Was passiert bei unbehandelter PAPVR und wann sollte man deswegen zum Arzt gehen?

Der partielle anomale pulmonalvenöse Rückfluss (PAPVR) ist eine seltene angeborene Herzerkrankung ⁽¹⁾ .

Die PAPVR der rechten Lunge kommt doppelt so häufig vor wie die PAPVR der linken Lunge ⁽¹⁾ .

PAPVR hat eine ausgezeichnete Prognose bei asymptomatischen Fällen, sodass in solchen Fällen keine Behandlung erforderlich ist. Die perioperative Mortalitätsrate liegt bei <0,1 %, vergleichbar mit der des Vorhofseptumdefekts. Die Prognose verschlechtert sich bei Personen, deren Diagnose lange Zeit nicht gestellt wird und bei denen Komplikationen auftreten, insbesondere bei pulmonaler Hypertonie. Bei Frauen mit pulmonaler Hypertonie bestehen während der Schwangerschaft Risiken, die zum Tod führen können ⁽¹⁾ .

In symptomatischen Fällen ist eine Behandlung erforderlich. Erwachsene mit Herzinsuffizienz können mit Diuretika, Betablockern und Herzglykosiden behandelt werden. Obwohl die definitive Behandlung symptomatischer PAPVR-Patienten in der chirurgischen Behebung des Defekts besteht, gibt es Kontroversen bezüglich der Indikation. Es gibt zwei Denkschulen; die eine glaubt, dass alle Kinder mit PAPVR aufgrund der sehr niedrigen Mortalitäts- und Morbiditätsrate nach der Operation operiert werden sollten. Die andere Denkschule vertritt die Ansicht, dass eine Operation nur durchgeführt werden sollte, wenn ein signifikanter Links-Rechts-Shunt besteht (Qp:Qs ist 2:1 oder größer) oder wenn eine ganze Lunge abnorme Lungenvenen aufweist ⁽¹⁾ .

Die Operationstechnik hängt von der Lokalisation der anormalen Vene(n) ab. Die Reparaturtechnik für PAPVR an der oberen Hohlvene (Vena cava superior, SVC) kann entweder interne Patch-Techniken mit oder ohne Vena cava-Erweiterung oder die Warden-Technik (Vena cava-Teilung mit atriokavaler Anastomose) umfassen. Es ist wichtig, pädiatrische Patienten mit internen Patch-Techniken auf Komplikationen wie Vena cava-Obstruktion mit Vena cava-Syndrom, Pulmonalvenenobstruktion, Sick-Sinus-Syndrom und supraventrikuläre Tachyarrhythmien zu überwachen ⁽¹⁾ .

Es gibt für die Patienten keine Einschränkungen hinsichtlich Diät oder Aktivität/Übung. Allerdings sollten die Patienten einen Kardiologen und Herzchirurgen aufsuchen. Es ist wichtig, bei Bedarf den Kardiologen/Herzchirurgen für Nachuntersuchungen aufzusuchen, um Herzgröße, Druck, Rhythmus und Herzfunktion bei Patienten zu überwachen, die sich nicht für eine Operation entschieden haben. Die Überwachung von Vorhofarrhythmien mit EKG und ambulantem 24-Stunden-EKG sollte regelmäßig gemäß Anweisung des Arztes erfolgen. Bei Erwachsenen mit nicht reparierter PAPVR können Arrhythmien, Herzversagen und in seltenen Fällen pulmonale Hypertonie auftreten . Postoperativ müssen die Patienten auf Komplikationen wie Obstruktion der Pulmonalvenen und der oberen Hohlvene überwacht werden. Patienten mit Scimitar-Syndrom können entweder asymptomatisch sein oder Symptome einer Lungenerkrankung entwickeln, wie beispielsweise wiederkehrende Lungenentzündung ⁽¹⁾ .

Der partielle anomale pulmonalvenöse Rückfluss (PAPVR) ist eine seltene angeborene Herzerkrankung, bei der Blut aus einigen Lungenvenen in den rechten statt in den linken Vorhof abfließt. Dadurch fließt sauerstoffreiches Blut aus den Lungenvenen in den sauerstoffarmen Systemkreislauf. In der Regel ist nur eine einzige Lungenvene defekt; nur selten sind alle Lungenvenen einer Lunge defekt. PAPVR ähnelt stark dem TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return), mit dem Unterschied, dass bei TAPVR alle oder die meisten Lungenvenen eine abnormale Verbindung mit dem rechten Vorhof haben ⁽¹⁾ .

Eine PAPVR tritt doppelt so häufig in der rechten Lunge auf wie in der linken. In der Regel liegt eine PAPVR der rechten oberen Lungenvene vor, die in den rechten Vorhof oder die obere Hohlvene (SVC) mündet. In 80–90 % der Fälle ist diese PAPVR mit einem Vorhofseptumdefekt vom Typ Sinus venosus assoziiert ⁽¹⁾ .

Die Lungenvene kann auch in die untere Hohlvene (IVC) münden, was beim Scimitar-Syndrom (auch bekannt als Halasz-Syndrom, hypogenetisches Lungensyndrom, kongenitales pulmonales venolobares Syndrom) beobachtet wird. Meist ist die rechte Lunge betroffen, die aufgrund eines sequestrierten Lungenlappens und einer Rechtslage des Herzens eine Lungenhypoplasie aufweisen kann ⁽¹⁾ .

Isolierte PAPVR oder PAPVR ohne Vorhofseptumdefekt werden ebenfalls beobachtet, sind aber recht selten. PAPVR bei komplexen angeborenen Herzfehlern ist mit einer linksatrialen Isomerie verbunden, bei der ein gemeinsamer Vorhof vorliegt ⁽¹⁾ .

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