ALS-Lebenserwartung

Die Lebenserwartung bei Amyotropher Lateralsklerose (ALS) variiert, aber bei jemandem, bei dem ALS diagnostiziert wurde, wird erwartet, dass er zwei bis fünf Jahre lebt.Manche Menschen mit ALS leben jedoch deutlich länger. Ungefähr 10 % der Betroffenen werden 10 Jahre leben, und 5 % werden 20 Jahre oder länger leben.

Es gibt keine Heilung für ALS, aber es gibt einige Behandlungen, die den Verlust der körperlichen Funktion verlangsamen und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern können.

In diesem Artikel wird kurz erklärt, was eine ALS-Diagnose bedeutet und was Sie im Hinblick auf das Fortschreiten der ALS und ihre Komplikationen erwarten können. Es werden Medikamente und andere Behandlungsinterventionen besprochen.

Was ist ALS?

ALS ist eine neurodegenerative Erkrankung, die das Gehirn, das Rückenmark und die Muskelaktivität beeinträchtigt. Sie ist auch als Lou-Gehrig-Krankheit bekannt, benannt nach einem Baseballspieler, der 1941 an ALS starb.

Es gibt verschiedene Klassifikationen neurodegenerativer Erkrankungen, wobei ALS als Transaktivierungsreaktion des DNA-Bindungsproteins 43 (TDP-43) definiert ist.Proteinopathie.Dies beschreibt die abnormale Funktion von Proteinen, die zu Symptomen wie Muskelschwäche und -atrophie führt.

ALS hat auch weitere Subtypen, je nachdem, wie es sich im Körper entwickelt und wo die Auswirkungen ursprünglich lokalisiert sind. Bulbäre ALS ist beispielsweise mit einer Kopf- und Halsschwäche und weniger positiven Ergebnissen verbunden (die Lebenserwartung kann zwei Jahre oder weniger betragen).

Wirbelsäulenbeeinträchtigungen beginnen in den Gliedmaßen, und es gibt zunehmend Hinweise darauf, dass diese für Behandlungszwecke als zwei verschiedene Krankheiten betrachtet werden könnten.

Die beiden Typen entstehen auf unterschiedlichen genetischen Wegen, aber die Genetik ist nur ein Faktor bei der Entstehung von ALS. Weitere Studien sind erforderlich, um die Ursachen von ALS vollständig zu verstehen.

Wie sich ALS auf den Körper auswirkt

Zu den frühen Symptomen können gehören:

• Muskelsteifheit oder Krämpfe
• Muskelkrämpfe mit eingeschränkter Kontrolle
• Schluckbeschwerden (Dysphagie)
• Anhaltende und fortschreitende Schwierigkeiten, klar zu sprechen, einschließlich undeutlicher Wörter ohne Grund

Über die ersten Symptome hinaus schreitet ALS weiter voran. Menschen haben typischerweise Schwierigkeiten, Dinge anzuheben oder ihre Hände für Aufgaben zu benutzen. Ihr Gleichgewicht und ihr Gang verändern sich, wodurch das Stolper- und Sturzrisiko steigt. Arbeit, Schule, Zuhause und Hobbys werden zur Herausforderung. Zu den Auswirkungen von ALS im Laufe der Zeit gehören:

• Schwierigkeiten beim Stehen und Gehen
• Unfähigkeit, aus dem Bett zu kommen
• Probleme mit dem Essen und der Ernährung
• Herausforderungen mit Worten und Sprache

Der Tod durch ALS wird normalerweise durch Atemstillstand verursacht, da die Muskeln, die die Atmung ermöglichen, gelähmt sind. Sowohl nicht-invasive als auch invasive Beatmung können das Atmen erleichtern, aber ALS wird weiterhin fortschreiten.

Es kommt auch häufig vor, dass Menschen mit ALS unter Angstzuständen und Depressionen leiden, weil sie sich ihrer Erkrankung weiterhin bewusst sind. Demenzähnliche Symptome treten bei Menschen seltener auf.

Manche Menschen fallen nicht eindeutig in den spinalen oder den Bulbar-Subtyp und erleben andere Symptome. Ungefähr 5 % der Menschen leiden aufgrund ihrer ALS unter Atembeschwerden, morgendlichen Kopfschmerzen, Stimmungsschwankungen und Schlafstörungen.

ALS-Lebenserwartung und -Verlauf
Bei den meisten Menschen schreitet ALS schnell voran, und zwar über einen Zeitraum von 2 bis 5 Jahren. Das letzte Stadium von ALS tritt ein, wenn der Körper vollständig gelähmt ist. Menschen in diesem Stadium können nicht atmen, sprechen oder schlucken und benötigen ein Beatmungsgerät und eine Ernährungssonde. Menschen im Endstadium einer tödlichen ALS-Diagnose erhalten typischerweise Medikamente, um Beschwerden und emotionalen Stress zu lindern. Normalerweise werden sie im Hospiz betreut und es wird nicht erwartet, dass sie länger als sechs Monate überleben.

ALS-Lebenserwartung

Die Prognose für ALS ist schlecht. ALS ist eine fortschreitende Erkrankung, die bei 80 % der Betroffenen innerhalb von fünf Jahren tödlich endet.

Faktoren, die die Lebenserwartung beeinflussen

ALS kann entweder als familiär (ein genetischer Einfluss) oder als sporadisch auftretend angesehen werden, d. h. es gibt keinen bekannten Grund. Studien deuten darauf hin, dass folgende Umweltfaktoren mit sporadischen ALS-Fällen in Zusammenhang stehen:

• Giftige Exposition
• Infektionserreger
• Viren
• Körperliches Trauma
• Schlechte Ernährung
• Rauchen

Zum Beispiel ein Biotoxin namensBeta-Methylamino-L-Alanin(BMAA) kommt in Pflanzen, Lebensmitteln und Meeresfrüchten vor. Exposition wurde mit bestimmten Arten von ALS in Verbindung gebracht.

Militärdienst und ALS
Militärdienst erhöht das ALS-Risiko, obwohl unklar ist, warum. Dies kann auf Umweltfaktoren oder chronisch hohen Stress und körperliche Anforderungen zurückzuführen sein. Diese Forderungen könnten der Grund dafür sein, dass Profisportler (wie Lou Gehrig) möglicherweise stärker gefährdet sind, wie aus einer Studie mit 19.423 Spielern der National Football League hervorgeht.

Forscher finden zunehmend Hinweise darauf, dass bestimmte Gene an bestimmten Arten von ALS beteiligt sind, wobei das Gen C9orf72 in bis zu 40 % der Fälle in Familien der häufigste Auslöser ist.Es ist auch mit 6 % der sporadischen Fälle verbunden. Weitere Faktoren sind:

• Alter: Menschen werden in der Regel im Alter zwischen 40 und 70 Jahren diagnostiziert, mit einem Durchschnittsalter von 55 Jahren.
• Sex:Menschen, denen bei der Geburt ein Mann zugewiesen wurde, sind einem höheren Risiko ausgesetzt, mit zunehmendem Alter gibt es jedoch weniger Unterschiede.
• Wettrennen:Bei Weißen wird ALS häufiger diagnostiziert als bei Schwarzen.

Jeder dieser Faktoren kann bei einer bestimmten ALS-Diagnose eine Rolle spielen und sich auf die Lebenserwartung auswirken. Ein weiterer Faktor ist die Zeit bis zum Erhalt einer genauen Diagnose, die im Durchschnitt 11 Monate nach den ersten Symptomen beträgt.Eine frühe Diagnose kann die Behandlung und Prognose beeinflussen.

Behandlungen

Zwar gibt es keine Heilung für ALS oder Möglichkeiten, das Fortschreiten der Krankheit vollständig zu stoppen, es gibt jedoch einige Behandlungen, die die Lebenserwartung und Lebensqualität verbessern können.

Medikamente

Zu den Medikamenten zur Behandlung von ALS gehören:

• Riluzolwird seit 1995 verwendet und hat in randomisierten, doppelblinden klinischen Studien gezeigt, dass es die Lebenserwartung um etwa zwei bis drei Monate verlängert, die Symptome jedoch nicht lindert.Dieses Medikament ist als Tablette und auch in flüssiger Form (Tiglutik genannt) erhältlich, was für Menschen mit Schluckbeschwerden einfacher ist.
• Er lebte(Edaravon) ist ein Radikalfänger-Medikament, das 2017 zugelassen wurde. In der Phase-3-Studie, die zu seiner Zulassung führte, verringerte es den Rückgang der körperlichen Leistungsfähigkeit bei einer sehr ausgewählten Gruppe von Studienteilnehmern um 33 %. Forscher warnen jedoch davor, dass diese Ergebnisse möglicherweise nicht auf alle ALS-Patienten übertragbar sind.
• Nuedexta(Dextromethorphanhydrobromid/Chinidinsulfat) kann zur Verbesserung der Bulbarmotorik (wichtig für das Sprechen und Schlucken) beitragen. Insbesondere kann es helfen, die Sprache mit weniger Pausen besser zu kontrollieren, es sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich.
• Fehler (Tofersen) wurde 2023 für die Behandlung von Erwachsenen mit ALS zugelassen, die eine Mutation im Superoxiddismutase-1-Gen (SOD1) aufweisen. In einer randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Studie erlitten Patienten, die Qalsody erhielten, weniger Nervenverletzungen und Neurodegradation als diejenigen, die ein Placebo erhielten. Qalsody wurde im Rahmen des beschleunigten Zulassungsverfahrens zugelassen und wird weiteren klinischen Studien unterzogen, um seinen klinischen Nutzen zu bestätigen.

Nichtinvasive Beatmung

Der Einsatz der nichtinvasiven Beatmung (NIV) ist ein Eckpfeiler der ALS-Behandlung.Der primäre Modus der NIV ist die Überdruckbeatmung, bei der grundsätzlich durch eine Maske geatmet wird, die über Mund und Nase passt.

Letztendlich kann eine invasivere Beatmung durch einen Atemschlauch im Rachen oder über ein Loch vorne im Hals (Tracheotomie) erforderlich werden.

Beatmung und Entscheidungen zum Lebensende
Da die Beatmung bei ALS-Patienten letztendlich zu einer lebenserhaltenden Technologie wird, kann sie die Fähigkeit, auf natürliche Weise zu sterben, beeinträchtigen. Menschen mit ALS möchten möglicherweise zu Beginn entscheiden, wann sie die mechanische Beatmung abbrechen, solange sie körperlich und geistig in der Lage sind, Patientenverfügungen auszuarbeiten.

Zwerchfellstimulation

Die FDA hat NeuRx zugelassenMembranSchrittmachersystem, bei dem mithilfe implantierter Elektroden eine Kontraktion des Zwerchfells und ein Atemzug erzeugt werden.

Dieses Gerät wird auch bei Menschen mit Rückenmarksverletzungen eingesetzt. Wenn noch kein schweres Atemversagen aufgetreten ist, können Menschen mit diesem Gerät bis zu vier Stunden am Tag ohne Beatmungsgerät atmen.

Obwohl die FDA seinen Einsatz genehmigt hat, bezweifeln einige Gesundheitsdienstleister seinen Nutzen bei ALS.Es gibt Experten, die davon ausgehen, dass es schädlich sein kann.

Perkutane endoskopische Gastrostomie (PEG)

Eine Ernährungssonde wird in den Magen eingeführt und durch die Bauchdecke aus dem Körper geführt. Obwohl Studien keinen konsistenten Einfluss auf die Überlebenszeit zeigen konnten, gilt es als sicheres Ernährungsprotokoll bei Patienten mit einem funktionierenden Magen-Darm-System.

Da eine PEG-Sonde Mund und Rachen umgeht, wird das Risiko des Erstickens und des Einatmens von Nahrungsmitteln und Medikamenten in die Lunge minimiert. Flüssige Sondenernährung, Medikamente und Wasser können über eine PEG-Sonde verabreicht werden.

Hoffnungsvolle Forschung für ALS
Es gibt keine Möglichkeit, ALS zu verhindern oder zu heilen, aber es ist möglich, das Fortschreiten der Krankheit durch eine geeignete Behandlung zu verlangsamen. Viele Forscher und klinische Studien arbeiten daran, Behandlungsmöglichkeiten für ALS zu finden. Zu den möglichen Therapien gehören Stammzellen, die zum Schutz verbleibender Motoneuronen beitragen könnten, sowie Medikamente, die mögliche genetische Variationen behandeln könnten.

Komplikationen

Komplikationen können durch die neurologische Schädigung des Krankheitsprozesses oder durch Behandlungen entstehen:

• Ersticken aufgrund von Schluckstörungen
• Kurzatmigkeit aufgrund der Atrophie der Atemmuskulatur
• Sturzgefahr aufgrund von Muskelschwäche und Muskelschwund
• Mangelernährung aufgrund von Essstörungen
• Infektionen durch medizinische Geräte wie Beatmungsgeräte, Ernährungssonden und Harnkatheter
• Angst und Depression im Zusammenhang mit einer unvorhersehbaren und unheilbaren Krankheit
• Unangemessene emotionale Ausbrüche, die mit einer Schädigung dieses Teils des Gehirns zusammenhängen

Mit fortschreitender ALS können auch kognitive Veränderungen und Demenz auftreten.

Verbesserung der Lebensqualität

Menschen mit ALS können von mehreren Therapiearten profitieren. Dazu können gehören:

• Physiotherapeutenkann einer Person mit ALS dabei helfen, sich körperlich zu betätigen und sich zu dehnen, um funktionierende Muskeln zu stärken, Spastik zu verringern und die Muskeln nicht zu überanstrengen. Ziel ist es, die noch vorhandene Kraft und Flexibilität zu bewahren.
• Ergotherapeutenkann mit Hilfsmitteln helfen, die die Funktionalität verbessern und die Unabhängigkeit erhöhen, wie z. B. Rampen, Stützen, Gehhilfen und Rollstühle.
• Logopädenkann dabei helfen, adaptive Strategien zu erlernen, um lauter und deutlicher zu sprechen. Wenn die Sprache nachlässt, gibt es adaptive Geräte wie computergestützte Sprachsynthesizer mit Eye-Tracking-Technologie und sogar Gehirn-Computer-Schnittstellen, die Geräte wie Rollstühle allein durch Gehirnaktivität steuern können.