Wie häufig ist ein Paragangliom oder handelt es sich um eine seltene Erkrankung?

ByDr. J. K. Hartmann

Das Paragangliom ist ein seltener, langsam wachsender Tumor, der jedes Jahr bei 2 von einer Million Menschen auftritt, und die Prävalenz des Phäochromozytoms beträgt 1 zu 500.000. 1.

Paragangliome treten am häufigsten bei Menschen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf und betreffen weniger als 200.000 Menschen in der US-Bevölkerung. 2.

Paragangliom wird vom Office of Rare Diseases (ORD) der National Institutes of Health als seltene Krankheit geführt. 3. 4.

Wie häufig ist ein Paragangliom?

Das Paragangliom ist eine Erbkrankheit, die durch eine Zellgruppe in den Nervenzellen des autonomen Nervensystems, den sogenannten Ganglien, gekennzeichnet ist. Die Erkrankung tritt meist im Kopf- und Halsbereich auf und beginnt in den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks. Bei den meisten Menschen entwickelt sich ein Phäochromozytom in einer der Nebennieren, in manchen Fällen kann es jedoch auch in beiden Nebennieren auftreten.

Das Paragangliom ist ein seltener, langsam wachsender Tumor, der jährlich bei zwei von einer Million Menschen auftritt. Die Prävalenz des Phäochromozytoms liegt bei 1 zu 500.000. Bluthochdruck ist das typische Symptom eines Paraganglioms und tritt bei weniger als 0,2 % der Menschen mit Bluthochdruck auf. 1.

Paragangliome treten am häufigsten bei Menschen mittleren Alters auf und betreffen weniger als 200.000 Menschen in den USA. Fast 10 % der Krebserkrankungen werden bei jungen Erwachsenen und Kindern festgestellt, und die Überlebensrate beträgt etwa fünf Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose.

Das Überleben hängt jedoch oft von mehreren Faktoren ab, darunter der Lage und dem Stadium des Tumors. Die Prävalenz der Erkrankung umfasst syndromale und nicht-syndromale Paragangliome sowie Phäochromozytome. Im Vergleich zum Phäochromozytom ist das Paragangliom jedoch seltener. 2.

Ist Paragangliom eine seltene Krankheit?

Paragangliome gelten laut dem Office of Rare Diseases (ORD) der National Institutes of Health als seltene Tumorart. Sie entstehen aus chromaffinen Zellen, die Hormone für die ordnungsgemäße Funktion des Körpers produzieren. Der Tumor kann Menschen jeden Alters betreffen, jedoch ist die Inzidenz zwischen 30 und 50 Jahren höher.

Es handelt sich um langsam wachsende Tumoren, die meisten Paragangliome sind jedoch gutartig. Etwa 90 % der Erkrankungen gehen vom Nebennierenmark aus, daher wird die Erkrankung oft als extraadrenales Phäochromozytom oder Paragangliom bezeichnet. Personen mit einer erblichen Prädisposition für dieses Syndrom tragen ein mutiertes Gen für die Erkrankung. Klinische Studien zeigen, dass etwa 25–35 % der Fälle erblich bedingt sind.

Die meisten Erkrankungen gehen mit Symptomen wie übermäßigem Schwitzen, Bluthochdruck , Kopfschmerzen , erhöhtem Blutdruck , Herzklopfen und Zittern einher . Laut der Pheopara Alliance hat eine aktuelle Studie ergeben, dass fast einer von 3.000 Menschen an Phäochromozytomen und/oder Paragangliomen leidet.

Zur Diagnose sind ein 24-Stunden-Urintest und eine Blutuntersuchung erforderlich, um die Menge an Hormonen (Katecholaminen) im Urin und Blut zu messen. Die chirurgische Resektion ist die einzige verfügbare Behandlungsmethode, und jedes Jahr werden weitere Studien und Forschungen durchgeführt, um eine Heilung zu finden. 3. 4.

Paragangliome und Phäochromozytome sind seltene neuroendokrine Tumoren, die für die Produktion von Adrenalin verantwortlich sind. Adrenalin, auch bekannt als Hormon, ist sowohl ein Medikament als auch ein Hormon zur Stressbewältigung.

Es handelt sich um eine wiederkehrende Erkrankung, die nach einer Operation möglicherweise wieder auftritt. Ihr Arzt wird Ihnen eine lebenslange Nachsorge und weitere Untersuchungen empfehlen, falls der Krebs nicht wiederkehrt. Es ist oft schwierig zu diagnostizieren, ob ein Paragangliom gutartig oder bösartig ist. Wenn die Erkrankung bösartig wird, wächst sie und breitet sich auf andere Körperteile aus.

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