Ein Überblick über das West-Syndrom

ByDr. J. K. Hartmann

Wichtige Erkenntnisse

  • Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können die Ergebnisse für Kinder mit West-Syndrom verbessern.
  • Infantile Krämpfe klingen häufig im Alter von 5 Jahren ab, bei vielen Kindern können jedoch auch andere Arten von Anfällen auftreten.

Das West-Syndrom ist eine Anfallserkrankung (eine Form der Epilepsie), die im Säuglingsalter beginnt. Sie wird häufig durch eine Hirnschädigung aufgrund eines Traumas oder einer Krankheit verursacht. Teil dieses Syndroms ist eine bestimmte Art von Anfällen, die als infantiler Krampf bezeichnet wird, ebenso wie abnormale GehirnwellenmusterHypsarrhythmieund Entwicklungsverzögerungen. Was die Zukunft für Kinder mit West-Syndrom bereithält, hängt weitgehend von der/den zugrunde liegenden Ursache(n) ab.

Symptome

Das West-Syndrom beginnt am häufigsten bei Babys im Alter von 4 bis 8 Monaten.

Zu den Symptomen des West-Syndroms gehören:

  • Infantile Krämpfe:Am häufigsten beugt sich das Baby bei dieser Art von Anfall plötzlich in der Taille nach vorne und Körper, Arme und Beine werden steif. Dies wird manchmal als „Klappmesser-Anfall“ bezeichnet. Manche Babys krümmen stattdessen vielleicht den Rücken, wippen mit dem Kopf oder verschränken die Arme vor dem Körper, als würden sie sich selbst umarmen. Diese Krämpfe dauern einige Sekunden und treten in Häufungen von jeweils zwei bis 100 Krämpfen auf; Bei einigen Babys treten an einem Tag Dutzende dieser Cluster auf. Die Krämpfe treten am häufigsten nach dem Aufwachen eines Babys am Morgen oder nach einem Nickerchen auf.
  • Hypsarrhythmie:Ein Baby mit West-Syndrom weist abnormale, chaotische Gehirnwellenmuster aufHypsarrhythmie
  • Entwicklungsprobleme:Dies ist auf eine Hirnverletzung zurückzuführen, die das West-Syndrom verursacht hat.

Aufgrund der Grunderkrankung, die das West-Syndrom verursacht, können weitere Symptome auftreten. Es können auch andere neurologische Störungen wie Zerebralparese und Autismus vorliegen.

Infantile Krämpfe klingen normalerweise im Alter von etwa fünf Jahren ab, aber mehr als die Hälfte der Kinder mit West-Syndrom entwickeln andere Arten von Anfällen.

Viele Kinder mit West-Syndrom haben langfristige kognitive und Lernbeeinträchtigungen, die höchstwahrscheinlich auf die Grunderkrankung zurückzuführen sind, die die infantilen Krämpfe verursacht hat.

Ursachen

Fast jede Erkrankung, die Hirnschäden verursachen kann, kann das West-Syndrom verursachen. Manchmal wird eine Ursache vermutet, kann aber nicht bestätigt werden; In diesem Fall wird die Erkrankung als kryptogenes West-Syndrom bezeichnet.

Diagnose

Wenn Ihr Baby kindliche Krämpfe hat, wird Ihr Arzt wahrscheinlich einen Test auf West-Syndrom durchführen. Der Diagnoseprozess umfasst eine gründliche neurologische Untersuchung, um nach möglichen Ursachen zu suchen. Dies kann Folgendes umfassen:

  • Labortests
  • Ein Gehirnscan mittels Magnetresonanztomographie (MRT)
  • Ein Elektroenzephalogramm (EEG): Dieser Test erkennt und zeichnet elektrische Aktivitäten des Gehirns in Form von Gehirnwellen auf, die eine Hypsarrhythmie identifizieren können.

Abgesehen von leichten Schmerzen aufgrund einer Blutabnahme sollte Ihr Kind aufgrund dieser Tests keine Schmerzen oder Beschwerden verspüren.

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig. Je früher Ihr Baby mit der Behandlung beginnen kann, desto wahrscheinlicher ist es, dass es ein gutes Ergebnis erzielt.

Behandlung

Die am häufigsten zur Behandlung des West-Syndroms eingesetzten Medikamente sind:

  • Adrenocorticotropes Hormon (ACTH)
  • Strahlen (Prednison)
  • Vigafyde (Vigabatrin)
  • Vitamin B6 (Pyridoxin)

Wenn Medikamente nicht wirksam genug sind, insbesondere bei Fehlbildungen oder Tuberkulose-Komplexen, empfehlen Gesundheitsdienstleister möglicherweise die chirurgische Entfernung von beschädigtem Hirngewebe. Diese Art von Operation wird häufig bei verschiedenen Arten von Epilepsie durchgeführt und führt im Allgemeinen zu guten Ergebnissen.

Prognose

In einer Studie aus dem Jahr 2015 zu Langzeitergebnissen hatten zwei Drittel der Kinder mit West-Syndrom eine als akzeptable Lebensqualität geltende Lebensqualität. Kinder, die sich vor den infantilen Krämpfen normal entwickelt haben und keine offensichtliche zugrunde liegende Ursache haben (z. B. eine Hirnschädigung oder eine neurologische Erkrankung), haben die besten Ergebnisse.

Infantile Krämpfe verschwinden normalerweise im mittleren Kindesalter. Allerdings entwickeln mehr als die Hälfte der Kinder mit West-Syndrom irgendwann andere Anfallstypen, wobei einige dieser Patienten eine schwere Form der Epilepsie entwickeln, die als Lennox-Gastaut-Syndrom bekannt ist.

Untersuchungen zeigen, dass das Wichtigste, was Sie für Ihr Kind tun können, darin besteht, eine schnelle Diagnose zu stellen, mit der Behandlung zu beginnen und sich konsequent an die Behandlung zu halten.

Bewältigung

Der Umgang mit einer schweren Erkrankung eines Kindes kann auf vielen Ebenen schwierig sein. Sie müssen Ihr tägliches Leben anpassen, die finanziellen Auswirkungen der Pflege bewältigen und Ihre eigenen Gefühle gegenüber der Situation im Griff haben. Denken Sie daran, dass das Beste für Ihr Kind eine Betreuungsperson ist, die ihr Bestes gibt. Diese Bewältigungsstrategien können helfen.

Emotionale Herausforderungen

Ihr Kind benötigt besondere Betreuung, was entmutigend und körperlich anstrengend sein kann. Sie werden wahrscheinlich mit einer komplizierten Mischung von Emotionen zu kämpfen haben, darunter Angst, Wut, Trauer und Schuldgefühle – selbst wenn Sie nichts hätten tun können, um den Zustand Ihres Kindes zu verhindern.

Das ist alles normal. Informieren Sie sich über den Zustand Ihres Kindes, damit Sie in seinem Namen gute Entscheidungen treffen können, die Ihr Selbstvertrauen stärken können.

Eine Selbsthilfegruppe, in der Sie von anderen Eltern lernen (und sich auf sie stützen) können, kann ebenfalls eine große Hilfe sein. Da das West-Syndrom selten vorkommt, müssen Sie möglicherweise online nachsehen oder einer lokalen Gruppe beitreten, die sich auf ein umfassenderes Thema wie Epilepsie oder neurologische Erkrankungen konzentriert.

Einige Organisationen verfügen möglicherweise über Ressourcen, die Ihnen helfen können, darunter:

  • Stiftung für Kinderneurologie
  • Epilepsie-Stiftung
  • Informationszentrum für genetische und seltene Krankheiten der National Institutes of Health

Es kann auch für Sie von Nutzen sein, einen Psychologen aufzusuchen, der Ihnen zumindest einen sicheren Raum bietet, in dem Sie Ihre Gefühle besprechen und persönliche Bewältigungsstrategien entwickeln können.

Als Betreuer müssen Sie dafür sorgen, dass Sie Pausen haben und sich selbst pflegen können. Nehmen Sie die Hilfe von Familie und Freunden in Anspruch und prüfen Sie Möglichkeiten, wie zum Beispiel, dass ein medizinisches Fachpersonal zu Ihnen nach Hause kommt.

Soziale Herausforderungen

Es kann schwierig werden, an Familienausflügen teilzunehmen, weil viele Umgebungen für Ihr Kind nicht sicher sind oder weil die Behandlungspläne streng festgelegt sind. Ihr Kind ist möglicherweise im Kinderwagen am sichersten, und dadurch sind die Orte, an die Sie problemlos gehen können, möglicherweise eingeschränkt. Einige Medikamente können Nebenwirkungen wie Hitzeempfindlichkeit haben, sodass eine kontrollierte Umgebung viel wünschenswerter ist als ein Aufenthalt im Freien.

Anstatt zu versuchen, Ihren normalen Tagesablauf an die Bedürfnisse Ihres Kindes anzupassen, müssen Sie wahrscheinlich einige Anpassungen an Ihrem Lebensstil vornehmen, die diese Bedürfnisse in den Mittelpunkt stellen.

Wenn Sie aufgrund der oben genannten Probleme beispielsweise einige Treffen verpassen, planen Sie einige Alternativen, die für Sie und Ihr Kind funktionieren. Es ist zwar gewöhnungsbedürftig, sich daran zu gewöhnen, aber es kann Ihnen helfen, unnötige Herausforderungen zu umgehen und mit Ihren Lieben in Verbindung zu bleiben.

Finanzielle Probleme

Möglicherweise haben Sie auch Bedenken hinsichtlich der Finanzierung der medizinischen Versorgung Ihres Babys. Erkundigen Sie sich bei Ihrer Versicherungsgesellschaft, was abgedeckt ist und was nicht.

Wenn Sie Hilfe bei der Bezahlung von Medikamenten benötigen, schauen Sie auf der Website des Pharmaunternehmens nach. Viele von ihnen haben Programme, die helfen können. Erkundigen Sie sich bei den Sozialämtern nach Medicaid oder anderen staatlichen Versicherungsoptionen.