Klinische Studien belegen, dass es keine bekannte Möglichkeit gibt, Paragangliomen vorzubeugen. Dennoch sind genetische Tests oft hilfreich für eine frühzeitige Diagnose. 1. 2.
Menschen mit Paragangliom benötigen eine lebenslange Nachsorge, da die Erkrankung nach der Erstbehandlung jederzeit wieder auftreten kann. 3.
Tumore treten von Natur aus rezidivierend auf und es können Fernmetastasen auftreten. Daher ist bei diesen Patienten Wachsamkeit geboten. 4.
Wie kann man einem Paragangliom vorbeugen?
Klinische Studien belegen, dass es keine bekannte Möglichkeit gibt, Paragangliomen vorzubeugen. Dennoch sind genetische Tests oft hilfreich für eine frühzeitige Diagnose. Die meisten Krebserkrankungen sind erblich bedingt. Daher sollten Kinder mit bekannten genetischen Erkrankungen wie Phäochromozytomen/Paragangliomen auf das Vorhandensein des Syndroms getestet werden. Eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung hilft, andere damit verbundene Krebsarten zu verhindern.
Klinische Befunde deuten primär auf eine spezifische genetische Erkrankung hin, wie z. B. Multiple endokrine Neoplasie (MEN1), MEN2, Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL) oder Neurofibromatose Typ 1 (NF1). Ziel der Untersuchung ist die Identifizierung der mit der jeweiligen Erkrankung verbundenen Anomalien. Kinder mit erhöhtem MEN2-Risiko sollten jährlich eine Nachuntersuchung erhalten, um das Vorhandensein von Tumoren zu prüfen oder festzustellen, ob sie weitere Anzeichen und Symptome eines Paraganglioms entwickeln.
Ein Screening auf die RET-Genmutation im frühen Kindesalter kann das Auftreten eines medullären Karzinoms verhindern und eine bessere Diagnose und Therapie ermöglichen. In seltenen Fällen, in denen keine offensichtlichen Symptome vorliegen, sollten die Kinder jedoch zunächst auf die SDHB-Mutation und anschließend auf die SDHD-Mutation getestet werden, um eine Umkehrung der Erkrankung zu prüfen.
Die Endocrine Society hat einen umfassenden Leitfaden zu allen Verfahren für genetische Tests herausgegeben. 1. 2.
Menschen mit Paragangliom benötigen eine lebenslange Nachsorge, da das Krankheitsbild nach der Erstbehandlung jederzeit wieder auftreten kann. Die vorliegenden Erkenntnisse zur Natur des Paraganglioms und der damit verbundenen Erkrankungen sind vielfältig und widersprüchlich.
Eine medizinische Multicenterstudie im italienischen Piemont untersuchte die Ursachen für ein Rezidiv bei Patienten mit Paragangliom . Die Patienten wurden einer radikalen Operation unterzogen. Zwischen 1990 und 2016 wurden Daten von 242 Patienten erhoben.
Bei etwa 17 % der Patienten kam es zu einem Rückfall der Erkrankung, der jedoch durch eine genetische Mutation verursacht wurde. Diese Fälle wiesen eine größere Tumorgröße und ein erhöhtes Rezidivrisiko für Phäochromozytom und Paragangliom auf. Die Studie kam zu dem Schluss, dass das Wiederauftreten von Phäochromozytom und sympathischem Paragangliom bei jüngeren Kindern mit familiären Vorerkrankungen wie Chromaffingewebeneoplasien und genetischen Mutationen häufiger auftrat.
Tumore sind rezidivierend und können Fernmetastasen bilden. Daher ist bei diesen Patienten Wachsamkeit geboten. Regelmäßige Nachsorge und biochemische Untersuchungen sind nach der Operation unerlässlich, da bei einem Zehntel der Bevölkerung häufig ein Paragangliom-Rezidiv diagnostiziert wird. 4.
Paragangliome sind Tumoren, die in den Nebennieren im hinteren Oberbauch entstehen. Es handelt sich um eine Ansammlung von Zellen (chromaffinen Zellen), die oft mit der vaskulären und neuronalen Adventitia in Zusammenhang stehen. Diese Zellen produzieren ein Hormon, das für das reibungslose Funktionieren des Körpers unerlässlich ist.
Fast die Hälfte der Paragangliome tritt im Nebennierenmark auf, ein kleiner Teil (10 %) hat seinen Ursprung außerhalb dieses Bereichs. Die Erkrankung wird typischerweise im Kopf-/Hals-, Brust- und Bauchbereich diagnostiziert und die Symptome umfassen Kopfschmerzen , übermäßiges Schwitzen , Zittern , unregelmäßigen Herzschlag und Bluthochdruck .
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