. Dies liegt daran, dass Gottron-Papeln andere Hauterkrankungen wie Psoriasis oder Lichen ruber imitieren können.

Bei einer Hautbiopsie entfernt ein Arzt ein kleines Stück Haut an der Stelle, an der sich der Ausschlag befindet. Diese Hautprobe wird von einem Pathologen bearbeitet und unter dem Mikroskop untersucht.

Da schließlich Gottron-Papeln ein wichtiger Indikator für Dermatomyositis sind, werden häufig andere Tests zur Diagnose und Beurteilung dieser Muskelerkrankung durchgeführt.

Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Blutuntersuchungen: Suche nach erhöhten Muskelenzymen (z. B. Kreatininkinase) und positiven Antikörpern (z. B. Anti-Mi2-Antikörper)
• Elektromyographie (EMG): Um nach abnormaler elektrischer Aktivität in den Muskeln zu suchen
• Magnetresonanztomographie (MRT) der Muskulatur: Um nach Muskelentzündungen zu suchen
• Muskelbiopsie:Auf Muskelentzündungen achten

Behandlung

Die Behandlung von Gottron-Papeln erfordert die Einnahme eines starken entzündungshemmenden Medikaments namens Steroid (z. B. Prednison).

Da Steroide zahlreiche schädliche Nebenwirkungen haben können, werden Gesundheitsdienstleister bestrebt sein, Patienten mit der niedrigsten Dosis über den kürzestmöglichen Zeitraum zu behandeln.

Um den Einsatz von Steroiden zu minimieren, werden außerdem häufig zu Beginn der Behandlung Medikamente (sogenannte steroidsparende Mittel) wie Methotrexat oder Cellcept (Mycophenolsäure) verabreicht.

Wenn ein Patient nur Hautveränderungen im Zusammenhang mit Dermatomyositis und keine Muskelsymptome aufweist, werden ausschließlich steroidsparende Mittel empfohlen.