Ein Überblick über aplastische Anämie

ByDr. J. K. Hartmann

So diagnostizieren und behandeln Sie diese Knochenmarksstörung

Wichtige Erkenntnisse

  • Von einer aplastischen Anämie spricht man, wenn das Knochenmark zu wenige Blutzellen produziert.
  • Die Erkrankung kann durch Blutuntersuchungen und eine Knochenmarkbiopsie diagnostiziert werden.
  • Die Behandlung kann eine Knochenmarktransplantation oder Medikamente zur Unterstützung des Immunsystems umfassen.

Bei der aplastischen Anämie (AA) produziert das Knochenmark nicht mehr genügend rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.Eine aplastische Anämie kann in jedem Alter auftreten, wird jedoch häufiger bei Kindern und jungen Erwachsenen diagnostiziert. Die Schätzungen variieren, aber jedes Jahr werden zwischen 1,5 und etwa sieben Fälle pro Million Menschen diagnostiziert.

Einige Menschen entwickeln eine aplastische Anämie als Teil eines vererbten Syndroms wie Fanconi-Anämie, Dyskeratosis congenita oder Diamond-Blackfan-Anämie.Viele Menschen haben sich eine aplastische Anämie zugezogen, was bedeutet, dass sie durch Infektionen wie Hepatitis oder das Epstein-Barr-Virus, toxische Einwirkung von Strahlung und Chemikalien oder Medikamente wie Chloramphenicol oder Phenylbutazon verursacht wurde.Untersuchungen legen nahe, dass aplastische Anämie auch die Folge einer Autoimmunerkrankung sein kann.

Symptome

Die Symptome einer aplastischen Anämie treten langsam auf. Die Symptome hängen mit den niedrigen Blutzellenwerten zusammen:

  • Eine geringe Anzahl roter Blutkörperchen führt zu Anämie mit Symptomen wie Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und Blässe.
  • Eine geringe Anzahl an Blutplättchen (notwendig für die Blutgerinnung) führt zu ungewöhnlichen Blutungen aus dem Zahnfleisch, der Nase oder Blutergüssen unter der Haut (kleine Flecken, sogenannte Petechien).
  • Eine geringe Anzahl weißer Blutkörperchen (notwendig zur Infektionsbekämpfung) führt zu wiederkehrenden Infektionen oder anhaltenden Erkrankungen.

Diagnose

Die Symptome einer aplastischen Anämie weisen häufig den Weg zu einer Diagnose. Der Arzt erstellt ein großes Blutbild (CBC) und untersucht das Blut unter einem Mikroskop (Blutausstrich).

Das Blutbild zeigt niedrige Werte an roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen im Blut. Wenn man die Zellen unter dem Mikroskop betrachtet, kann man die aplastische Anämie von anderen Bluterkrankungen unterscheiden.

Zusätzlich zu den Blutuntersuchungen wird eine Knochenmarkbiopsie (Probe) entnommen und unter dem Mikroskop untersucht.Bei der aplastischen Anämie werden nur wenige neue Blutzellen gebildet. Die Untersuchung des Knochenmarks hilft auch dabei, eine aplastische Anämie von anderen Knochenmarkerkrankungen wie einer myelodysplastischen Erkrankung oder Leukämie zu unterscheiden.

Inszenierung

Die Klassifizierung oder Einstufung der Erkrankung erfolgt auf Grundlage der Kriterien der International Aplastic Anemia Study Group, die die Werte anhand der Anzahl der in den Blutuntersuchungen und der Knochenmarksbiopsie vorhandenen Blutzellen definiert.Aplastische Anämie wird als mittelschwer (MAA), schwer (SAA) oder sehr schwer (VSAA) klassifiziert.

Behandlung

Bei jungen Menschen mit aplastischer Anämie ersetzt eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation das defekte Knochenmark durch gesunde blutbildende Zellen.

Eine Transplantation birgt viele Risiken und wird daher nicht immer zur Behandlung von Personen mittleren oder älteren Alters eingesetzt. Etwa 86 % der Personen, die eine Knochenmarktransplantation erhalten, erholen sich vollständig.

Bei älteren Menschen konzentriert sich die Behandlung der aplastischen Anämie auf die Unterdrückung des Immunsystems mit Atgam (Anti-Thymozyten-Globulin) und Sandimmune (Cyclosporin) sowie Promacta (Eltrombopag), einem Medikament, das das Knochenmark stimuliert. Diese Medikamente können einzeln oder in Kombination verwendet werden.

Die Reaktion auf eine medikamentöse Behandlung ist langsam und etwa ein Drittel der Patienten erleiden einen Rückfall, der möglicherweise auf eine zweite Medikamentenrunde anspricht. Personen mit aplastischer Anämie werden von einem Blutspezialisten (Hämatologen) behandelt.

Da Menschen mit aplastischer Anämie eine geringe Anzahl weißer Blutkörperchen haben, besteht für sie ein hohes Infektionsrisiko.Daher ist es wichtig, Infektionen vorzubeugen und sie schnell zu behandeln, sobald sie auftreten.

Zur Behandlung schwerer aplastischer Anämie (SAA) hat die FDA Omisirge (Omidubicel-onlv), eine hämatopoetische Stammzelltransplantationstherapie, zugelassen. Omisirge verwendet gespendete Nabelschnurblut-Stammzellen und reichert sie mit einer Form von Vitamin B3 an, um die Infektionsrate zu senken und die Immunität wiederherzustellen.