Ohrspeicheldrüsentumoren machen 80 % aller Speicheldrüsentumoren aus. (1) Studien zufolge sind nur 20 % der Ohrspeicheldrüsentumoren bösartig, die Mehrzahl der übrigen 77,97 % sind gutartig. (1)
Zu den gutartigen Erkrankungen zählen das pleomorphe Adenom, der Warthin-Tumor, das Myoepitheliom, das Basalzelladenom, das Onkozytom und das Zystadenom. (3)
Wie viel Prozent der Ohrspeicheldrüsentumore sind bösartig?
Mukoepidermoidkarzinom – Der häufigste bösartige Tumor der großen Speicheldrüsen, der im Speichelgewebe, vorwiegend jedoch in der Ohrspeicheldrüse, entsteht. Es ist die häufigste Speichelneoplasie bei Kindern. Niedriggradige oder gut differenzierte Tumoren sind in der Regel gutartig, intermediäre Tumoren aggressiver, während hochgradige oder undifferenzierte Tumoren frühzeitig in die regionalen Lymphknoten metastasieren und eine schlechte Prognose haben. Die Fünfjahresüberlebensrate variiert zwischen 86 % bei niedriggradigen und 22 % bei hochgradigen Tumoren. (3)
Adenoidzystisches Karzinom – Dies ist der häufigste bösartige Speicheldrüsentumor, der von einer Speicheldrüse ausgeht, aber häufiger in den kleinen Speicheldrüsengeweben auftritt. Er kommt bei beiden Geschlechtern gleichermaßen vor und tritt im sechsten Lebensjahrzehnt auf. Er präsentiert sich zunächst als langsam wachsende Masse und breitet sich dann entlang der Nervenscheiden aus. Die Patienten klagen meist über Gesichtsschmerzen, in einigen Fällen liegt eine Fazialisparese vor. Lokale Rezidive sind häufig, und Fernmetastasen, meist in der Lunge, treten bei 30 bis 40 % der Patienten auf. Krebserkrankungen im Stadium I und II weisen gute Heilungsraten auf, während Erkrankungen im Stadium III und IV eine schlechte Prognose mit niedrigen Überlebensraten (nur 15 bis 50 %) nach zehn Jahren haben. Patienten mit Lungenmetastasen können bis zu fünf Jahre überleben, bevor sie erkranken. (3)
Azinuszellkarzinom – Dies ist die dritthäufigste Krebsart der Ohrspeicheldrüse. Azinuszellkarzinome wachsen langsam und metastasieren in der Regel nicht in lokale Lymphknoten. Sie können jedoch auch viele Jahre nach scheinbar krankheitsfreiem Überleben wiederkehren oder sich ausbreiten. Dies spiegelt sich in den hervorragenden Überlebensraten von 90 % nach fünf Jahren wider, die nach 20 Jahren auf 55 % sinken. (3)
Polymorphes Adenokarzinom – Es wird meist als Tumor der kleinen Speicheldrüsen am weichen Gaumen erkannt, selten auch in der Ohrspeicheldrüse. Histologisch kann es leicht mit pleomorphem Adenom und adenoidzystischem Karzinom verwechselt werden. Es ist in der Regel unvorhersehbar und kann perineurale Invasion und Lymphknotenmetastasen verursachen. ( 3)
Plattenepithelkarzinom – Die meisten Fälle von Plattenepithelkarzinomen sind Metastasen von Hautkarzinomen in der Ohrspeicheldrüse. In der Ohrspeicheldrüse können sie lokale Strukturen bedrohen, sodass ein sofortiger chirurgischer Eingriff erforderlich ist. Eine Verzögerung führt zu erheblichen Komplikationen bei der Operation, da Tumore leicht in die Haut und die umliegenden Strukturen eindringen. (3)
Lymphome – Sie entwickeln sich in intraparotiden Lymphknoten und stellen ein hohes Risiko bei Patienten mit Sjögren-Syndrom dar. Sie können in der Zytologie oft mit dem Warthin-Tumor verwechselt werden, weshalb in der Regel umfangreichere Gewebeproben und eine Immunhistochemie erforderlich sind. (3)
Ohrspeicheldrüsentumoren gehören zu den seltenen Krebsarten, stellen aber aufgrund ihrer schlechten Prognose dennoch ein erhebliches Gesundheitsrisiko dar. Aufgrund der großen Vielfalt histologischer Typen weisen viele Patienten Metastasen in verschiedenen Körperregionen auf. Bei 20 % der meisten diagnostizierten Patienten streut der Tumor in entferntere Körperregionen, was die Kontrolle und Behandlung der Erkrankung erschwert. Die Überlebensrate dieser Patienten liegt bei etwa 4 bis 7 Monaten. (2)
Bei Patienten mit hochgradigen Tumoren kommt es häufig zu bösartigen Erkrankungen, wodurch die Gesamtüberlebensrate nahezu vernachlässigbar ist. Da jedoch weitere Studien zu dieser Krankheit durchgeführt werden, werden sich die Gesamtüberlebensrate und die Behandlungsschemata in Zukunft sicherlich verbessern.
Es ist bekannt, dass Ohrspeicheldrüsentumorzellen aus exkretorischen Stammzellen entstehen, die wiederum Mukoepidermoid- und Plattenepithelkarzinome verursachen, während interkalierte Stammzellen pleomorphe Adenome, Adenoidzystenkarzinome, Onkozytome, Adenokarzinome und Azinuszellkarzinome verursachen. Es wurde ein Zusammenhang mit Zigarettenrauchen und Alkoholkonsum festgestellt, der zu Hautkrebserkrankungen im Kopf-Hals-Bereich führt, die weiter in die Ohrspeicheldrüsen metastasieren. Auch Strahlenbelastung wurde mit Ohrspeicheldrüsenkrebs in Zusammenhang gebracht. (3)
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