Was ist ein gutartiger essentieller Blepharospasmus und wie wird er behandelt?

Der gutartige essentielle Blepharospasmus ist eine Erkrankung, die mit atypischen Krämpfen oder Blinzeln der Augenlider einhergeht. Die Erkrankung entsteht durch die Unfähigkeit, die Muskelkontraktionen rund um die Augenlider zu kontrollieren, was zu einem unwillkürlichen, abnormalen Blinzeln der Augenlider führt. Der gutartige essentielle Blepharospasmus unterscheidet sich vom vorübergehenden Zucken der Augenlider, da es sich eher um einenneurologische StörungoderDystonie.

Was ist ein gutartiger essentieller Blepharospasmus?

Der gutartige essentielle Blepharospasmus ist eine Art von Dystonie, die unwillkürliche Krämpfe und Kontraktionen der Augenlidmuskulatur verursacht. Bei der Erkrankung handelt es sich um eine fortschreitende neurologische Erkrankung, bei der die Häufigkeit des Augenzwinkerns ungewöhnlich hoch ist, was zu starken Augenreizungen führt und manchmal sogar Schmerzen verursacht.

Bei einem normalen Patienten wird das Blinzeln als tonisches Blinzeln bezeichnet. Dabei handelt es sich um eine unwillkürliche Aktion, bei der der Kontakt zwischen dem oberen und dem unteren Augenlid zur Befeuchtung des vorderen Auges führt. Wenn die Häufigkeit des tonischen Blinzelns zunimmt, führt dies zu mehreren Störungen, darunter dem gutartigen essentiellen Blepharospasmus.

Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus

Die häufigsten Anzeichen und Symptome eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus sind:

• Unkontrolliertes Zwinkern und Schielen der Augen.
• Krämpfe der Augenmuskulatur.
• Empfindlichkeit gegenüber Licht.
• Erzwungenes Blinzeln der Augen.
• Schwierigkeiten beim Öffnen der Augen.
• Reizung im Auge.
• Mit der Zeit werden Augenlidkrämpfe immer schlimmer und häufiger.
• Reduzierung des Gesichtsmuskeltonus.

Epidemiologie des gutartigen essentiellen Blepharospasmus

Die Inzidenzrate des gutartigen essentiellen Blepharospasmus kann jedes Jahr bis zu 2.000 betragen, wobei die Prävalenz etwa 5 von 100.000 Personen beträgt.

Prognose des gutartigen essentiellen Blepharospasmus

Die Aussichten für Personen, die an einem gutartigen essentiellen Blepharospasmus leiden, sind aufgrund der fortschreitenden Natur der Erkrankung nicht gut. Der Zustand verschlimmert sich und beeinträchtigt allmählich die angrenzenden Muskeln. Durch eine Behandlung mit Botulinumtoxin kann eine deutliche Linderung erzielt werden, allerdings sind einige Nebenwirkungen damit verbundenverschwommenes Sehen, Schlupflider,DoppeltsehenUndTrockenheit im Auge.

Ursachen des gutartigen essentiellen Blepharospasmus

Der genaue Grund für den gutartigen essentiellen Blepharospasmus bleibt immer noch ein Rätsel, aber es gibt durchaus einige Spekulationen darüber. Diese sind:

• Rezidivierender infantiler Reflex als Ursache eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus:Reflexblinzeln ist ein häufiges Phänomen bei Föten im Alter von 6 Monaten oder jünger, das als Reaktion auf Reize in der Umgebung auftritt. Im Falle eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus können diese Reflexe zurückkehren und die Betroffenen beeinträchtigen, ohne die intellektuellen Funktionen zu beeinträchtigen.
• Biochemisches Ungleichgewicht in den Basalganglien verursacht gutartigen essentiellen Blepharospasmus:Die in den Basalganglien vorhandenen Neuronen können vom regulären biochemischen Signalweg abweichen und einen gutartigen essentiellen Blepharospasmus auslösen.
• Gutartiger essentieller Blepharospasmus aufgrund genetischer Vererbung:Gutartiger essentieller Blepharospasmus könnte als autosomal-dominantes Merkmal vererbt werden, es gibt jedoch recht selten Fälle, die ihn belegen.
• Folgeerkrankungen, die zu einem gutartigen essentiellen Blepharospasmus führen:Der gutartige essentielle Blepharospasmus kann auch als Folgeerkrankung zu Erkrankungen wie zHornhautabrieb, oral-facial-digitales Syndrom Typ 3, CS-Gasexposition, Salzmann-Knotendegeneration der Hornhaut, Chloracetophenon, Meige-Blepharospasmus-oromandibuläres Dystonie-Syndrom, rezidivierende Hornhauterosion, angeborenes Glaukom und idiopathische orofaziale Dystonie.

Pathophysiologie des benignen essentiellen Blepharospasmus

Es wird angenommen, dass die Pathophysiologie hinter dem gutartigen essentiellen Blepharospasmus auf einer Fehlfunktion des Mittelhirns, des Hirnstamms und der Basalganglien und nicht nur der Basalganglien beruht. Die Anomalie ist nicht nur auf einen bestimmten Ort beschränkt; Aber es liegt in der gesamten kortikalen Verarbeitung sensorischer Neuronen und führt dazu, dass der Blinzelreflex nicht kontrolliert werden kann.

Risikofaktoren für einen gutartigen essentiellen Blepharospasmus

Die wahrscheinlichen Risikofaktoren, die eine Gefahr für einen gutartigen essentiellen Blepharospasmus darstellen, sind:

• Gesichtsverletzung.
• Trauma des Kopfes und des Gehirns.
• Vorliegen gutartiger Fälle von essentiellem Blepharospasmus in der Familie.
• Verabreichung von Medikamenten wie Antihistaminika,Benzodiazepine, Dopamin und Sympathomimetika.

Komplikationen eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus

Als Folge eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus können folgende Komplikationen auftreten:

• Trockenheit in den Augen.
• Auftreten von Augenkrankheiten wie Keratokonjunktivitis undBlepharitis.
• Patienten können sich entwickelnParkinson-Krankheit, zerebrale Diplegie und Morbus Hungtington.

Diagnose eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus

Die charakteristischen Symptome des gutartigen essentiellen Blepharospasmus helfen bei der Diagnose. Außerdem kann ein gutartiger essentieller Blepharospasmus mithilfe des Blepharospasm Disability Index diagnostiziert werden, der das Ausmaß der Funktionsbeeinträchtigung aufgrund eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus prüft. Eine andere Skala namens Jankovic Rating Scale dient zur Bestimmung der Häufigkeit und der damit verbundenen Schwere des Lidschlags. Zusammen ergeben die oben genannten Skalen ein klares Bild zur Analyse der für den Patienten geeigneten Behandlungsart.

Abgesehen von den oben genannten Skalen kann ein gutartiger essentieller Blepharospasmus auch mithilfe der folgenden Tests diagnostiziert werden:

• Sehtests zur Überprüfung der Gesundheit des Auges.
• Diabetestest zur Überprüfung auf Nervenneuropathie.

Behandlung von gutartigem essentiellen Blepharospasmus

Es gibt keine Heilung für den gutartigen essentiellen Blepharospasmus, es gibt jedoch Behandlungen, die eine Linderung der auftretenden Symptome bewirken. Die verfügbaren Behandlungen sind sowohl chirurgische als auch nicht-chirurgische. Dazu gehören:

• Nicht-chirurgische Behandlung des gutartigen essentiellen Blepharospasmus:Dies ist in der Regel die erste Behandlungslinie bei gutartigem essentiellen Blepharospasmus. Es beinhaltet:
  • Künstliche Tränen:Diese können auf die Augen aufgetragen werden, um die Trockenheit zu überprüfen.
  • Sonnenbrille:Um die UV-Strahlung zu blockieren und lichtempfindlichen Schmerzen vorzubeugen, kann eine getönte Sonnenbrille getragen werden.
  • Augenlidhygiene:Die richtige Hygiene der Augenlider hilft dabei, Reizungen im Auge einzudämmen.
  • Orale Medikamente:Orale Medikamente wie Benzodiazphine, Tetrabenazin und krampflösende Mittel helfen bei der Eindämmung der Krämpfe und Kontraktionen.
  • Botulinumtoxin-Injektionen:Die Botox-Injektionen werden aus dem Bakterium Clostridium botulinum gewonnen. Der Extrakt wird in beide Augenlider injiziert, um Krämpfe und Kontraktionen zu lindern, indem er eine Lähmung des injizierten Muskels verursacht.
  • Tiefe Hirnstimulation:Es hilft bei der Stimulierung der Gehirnzellen, um die vollständige und effektive Funktion der Zellen wiederherzustellen.
• Chirurgische Behandlungsmethoden für gutartigen essentiellen Blepharospasmus:Eine Operation ist das letzte Mittel bei einem gutartigen essentiellen Blepharospasmus, wenn die nicht-chirurgischen Maßnahmen nicht ausreichen und das Sehvermögen stark beeinträchtigt wird. Folgende chirurgische Maßnahmen können gewählt werden:
  • Myektomie:Bei dieser Operation wird der Musculus protractor orbicularis entfernt, der unwillkürlichen Kontraktionen und Krämpfen ausgesetzt ist.
  • Erweiterte Myektomie:Bei dieser Art von Operation werden die Muskeln Procerus und Corrugator superciliaris zusammen mit dem Musculus protractor orbicularis entfernt, um unwillkürliche Kontraktionen und Krämpfe zu kontrollieren.

Prävention von gutartigem essentiellen Blepharospasmus

Gutartiger essentieller Blepharospasmus kann verhindert werden, indem bestimmte vorbeugende Maßnahmen befolgt werden, z. B. die Kontrolle des Alkohol-, Nikotin- und Koffeinkonsums, die Bewältigung von Stress und Angstzuständen und so viel Schlaf wie möglich, wenn die Augenlider zucken.

Abschluss

Der gutartige essentielle Blepharospasmus ist eine selten auftretende neurologische Erkrankung, bei der die erkrankten Personen unter unwillkürlichen und intermittierenden Muskelkontraktionen und Krämpfen leiden. Die häufigsten Symptome, die aufgrund eines gutartigen essentiellen Blepharospasmus auftreten, sind unkontrollierbares Blinzeln der Augenlider, verschwommenes Sehen, Trockenheit und Reizung der Augen. Die wahre Ursache des gutartigen essentiellen Blepharospasmus ist noch nicht bekannt, die meisten Spekulationen deuten jedoch auf ein biochemisches Ungleichgewicht in der sensorischen Einheit der Basalganglien hin. Für den gutartigen essentiellen Blepharospasmus stehen verschiedene Behandlungen und Medikamente zur Verfügung. Am häufigsten werden jedoch Botox-Injektionen verabreicht, die zur Stabilisierung der Augenlider beitragen. Auch chirurgische Maßnahmen stehen zur Verfügung, falls die nicht-chirurgischen Maßnahmen nicht die gewünschte Linderung bringen.

Referenzen:

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3. Defazio, G., Hallett, M. & Jinnah, H. A. (2013). Entwicklung und Validierung einer klinischen Leitlinie zur Diagnose von Blepharospasmus. Neurology, 81(3), 236-240.
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