Was ist das Tolosa-Hunt-Syndrom und wie wird es behandelt?

ByDr. J. K. Hartmann

Was ist das Tolosa-Hunt-Syndrom?

Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine seltene pathologische Erkrankung, bei der die betroffene Person schwere periorbitale Kopfschmerzen zusammen mit Ophthalmoplegie, meist auf einem Auge, verspürt. Die beim Tolosa-Hunt-Syndrom auftretenden Schmerzen sind extrem stark und stechend und die Augenbewegungen sind eingeschränkt. Diese Symptome klingen in den meisten Fällen von selbst ohne Intervention ab, treten dann aber wieder auf. Es gibt kein bestimmtes Muster für das Auftreten dieser Symptome. Personen mit Tolosa-Hunt-Syndrom können auch eine Ptosis des Auges haben.Diplopie, vergrößerte Pupille und Taubheitsgefühl im Gesichtsbereich. Es gibt keine bekannte Ursache für das Tolosa-Hunt-Syndrom, es wird jedoch angenommen, dass es durch eine Entzündung in bestimmten Regionen hinter den Augen verursacht wird, nämlich dem Sinus cavernosus und der oberen Augenhöhlenfissur.

Was verursacht das Tolosa-Hunt-Syndrom?

Wie oben erwähnt, ist die genaue Ursache des Tolosa-Hunt-Syndroms nicht bekannt, aber die am meisten bevorzugte Theorie besagt, dass dieser Zustand durch die Immunantwort des Körpers verursacht wird, die eine Entzündung im Bereich des Sinus cavernosus und der oberen Augenhöhlenfissur des Körpers auslöst. Daher wird angenommen, dass es sich beim Tolosa-Hunt-Syndrom um eine Autoimmunerkrankung handelt. Eine Autoimmunerkrankung ist eine Erkrankung, bei der das Immunsystem des Körpers fälschlicherweise die gesunden Körperzellen angreift und diese schädigt, indem es Antikörper gegen sie produziert.

Was sind die Symptome des Tolosa-Hunt-Syndroms?

Das klassische Symptom des Tolosa-Hunt-Syndroms ist das plötzliche Auftreten schwerer periorbitaler Kopfschmerzen, gefolgt von schmerzhaften und verminderten Augenbewegungen. In schweren Fällen des Tolosa-Hunt-Syndroms ist das Auge völlig unfähig, sich in irgendeine Richtung zu bewegen. Einige der anderen Symptome des Tolosa-Hunt-Syndroms sind:

  • Diplopie
  • Lähmung bestimmter Hirnnerven
  • Chronische Müdigkeit
  • Proptose
  • Ptosedes Auges
  • Verminderte Sehkraft

Wie wird das Tolosa-Hunt-Syndrom diagnostiziert?

Um das Tolosa-Hunt-Syndrom zu diagnostizieren, müssen einige Kriterien erfüllt sein. Diese Kriterien bestehen darin, dass die Person mindestens über einen Zeitraum von acht Wochen plötzlich starke periorbitale Kopfschmerzen mit verminderten Augenbewegungen hatte, die ohne Behandlung wieder auftraten und mit einer damit verbundenen Schädigung der Hirnnerven III, IV und VI einhergingen und die Symptome innerhalb weniger Tage nach der Verabreichung von Steroiden nachließen. Wenn diese Bedingungen erfüllt sind, kann bei einer Person das Tolosa-Hunt-Syndrom diagnostiziert werden.

Darüber hinaus wird eine detaillierte Anamnese des Patienten erhoben, um festzustellen, wann die Symptome aufgetreten sind. Der Arzt kann auch eine erweiterte Bildgebung in Form einer CT- und MRT-Untersuchung anordnen, die eine Entzündung der Bereiche hinter dem Auge, nämlich des Sinus cavernosus und der oberen Augenhöhlenfissur, deutlich erkennen lässt und so die Diagnose des Tolosa-Hunt-Syndroms bestätigt.

Wie wird das Tolosa-Hunt-Syndrom behandelt?

In den meisten Fällen klingen die durch das Tolosa-Hunt-Syndrom verursachten Symptome durch die Einnahme von Steroiden innerhalb weniger Tage ab. In Fällen, in denen diese Erkrankung über einen längeren Zeitraum unbehandelt blieb, dauert es etwa ein paar Wochen, bis die Symptome verschwinden oder sich bessern. Trotz der Behandlung besteht jedoch immer die Möglichkeit, dass die Symptome des Tolosa-Hunt-Syndroms erneut auftreten.

Wie ist die Prognose des Tolosa-Hunt-Syndroms?

Die Prognose des Tolosa-Hunt-Syndroms ist im Allgemeinen recht gut. Bei einigen Personen kommt es zu einer spontanen Besserung der Symptome, während bei anderen eine sofortige Linderung der Symptome auf die kurzzeitige Anwendung von Steroiden einsetzt. Die durch diese Erkrankung verursachte Schädigung der Augenmuskulatur kann bestehen bleiben und in einigen Fällen dauerhaft sein. Etwa 40 % der Menschen neigen zu einem Rückfall der Symptome, wenn bei ihnen die Diagnose Tolosa-Hunt-Syndrom bekannt ist.

Referenzen:

  1. Verfahren der Mayo-Klinik. „Tolosa-Hunt-Syndrom: Bildgebungsmerkmale bei 15 Patienten.“https://www.mayoclinicproceedings.org/article/S0025-6196(11)64805-2/fulltext
  2. Internationale Zeitschrift für Augenheilkunde. „Tolosa-Hunt-Syndrom: Ein seltener Fallbericht und eine Überprüfung der Literatur.“https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3788612/