Was ist eine Krankheit der weißen Substanz?

Bei der Erkrankung der weißen Substanz handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die speziell die als weiße Substanz definierten Bereiche des Zentralnervensystems (ZNS) betreffen. Einige dieser Erkrankungen, wie zum Beispiel Multiple Sklerose (MS), betreffen nur die weiße Substanz des ZNS (Gehirn und Rückenmark), und einige Erkrankungen, wie zum Beispiel vaskuläre Demenz, können auch andere Bereiche des Gehirns betreffen.

Erkrankungen der weißen Substanz können eine Reihe neurologischer Symptome verursachen, darunter Schwäche, Sinnesverlust oder Sehstörungen, und sie können auch unspezifische Symptome (Symptome, die auch durch andere Erkrankungen verursacht werden können) wie Müdigkeit und Konzentrationsschwierigkeiten verursachen. Dieser Artikel beschreibt die Arten von Erkrankungen der weißen Substanz, ihre Symptome, Ursachen, Diagnose, Behandlungen und Prognose.

Was ist weiße Materie?

Die weiße Substanz des ZNS erscheint bei mikroskopischer Betrachtung nach der Präparation mit einigen Flecken weiß. Die weiße Substanz ist stark myelinisiert, das heißt, sie ist von einer Myelinscheide umgeben. Myelin ist eine Art fettiger Schutzmantel über den Nerven, der dazu beiträgt, die Geschwindigkeit von Nervensignalen in den Nervenbahnen im gesamten Nervensystem zu erleichtern.

Weiße Substanz befindet sich in den tiefen, inneren Regionen des Gehirns und den äußeren Regionen des Rückenmarks.

Im Gegensatz dazu erscheint die graue Substanz bei mikroskopischer Betrachtung nach einigen Arten der Färbung grau. Die graue Substanz befindet sich in den äußeren Regionen des Gehirns und in den zentralen Bereichen des Rückenmarks.

Arten von Erkrankungen der weißen Substanz 

Es gibt viele verschiedene Erkrankungen der weißen Substanz. Sie können durch Entzündungen, Gefäßerkrankungen, Medikamente oder Infektionen verursacht werden und umfassen:

• Multiple Sklerose: Diese entzündliche demyelinisierende neurologische Erkrankung betrifft die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks. Es kommt zu Exazerbationen und Remissionen, d. h. zu Verschlechterungsepisoden mit mäßiger Besserung zwischen den Episoden. 
• Gefäßdemenz: Diese fortschreitende Form der Demenz entsteht durch eine Anhäufung von Schäden an der weißen Substanz im Gehirn aufgrund von Schlaganfällen. Die Symptome können sich schleichend entwickeln, manchmal können sich die Auswirkungen jedoch nach einem Schlaganfall plötzlich verschlimmern.
• Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM): Diese schwere entzündliche Erkrankung kann die weiße Substanz des Gehirns und des Rückenmarks beeinträchtigen. Oftmals geht eine Infektion voraus. Manchmal gibt es jedoch keinen eindeutigen Auslöser für eine ADEM-Episode.
• Enzephalopathie mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV): In späten Stadien der HIV-Infektion kann sich eine Erkrankung der weißen Substanz im Gehirn entwickeln. Manchmal ist dies mit Virusinfektionen oder Medikamenten verbunden, manchmal gibt es keinen eindeutigen Auslöser.
• Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML): Diese seltene, schwere entzündliche Erkrankung des Gehirns kann im Zusammenhang mit der Reaktivierung des sehr häufigen John-Cunningham-Virus (JC) auftreten. Diese Reaktivierung und entsprechende Entzündungsreaktion kann aufgrund einer Immunschwäche auftreten, die durch eine HIV-Infektion, Chemotherapie oder Immunsuppressiva zur Behandlung von MS oder anderen entzündlichen Erkrankungen verursacht wird.
• Metabolische Myelinolyse: Diese seltene Erkrankung entsteht als Folge einer toxischen Schädigung der weißen Substanz, die als Reaktion auf schnelle und extreme Veränderungen der Elektrolytkonzentration im Körper, insbesondere von Natrium, entstehen kann.

Betroffene Gebiete
Einige der Erkrankungen, die eine Erkrankung der weißen Substanz verursachen, betreffen keine anderen Bereiche des ZNS. Viele Erkrankungen der weißen Substanz können jedoch neben der weißen Substanz auch andere Bereiche des ZNS beeinträchtigen und sich als Erkrankung der weißen Substanz oder als ausgedehntere ZNS-Erkrankungen manifestieren.

Symptome einer Erkrankung der weißen Substanz 

Die Symptome einer Erkrankung der weißen Substanz können je nach Erkrankung entweder dauerhaft oder intermittierend sein. Die Symptome entsprachen den betroffenen Bereichen der ZNS-Beteiligung.

Viele Nervenbahnen verlaufen durch die weiße Substanz im ZNS. Daher können relativ kleine Bereiche einer Erkrankung der weißen Substanz zu erheblicher Schwäche oder sensorischen Veränderungen führen. Eine ausgedehnte Erkrankung der weißen Substanz kann auch unspezifische Symptome wie Demenz und Sehstörungen verursachen.

Zu den Symptomen einer Erkrankung der weißen Substanz können Kombinationen der folgenden gehören:

• Verminderte Sicht
• Doppeltsehen oder verschwommenes Sehen
• Nystagmus (ruckartige Augenbewegungen)
• Schwäche, insbesondere auf einer Körperseite
• Sensibilitätsverlust oder verminderte Empfindung, insbesondere auf einer Körperseite
• Beeinträchtigte Koordination
• Schwierigkeiten mit dem Gedächtnis, der Entscheidungsfindung, dem Treffen oder der Konzentration
• Ermüdung

Die meisten Erkrankungen der weißen Substanz verursachen nicht alle dieser Symptome. Vielmehr erzeugen sie jeweils ein Muster von Symptomen, die für die jeweilige Krankheit charakteristisch sind.

Ursachen 

Eine Erkrankung der weißen Substanz kann aufgrund von Degeneration, Demyelinisierung, Entzündung, Infektion, Medikamententoxizität, Nährstoffmangel oder jeder anderen Erkrankung auftreten, die eine Schädigung der weißen Substanz des ZNS verursacht.

Viele Erkrankungen der weißen Substanz gehen mit einer Entzündung einher.Tatsächlich ist vaskuläre Demenz, die aufgrund von Schlaganfällen auftritt, mit einer ausgedehnten Gefäßerkrankung verbunden, die die kleinen Blutgefäße des Gehirns betrifft. Zu den Risikofaktoren gehören Rauchen, unkontrollierter Bluthochdruck (Hypertonie), ungesunde Fett- und Cholesterinwerte sowie unbehandelter Diabetes – allesamt Faktoren, die zur Entzündung der Blutgefäße beitragen.

Diagnose 

Eine Erkrankung der weißen Substanz wird durch einen Prozess diagnostiziert, der die Erhebung der Krankengeschichte, die Durchführung einer körperlichen Untersuchung und die Überprüfung von Blutproben oder Proben von Liquor cerebrospinalis (CSF) durch bildgebende Untersuchungen umfasst.

Zu den wichtigsten Merkmalen der Krankengeschichte gehören eine Beschreibung und der Zeitpunkt der Symptome sowie aller anderen damit verbundenen Symptome, wie z. B. Fieber.

Die körperliche Untersuchung hilft festzustellen, ob es sich bei der Erkrankung hauptsächlich um eine neurologische Erkrankung oder um eine systemische Erkrankung (eine Erkrankung, die den gesamten Körper betrifft) handelt. Ihr Arzt wird das Erscheinungsbild Ihrer Haut untersuchen, Sie bitten, schmerzhafte Bereiche zu identifizieren, auf Schwäche oder sensorische Veränderungen zu prüfen und Reflexe und Koordination zu überprüfen.

Zu den diagnostischen Tests können gehören:

• Bildgebende Tests: Oft ist die Bildgebung des Gehirns oder des Rückenmarks Teil der Beurteilung einer Erkrankung der weißen Substanz. Der abzubildende Bereich wird anhand der körperlichen Untersuchung und der Symptome bestimmt. Die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns oder des Rückenmarks oder die Computertomographie (CT) sind die Tests der Wahl bei der Beurteilung einer Erkrankung der weißen Substanz.
• Blutuntersuchungen: Blutproben können manchmal dabei helfen, die zugrunde liegende Ursache einer Erkrankung der weißen Substanz zu ermitteln. Diese Tests können Anzeichen einer Infektion oder Entzündung erkennen. 
• Lumbalpunktion (LP): Eine LP, manchmal auch Lumbalpunktion genannt, wird verwendet, um eine Liquorprobe zu entnehmen, die auf Veränderungen von Proteinen, Entzündungsmarkern oder Anzeichen einer Infektion untersucht wird.

Behandlung 

Einige Erkrankungen der weißen Substanz können durch eine Behandlung rückgängig gemacht oder kontrolliert werden. Einige Erkrankungen der weißen Substanz können jedoch nur symptomatisch behandelt werden. 

Immunsuppression: Verschiedene Erkrankungen der weißen Substanz können mit entzündungshemmenden Medikamenten wie Steroiden, Immunglobulinen oder Plasmapherese (Entfernung von Blutplasma) behandelt werden. Diese Behandlungen werden bei MS-Exazerbationen und ADEM eingesetzt. Während sie manchmal zur Behandlung akuter Stadien der HIV-Enzephalopathie oder PML eingesetzt werden, können sich die zugrunde liegenden Infektionen durch Immunsuppression verschlimmern.

Darüber hinaus wird MS auch mit einer krankheitsmodifizierenden Therapie (DMT) behandelt, die dabei hilft, Exazerbationen vorzubeugen.

Vaskuläre Demenz wird durch eine Anhäufung von Schlaganfällen in kleinen Gefäßen verursacht, die zu erheblichen Schäden an der weißen Substanz führen. Die Schädigung der weißen Substanz kann nicht behandelt werden, aber manchmal können zusätzliche Schäden durch eine Behandlung verhindert werden, beispielsweise durch Blutverdünner und die Kontrolle von Blutdruck und Blutzucker (Blutzucker).

Prognose 

Die Prognose einer Erkrankung der weißen Substanz ist unterschiedlich. MS ist keine tödliche Krankheit. Durch die Behandlung der MS und gleichzeitig auftretender Erkrankungen kann die Lebenserwartung möglicherweise nur geringfügig kürzer sein.

Die meisten infektiösen Ursachen einer Erkrankung der weißen Substanz können mit Medikamenten behandelt werden, was zu einer Besserung und einem guten Überleben führt. Allerdings sind HIV-Enzephalopathie und PML mit einer sehr schlechten Prognose und einer kurzen Lebenserwartung verbunden.

Vaskuläre Demenz ist im Allgemeinen mit einer verkürzten Lebenserwartung nach der Diagnose verbunden.Denn vaskuläre Demenz entsteht aufgrund von Faktoren, die auch das Risiko für Schlaganfälle und Herzerkrankungen erhöhen können.