Das Amnionband-Syndrom ist eine seltene Erkrankung [aber nicht erblich], bei der der Fötus in Stränge des Fruchtwassers eingeklemmt wird und eine Vielzahl verschiedener Geburtsfehler verursacht. Die Schwere des Amnionbandsyndroms kann von einem einzelnen, isolierten Befund bis zu mehreren, entstellenden Komplikationen reichen.
Es wird befürwortet, dass es eher eine Sequenz als ein Syndrom genannt werden sollte, da es aus einer Beleidigung resultiert, die aus einer Vielzahl unterschiedlicher Ursachen resultieren kann, während das Syndrom aus einer einzigen Ätiologie resultiert (z. B. ist das Down-Syndrom auf Trisomie 21 zurückzuführen).
Die Schwere des Defekts variiert von einem rein kosmetischen Band bis hin zu Gliedmaßen oder lebensbedrohlichen Zuständen.
Es wird ungefähr 1 in 1200 Lebendgeburten gefunden.
Das Amnionbandsyndrom ist auch unter vielen anderen Namen bekannt. Diese sind
- Amnion-Bruchsequenz
- Amnion-Bands
- Amnionbandsequenz
- Amniotische Deformität, Adhäsionen, Verstümmelungen (ADAM)-Komplex
- Angeborene Engstellen
- Constriction-Band-Syndrom
- Extremitäten-Körper-Wand-Komplex
- Streeter-Anomalie
- Streeter-Bands
- Streeter-Dysplasie
Die Fruchtblase ist die dünne Membran, die einen Embryo vollständig umgibt oder den Fötus entwickelt. Es enthält eine Flüssigkeit namens Fruchtwasser, die einen sich entwickelnden Fötus unterstützt und schützt.
Inhaltsverzeichnis
Ursachen des Amnionband-Syndroms
Es wurde kein einzelner ursächlicher Faktor identifiziert. Es wird angenommen, dass das Risiko bei Vorliegen eines stumpfen Traumas der Plazenta [wie bei der Chorionzottenbiopsie – ein Verfahren, bei dem eine Zottenprobe intrauterin entnommen wird] oder Misoprostol-induzierten Uteruskontraktionen erhöht ist.
Die zwei Haupttheorien sind unten angegeben
Die extrinsische Theorie besagt, dass die innere Schicht (Amnion) der Fruchtblase reißt oder reißt, wodurch der Fötus den Fasergewebesträngen ausgesetzt wird, die frei im Fruchtwasser schwimmen können. Sie könnten jedoch teilweise an der Fruchtblase befestigt sein. auch.
Diese Bänder können sich um die Finger, Zehen, Arme, Beine und andere Teile des sich entwickelnden Fötus wickeln und einengen.
Aber die externe Theorie erklärt nicht das Vorhandensein einer intakten Fruchtblase bei einigen Säuglingen mit Amnionbandsyndrom und das Vorhandensein von Defekten in den inneren Organen in einigen Fällen.
Die intrinsische Theorie besagt, dass ein vaskuläres Problem vorliegt und die Einschnürungsbänder aus einem sekundären Effekt des gestörten Blutflusses und der Schädigung des Fötus resultieren.
Klinische Präsentation Amnionband-Syndrom
Keine zwei Fälle von Amnionbandsyndrom haben ein ähnliches Erscheinungsbild, da das Erscheinungsbild von den Stellen des Defekts abhängt.
Es wurden jedoch drei Muster mit dem Amnionbandsyndrom identifiziert
Am häufigsten sind nur die Gliedmaßen betroffen, insbesondere der distale Teil. Amputation, Engstellen und Akrosyndaktylie [verbundene Fingerkuppen] sind gängige Darstellungsformen.
Die Hand ist in fast 90 % der Fälle betroffen. Am häufigsten sind Mittel-, Lang- und Zeigefinger betroffen.
Am Fuß ist die große Zehe am häufigsten am Fuß beteiligt.
Die Verengung könnte nur eine kleine Einkerbung mit starker Kompression sein, die zu einer Beeinträchtigung der Lymph- und Gefäßgefäße und zur Geburt des Kindes mit einem geschwollenen Teil distal der Verengung führen kann.
In schweren Fällen kann eine sofortige chirurgische Freisetzung erforderlich sein. In-utero-Amputation ist bekannt. tritt ein
Akrosyndaktylie [verschmolzene Spitzen] tritt auf, weil die Finger aufgrund des Drucks des Bandes wieder verschmelzen.
Anterolaterale Biegung der Tibia, Tibia-Pseudarthrose und Klumpfuß können assoziiert sein.
Die Patienten können Beinlängendifferenzen haben.
Extremitäten- und Körperwanddefekte sind eine weitere Präsentation, bei der Defekte der Bauchwand auftreten, die in Verbindung mit Defekten an Armen und Beinen und anderen Anomalien auftreten.
- Enzephalozele
- Gesichtsspalten
- Heraustreten der Eingeweide durch einen Spalt in der Wand
- in der Bauchdecke (Abdominoschisis)
- der Brustwand (Thoracoschisis)
- Vielfältige Defekte an Armen und Beinen.
Ein drittes Muster, das mit dem Amnionbandsyndrom verbunden ist, beinhaltet kraniofaziale Anomalien , die umfassen
- Gaumen- und/oder Lippenspalte
- Unterentwickelte Augen (Mikrophthalmie)
- Verengung der Nasengänge (Choanalatresie),
- Fehlbildungen, die die Größe und Form des Schädels betreffen.
- Neuralrohrdefekt
- Endständige transversale Gliedmaßenmängel – Fehlender Teil oder ganze Gliedmaße
Diagnostizieren
Es ist kein Labortest verfügbar, um das Vorhandensein eines Amnionbandsyndroms nachzuweisen.
Die typische Diagnose des Amnionbandsyndroms erfolgt kurz nach der Geburt. Die Diagnose basiert auf der charakteristischen Präsentation.
Die pränatale Ultraschalluntersuchung kann die Schwellung von Fingern oder Gliedmaßen distal der Engstelle zeigen. Dreidimensionaler Ultraschall und MRT können für eine detailliertere und genauere Diagnose verwendet werden.
Die MRT kann auch zur präoperativen Bewertung verwendet werden, um den neurovaskulären Status zu bewerten, der das Operationsergebnis beeinflussen könnte.
Behandlung des Amnionbandsyndroms
Vor der Geburt
Es gibt keine medikamentöse Behandlung. Zur Vorbeugung sollten Medikamente, die zu einem spontanen Blasensprung führen können, wie Kokain und Mifepriston, vermieden werden, um das potenzielle Risiko zu verringern.
Wenn enge Bänder vorhanden sind, bei denen das Risiko einer Verengung oder des Verlusts einer Gliedmaße oder eines Fingers besteht, kann eine fetoskopische Operation durchgeführt werden, um das betroffene Band zu durchtrennen
Behandlung nach der Geburt
Die Behandlung von Säuglingen und Kindern mit Amnionbandsyndrom ist symptomatisch und unterstützend.
Leichte Fälle erfordern möglicherweise keine Behandlung.
Aber alle Fälle sollten überwacht werden, um auf fortschreitende Verengung und Schwellung zu achten, die auftreten können, wenn der Gliedmaßenumfang mit dem Wachstum zunimmt.
Enge Bänder, die eine distale Stauung oder eine vaskuläre Beeinträchtigung verursachen, erfordern einen chirurgischen Schnitt.
Das gesamte Band wird mit 1-2 mm normaler Haut exzidiert, um ein Wiederauftreten zu vermeiden.
Die Korrektur oder Reparatur von damit verbundenen Deformitäten erfolgt je nach Art des Defekts.
Physio- und Ergotherapie können ebenfalls erforderlich sein.
Eine schwere lymphatische oder venöse Stauung zum Zeitpunkt der Geburt kann zu Nekrose und Gangrän führen, wenn sie nicht dringend behandelt wird.
Willkommen auf meiner Seite!Ich bin Dr. J. K. Hartmann, Facharzt für Schmerztherapie und ganzheitliche Gesundheit. Mit langjähriger Erfahrung in der Begleitung von Menschen mit chronischen Schmerzen, Verletzungen und gesundheitlichen Herausforderungen ist es mein Ziel, fundiertes medizinisches Wissen mit natürlichen Methoden zu verbinden.
Inspiriert von den Prinzipien von HealthOkay teile ich regelmäßig hilfreiche Informationen, alltagsnahe Tipps und evidenzbasierte Ansätze zur Verbesserung Ihrer Lebensqualität.
Gesundheit beginnt mit Wissen – danke, dass Sie hier sind!