Bullöses Pemphigoid: Ursachen, Symptome, Behandlung, Epidemiologie, Komplikationen, Änderungen des Lebensstils

Was ist bullöses Pemphigoid?

Bullöses Pemphigoid ist eine Erkrankung der Haut. Dieser Zustand betrifft häufig den Hautbereich, der sich beugt. Beispiele sind die Bereiche entlang der Achselhöhlen, des Unterbauchs und des Oberschenkels. Vom bullösen Pemphigoid sind in der Regel Menschen ab dem 60. Lebensjahr betroffen.

Wenn Ihr Immunsystem beginnt, die dünne Schicht unter der äußeren Hautschicht anzugreifen, tritt normalerweise ein bullöses Pemphigoid auf. Es ist noch nicht klar, warum Ihr eigenes Immunsystem so ungewöhnlich reagiert. Auch bestimmte Medikamente können diesen Zustand auslösen.

Für wen besteht das Risiko eines bullösen Pemphigoids?

Bullöses Pemphigoid ist selten erkennbar. Im Vereinigten Königreich erkranken jedes Jahr 4 bis 5 von 100.000 Menschen an dieser Krankheit. Bullöses Pemphigoid kommt bei Kindern selten vor und die meisten Betroffenen sind älter als 70 Jahre. Bullöses Pemphigoid kann nicht übertragen werden, da es sich nicht um eine Infektion handelt.

Was ist die Epidemiologie des bullösen Pemphigoids?

Bei Kindern kommt es selten vor, vor allem Menschen über 70 sind vom bullösen Pemphigoid betroffen. Jedes Jahr sind etwa 14 von 1 Million Menschen betroffen. Bei schottischen Männern, die über 85 Jahre alt sind, wurden maximal 472 Fälle gemeldet. Jüngste Studien haben darauf hingewiesen, dass die Fälle dieser Erkrankung im Vereinigten Königreich zunehmen könnten. Berichten zufolge sind Frauen im Vergleich zu Männern um die Hälfte weniger betroffen. In anderen Berichten wurde festgestellt, dass sich die Erkrankung nicht je nach Geschlecht unterscheidet.

Was sind die Ursachen für bullöses Pemphigoid?

Die Ursache des bullösen Pemphigoids ist nicht eindeutig geklärt. Wenn das Immunsystem versagt hat, entstehen Blasen.

Antibiotika, die schädliche Fremdstoffe, Viren und Bakterien bekämpfen, werden immer vom Körper produziert. Unter unklaren Umständen kann Ihr Körper einen Antikörper entwickeln, der ein Organgewebe des Körpers angreift.

Bei bullösem Pemphigoid werden vom Immunsystem Antikörper unter der Hautmembran produziert. Bei dieser Stelle handelt es sich um eine dünne Schicht, die sich zwischen der zweiten Hautschicht (Dermis) und der äußeren Schicht (Epidermis) befindet.

Faktoren, die zur Entwicklung eines bullösen Pemphigoids beitragen

Es konnte nicht nachgewiesen werden, dass eindeutige Faktoren zur Kontraktion des bullösen Pemphigoids beitragen, da sein Auftreten so zufällig ist. Ein magerer Trank wurde anderen Medikamenten zugeschrieben.

• Medikamente. Zu den verschriebenen Medikamenten, die wahrscheinlich bullöses Pemphigoid verursachen, gehören Furosemid (Lasix), Sulfasalazin (Azulfidin), Etanercept (Enbrel) und Penicillin.
• Strahlung und Licht. Bullöses Pemphigoid kann durch Strahlung infolge einer Krebstherapie oder durch bestimmte UV-Lichter zur Behandlung anderer Hauterkrankungen verursacht werden.

Was sind die Anzeichen und Symptome eines bullösen Pemphigoids?

Blasen, die selbst bei Berührung nicht leicht aufreißen, sind die Hauptmerkmale des bullösen Pemphigoids. In der Flüssigkeit, die sich darin befindet, kann etwas Blut auftretenBlasen. An der betroffenen Stelle kann eine Rötung auftreten, die aber auch normal erscheint.

Die oberen Oberschenkel, die Leistengegend, die Arme und der Unterbauch sind bei Männern der Teil, an dem die Blasen entstehen. Falten oder Stellen auf der Haut, beispielsweise im inneren Teil des Gelenks, sind meist vom bullösen Pemphigoid betroffen. Der betroffene Teil der Haut juckt am häufigsten. Auch in Ihrem Mund können sich wunde Stellen oder Blasen bilden. Kann in seltenen Fällen die Schleimhaut des Auges betroffen sein? Rötungen, Beschwerden und Schmerzen begleiten diesen Zustand immer.

Wann können Sie Ihren Arzt wegen bullösem Pemphigoid aufsuchen?

Wenn sich unerwartet Blasen bilden – dieser Zustand ist nicht auf Giftefeu-Kontakt oder eine Allergie zurückzuführen, dann sollten Sie einen Arzt aufsuchen.

Ihr Hausarzt ist die erste Person, die Sie aufsuchen sollten. Möglicherweise werden Sie dann an einen Dermatologen (auf Hauterkrankungen spezialisierter Arzt) überwiesen. Es empfiehlt sich, einen Verwandten oder Freund mitzubringen. Diese Person kann beim Verfassen klinischer Informationen und anderer Arztempfehlungen während des Besuchs behilflich sein.

Es muss eine Liste erstellt werden:

Sie sollten Ihrem Arzt einige Informationen mitteilen können, darunter:

• Der Name des Arztes und seine Kontaktinformationen, entweder aktuell oder regelmäßig.
• Das hergestellte Medikament sowie seine Dosierung und Verschreibung.
• Sie nehmen regelmäßig OTCs (rezeptfreie Medikamente) und alle Nahrungsergänzungsmittel ein, die Sie möglicherweise regelmäßig einnehmen.

Ihre Erwartungen an Ihren Arzt:

Ihr Arzt wird Ihnen wahrscheinlich einige Fragen stellen. Bereiten Sie sich also auf die Beantwortung der folgenden Fragen vor:

• Wann begannen die Symptome?
• Wo sind die Blasen? Jucken sie?
• Haben Sie geblutet oder Eiter oder Nässen ausgeschieden?
• Haben Sie kürzlich ein Rezept verschrieben?
• Haben Sie unter Fieber gelitten?

Was sind die Risikofaktoren für bullöses Pemphigoid?

Mit zunehmendem Alter steigt das Risiko, an bullösem Pemphigoid zu erkranken. Normalerweise sind ältere Erwachsene über 60 Jahre von dieser Krankheit betroffen.

Was sind die Komplikationen eines bullösen Pemphigoids?

Bei bullösem Pemphigoid kann es aufgrund der infizierten, geplatzten Blasen zu einer Sepsis kommen. Diese Infektion betrifft den gesamten Körper und ist daher lebensbedrohlich. Das Immunsystem älterer Erwachsener ist relativ schwach und dieser Zustand kann schwerwiegende Komplikationen mit sich bringen. Eine sogenannte Narbenbildung kann auch auftreten, wenn das bullöse Pemphigoid die Augen- oder Mundschleimhaut befällt.

Welche Tests werden zur Diagnose eines bullösen Pemphigoids durchgeführt?

Ein kleiner Teil Ihrer betroffenen Haut kann zur weiteren Untersuchung durch Ihren Arzt ins Labor gebracht werden.

Wie wird Bullöses Pemphigoid behandelt?

Um eine wirksame Behandlung zu erreichen, wird zunächst das Immunsystem unterdrückt. Dadurch werden Blasenbildung und Juckreiz reduziert. Das Ziel besteht darin, vor Beginn der Behandlung das richtige Gleichgewicht zu erreichen. Die Behandlung darf keine Nebenwirkungen haben, da dieser Vorgang nur dazu dient, Blasen zu reduzieren, die Beschwerden verursachen können. Es wird nur bis zu dem Punkt reichen, den Sie ertragen können, da es nur wenige Symptome und Blasen gibt. Eine vollständige Unterdrückung des Immunsystems führt dazu, dass mehr Nebenwirkungen auftreten können und auch der Umfang der Behandlung enorm sein wird.

Zu den medizinischen Eigenschaften, die zur Behandlung des bullösen Pemphigoids genutzt werden, gehören:

Steroidbehandlung bei bullösem Pemphigoid

Eine wirksame und sichere Behandlung des bullösen Pemphigoids erfolgt durch die Verwendung von Steroidcremes, auch bekannt als topische Steroide. Sie müssen beispielsweise auch Steroidcremes (Clobesasol) besitzen. Die meisten Untersuchungen haben gezeigt, dass das bullöse Pemphigoid selbst in schweren Fällen durch die Verwendung von Steroidcremes wirksam behandelt werden kann. Es wird vermutet, dass Cremes wirksamer sind als Tabletten. Mit Steroidcremes sind die Gesamtergebnisse besser und es treten weniger Nebenwirkungen auf.

Bullöses Pemphigoid kann mit Steroidkapseln wie Prednisolon behandelt werden. Sie können die Kapsel verwenden, wenn Sie Probleme mit den Cremes haben oder ein ausgedehnter Hautausschlag aufgetreten ist. Das Immunsystem wird durch die Steroide unterdrückt und es hilft auch bei der Entzündung. Der Schweregrad des bullösen Pemphigoids bestimmt die Dosierung des Steroids. Die Dosierung kann reduziert werden, wenn die Blasen verschwinden, es kann jedoch zunächst eine mittlere oder hohe Dosierung verabreicht werden. Die zur vollständigen Kontrolle der Symptome erforderliche Dosierung mit der niedrigstmöglichen Dosis. Dies ist oft individuell unterschiedlich.

Niedrigere Tablettendosen werden empfohlen, wenn sowohl Cremes als auch Tabletten verwendet werden. Die Zeitspanne für eine wirksame Behandlung beträgt sechs Monate bis vier Jahre. Das bullöse Pemphigoid verschwindet vollständig und tritt in der Regel nicht wieder auf.

Sowohl Creme- als auch Tablettensteroide haben Nebenwirkungen. Bei der Verwendung von Steroiden können immer schwerwiegende Nebenwirkungen auftreten. Dies ist der Fall, wenn jemand über einen längeren Zeitraum hochdosierte Steroide eingenommen hat. Aufgrund der hohen Steroiddosis sind Sie anfällig für andere Infektionen. Es kann zu einer Erkrankung namens Osteoporose kommen. Dies ist die Ausdünnung der Knochen. Um zu verhindern OsteoporoseWenn dies nicht der Fall ist, müssen Sie Kalzium und Vitamin D einnehmen. Dies ist vor allem dann der Fall, wenn Sie länger als einen Monat Steroide einnehmen. Ein plötzlicher Abbruch der Langzeitanwendung einer Steroidbehandlung ist nicht ratsam.

Andere Behandlungen für bullöses Pemphigoid

Die Behandlung des bullösen Pemphigoids kann auch durch eine andere Behandlungsform erfolgen. Diese sind:

• Wenn Sie raue Haut haben, müssen Sie diese behandeln, indem Sie sie verbinden und die Wunde pflegen.
• Wenn Steroide nicht gewirkt haben, können Dapson und Sulfonamide als Arzneimittel eingesetzt werden.
• Rituximab ist eine neue Behandlungsform, die sich beispielsweise beim bullösen Pemphigoid als schwer heilbar erwiesen hat.
• Immunsuppressiva gegen bullöses Pemphigoid:Dabei handelt es sich um die Hemmung der weißen Blutkörperchen, die den Abwehrmechanismus des Körpers darstellen. Mycophenolat, Azathioprin (Azasan, Imuran) und Moffetil (Cellcept). Die Verschreibung der möglicherweise benötigten Prednisondosis wird durch Immunsuppressiva reduziert.
• Entzündungshemmer bei bullösem Pemphigoid:Kortikosteroide können zusammen mit Arzneimitteln mit entzündungshemmenden Eigenschaften eingesetzt werden. Rheumatoide ArthritisBeispiele dafür sind das Medikament Methotrexat (Trexall), ein antibiotisches Medikament mit entzündungshemmenden Eigenschaften und ein Medikament zur Behandlung von Lepra namens Dapzon (Aczone).

Wie sind die langfristigen Aussichten für das bullöse Pemphigoid?

Die Aussichten für das bullöse Pemphigoid sind nach einer umfassenden Behandlung relativ gut. Die meisten Menschen reagieren positiv auf Medikamente. Nach einigen Jahren wirksamer Behandlung verschwindet die Krankheit vollständig. Das bullöse Pemphigoid kann auch mit wirksamen und richtigen Medikamenten jederzeit wieder auftreten.

Welche Änderungen des Lebensstils sind bei bullösem Pemphigoid erforderlich?

Die folgenden Selbstpflegerichtlinien helfen Ihnen bei der Behandlung des bullösen Pemphigoids:

• Vermeiden Sie Wunden. Ihre Haut wird aufgrund der Kortikosteroid-Cremes und der bullösen Pemphigoid-Blasen empfindlich sein. Sie müssen jede geplatzte Blase mit steriler, trockener Kleidung abdecken, um eine Infektion während der Heilung zu vermeiden.
• Vermeiden Sie es, sich der Sonne auszusetzen. Von bullösem Pemphigoid betroffene Körperteile sollten nicht über einen längeren Zeitraum der Sonne ausgesetzt werden.
• Kontrollieren Sie Ihre Ernährung. Bei Blasen im Mund sollte auf knuspriges und hartes Essen verzichtet werden. Rohes Obst, Gemüse und Chips sind Beispiele für Lebensmittel, die vermieden werden sollten. Dies liegt daran, dass sich die Symptome durch die Anwendung wahrscheinlich verschlimmern.

Referenzen:

1. Nationale Organisation für seltene Erkrankungen. (2021). Bullöses Pemphigoid.https://rarediseases.org/rare-diseases/bullous-pemphigoid/
2. DermNet NZ. (2019). Bullöses Pemphigoid.https://dermnetnz.org/topics/bullous-pemphigoid/