Ein Überblick über das Mastzellaktivierungssyndrom

Das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) ist eine Erkrankung, bei der Mastzellen, ein normaler Zelltyp in Ihrem Immunsystem, übermäßige Mengen an Histaminen und anderen Chemikalien freisetzen, die zu allergieähnlichen Symptomen in Ihrem Körper führen.

Bei Menschen mit MCAS können häufige allergische Symptome wie Juckreiz und Niesen auftreten. Sie können auch Schilddrüsenveränderungen, Herzfrequenz- und Blutdruckschwankungen, Müdigkeit und Übelkeit haben.Die zugrunde liegende Ursache ist nicht immer klar und MCAS kann schwierig zu diagnostizieren sein.

Symptome des Mastzellaktivierungssyndroms

Die Symptome des Mastzellaktivierungssyndroms können verschiedene Systeme des Körpers betreffen. Zu diesen Systemen können gehören:

• Haut
• Magen-Darm-Trakt
• Herz-Kreislauf-System
• Atmungssystem
• Neurologisches System

Die mit MCAS verbundenen Symptome können von wenigen bis hin zu einer Reihe unangenehmer Symptome reichen, betreffen jedoch typischerweise zwei oder mehr Organsysteme des Körpers.Zu den Symptomen gehören:

• Anaphylaxie
• Juckende Haut, Hautausschläge oder Nesselsucht
• Schwellung der Haut oder Schleimhäute (kann bei schweren allergischen Reaktionen auftreten)
• Keuchend
• Rötung oder Rötung der Haut
• Rote Augen
• Magen-Darm-Probleme (Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Krämpfe oder Nahrungsmittelunverträglichkeiten)
• Niedriger Blutdruck
• Ohnmacht
• Tachykardie (schneller Herzschlag)
• Verstopfte Nase

MCAS-Symptome können zyklisch auftreten, unterschiedlich stark ausgeprägt sein und sich im Laufe der Zeit verändern.

Menschen mit dieser Erkrankung können auch andere sich überschneidende Krankheiten haben, wie zum Beispiel:

• Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)
• Posturales orthostatisches Tachykardie-Syndrom (POTS)
• Interstitielle Zystitis (IC)
• Reizdarmsyndrom (IBS)

Ihr Vorliegen weist jedoch nicht zwangsläufig auf eine MCAS-Störung hin.Weitere Untersuchungen sind erforderlich, um den Zusammenhang dieser Krankheiten mit Mastzellen zu verstehen.

Was verursacht MCAS?

Derzeit geht man davon aus, dass es sich bei MCAS um eine Familie von Erkrankungen mit mehreren möglichen Ursachen handelt. Diese werden als primär, sekundär oder klassifiziertidiopathisch(keine eindeutig identifizierte Ursache).

Beim primären MCAS liegt die Ursache in einer Anomalie der Mastzellen selbst. Eine dieser Erkrankungen ist die Mastozytose, die dazu führt, dass sich in verschiedenen Teilen des Körpers eine abnormale Menge an Mastzellen ansammelt. Die zwei Arten der Mastozytose sind:

• Kutan, was hauptsächlich die Haut betrifft
• Systemisch, was Auswirkungen auf viele Systeme des Körpers haben kann

MCAS und Genetik
Untersuchungen deuten darauf hin, dass möglicherweise eine genetische Veranlagung für die Krankheit vorliegt. Studien haben beispielsweise eine Erkrankung namens hereditäre Alpha-Tryptasämie (HAT) identifiziert, die einige Forscher mittlerweile bei bestimmten Menschen mit MCAS als genetischen Biomarker (diagnostischen Indikator) betrachten. Außerdem kommt sie bei Menschen mit systemischer Mastozytose häufiger vor als bei gesunden Bevölkerungsgruppen.

Monoklonales MCAS ist eine weitere Grunderkrankung, bei der ein abnormaler Mastzellklon die Symptome verursacht.

Bei sekundärem MCAS sind die Mastzellen selbst normal, werden jedoch durch einen externen Reiz abnormal aktiviert. Menschen mit sekundärem MCAS haben Auslöser, die eine übertriebene Immunantwort hervorrufen. Die Liste dieser Ursachen ist umfangreich, kann aber Folgendes umfassen:

• Gifte von Bissen/Stichen von Bienen, Spinnen und Fliegen
• Änderungen der Wettertemperatur
• Essen
• Alkohol
• Übung
• Medikamente
• Chemikalien
• Infektionen
• Stress

Beim idiopathischen MCAS kommt es zu einer abnormalen Mastzellaktivierung ohne erkennbaren, konsistenten Auslöser, und es kann keine primäre Mastzellstörung identifiziert werden.

Diagnose

Die Diagnose von MCAS kann schwierig sein. Derzeit gibt es keinen Test, der eindeutig anzeigt, ob jemand MCAS hat oder nicht. Es wurden jedoch wichtige diagnostische Kriterien identifiziert, obwohl immer wieder neue Ansichten auftauchen.

Ein Gesundheitsdienstleister, der mit MCAS vertraut ist, kann möglicherweise anhand des klinischen Bildes eine Diagnose bei einer Person stellen, wenn zwei oder mehr Organsysteme des Körpers betroffen sind.

Beispielsweise kann eine Person mit MCAS eine erhöhte Herzfrequenz, einen Ausschlag und Erbrechen haben – all diese Symptome treten zusammen auf und verschwinden entweder spontan oder durch Behandlung.

Bei MCAS-Schüben kann es sein, dass eine Person während zwei oder mehr Episoden erhöhte Urin- oder Blutspiegel chemischer Mediatoren wie Tryptase oder Histamin aufweist. Labortests können die Diagnose unterstützen, wobei der Tryptasespiegel im Blut im Allgemeinen als der zuverlässigste gilt.

Weitere Faktoren, die einem Gesundheitsdienstleister helfen, eine MCAS-Diagnose zu stellen, sind:

• Erhebung einer ausführlichen Krankengeschichte
• Abschluss einer gründlichen Bewertung
• Ausschluss anderer Erkrankungen, die ähnliche Anzeichen und Symptome verursachen können
• Routinemäßige Überwachung, um die Entwicklung anderer Krankheiten zu überwachen

Behandlung des Mastzellaktivierungssyndroms

Bis heute gibt es keine Heilung für MCAS. Die primären Ziele der Behandlung bestehen darin, die Mastzellen so zu stabilisieren, dass sie ihre chemischen Mediatoren nicht mehr freisetzen, die Symptome zu lindern und bekannte Auslöser zu minimieren.

Jeder reagiert anders auf die Behandlung, daher kann es ein wenig Versuch und Irrtum erfordern, herauszufinden, was für Sie funktioniert:

• Wenn Ihre Symptome mild sind (z. B. Kopfschmerzen oder juckende Haut), können Sie diese möglicherweise mit rezeptfreien Medikamenten lindernHydrocortisonSalbe/Creme oder Tylenol (Paracetamol). Vermeiden Sie nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie Advil (Ibuprofen), die die Hautsymptome verschlimmern können.
• Wenn die Symptome eine mäßige Intensität erreichen, können H1-Antihistaminika-Blocker wie Claritin (Loratidin), Zyrtec (Cetirizin) oder Allegra (Fexofenadin) versucht werden.
• Andere Antihistaminika – sogenannte H2-Blocker – wie Pepcid (Famotidin) können Magen-Darm-Beschwerden lindern und Übelkeit lindern. Beide Arten von Antihistaminika tragen dazu bei, die Freisetzung des chemischen Mediators Histamin zu minimieren.

Andere Mastzellstabilisatoren wie zCromolynkann auch dazu beitragen, die Symptome zu lindern.

In schweren Fällen von MCAS können Kortikosteroide empfohlen werden, um die anhaltende Kaskade chemischer Mediatoren und Entzündungen abzuschwächen.Im Falle einer Anaphylaxie müssen Sie möglicherweise einen EpiPen mit sich führen.

Beachten Sie, dass es möglicherweise andere Arten von Medikamenten gibt, die hier nicht aufgeführt sind und die Ihnen Ihr Arzt möglicherweise wegen Ihrer MCAS-Symptome verschreibt.

Unabhängig davon, welche Medikamente Sie einnehmen, ist es die beste Vorgehensweise, auf Ihre Auslöser zu achten und Ihr Bestes zu tun, um sie zu vermeiden.

Bewältigung

MCAS kann für die Betroffenen eine erhebliche Belastung darstellen und die Krankheit kann einsam und isolierend sein. Manchmal verschlimmert sich die Erkrankung trotzdem, egal wie sehr man versucht, potenzielle Auslöser zu vermeiden.

Für den Austausch von Behandlungsstrategien, Ressourcen und Unterstützung stehen Online-Gruppen und Foren zur Verfügung. Wenn Sie einer Gruppe beitreten, erfahren Sie, was anderen geholfen hat und was auch für Sie hilfreich sein könnte.