Was sind die ersten Symptome einer progressiven supranukleären Blickparese und wie lässt sich dies feststellen?

Die progressive supranukleäre Blickparese wird auch Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom genannt. ⁽¹⁾

Der einzige nachgewiesene Risikofaktor für progressive supranukleäre Lähmung ist das Alter. Die Erkrankung betrifft typischerweise Menschen im Alter um die 60 Jahre. ⁽¹⁾

Die progressive supranukleäre Lähmung ist eine Erkrankung, die viele Symptome hervorruft, aber hauptsächlich mit der Bewegung von Körperteilen zusammenhängt. Dies liegt an einer Läsion im Bereich des Basalganglions, dem Kontroll- und Verfeinerungszentrum für Bewegungen, die nicht über die Pyramidenbahnen erfolgen und daher auch als extrapyramidale Bewegungen bezeichnet werden ⁽²⁾ .

Das häufigste Symptom einer progressiven supranukleären Blickparese ist eine Störung der Augenbewegungen. Sie kann sich in Form einer Blickstörung oder einer Ophthalmoplegie äußern. Der Blick nach unten ist zuerst betroffen, gefolgt von einer Blicklähmung nach oben. Dies erschwert den Blick nach unten, und der Patient weist in der Vergangenheit häufige Stürze und Gehschwierigkeiten auf .

Das nächste Hauptmerkmal der progressiven supranukleären Lähmung ist die Pseudobulbärparalyse. Dabei kommt es zu einer Lähmung des neunten, zehnten und elften Hirnnervenbereichs, die jedoch supranukleären Ursprungs sind. Die Lähmung ist daher durch Rigidität und den oberen Motoneurontyp gekennzeichnet. Sie führt zu einem verstärkten Würgereflex und Dysphagiebeschwerden des Patienten.

Ein weiteres wichtiges Merkmal der progressiven supranukleären Lähmung ist eine ausgeprägte Nackendystonie . Dabei kommt es zu einer anhaltenden Kontraktion der Nackenmuskulatur in einem Ausmaß, das schmerzhaft wird und dem Patienten die Position nicht mehr verändern kann.

Einige weitere Symptome, die bei solchen Patienten normalerweise unbemerkt bleiben, sind Gangstörungen, Verhaltensauffälligkeiten, Persönlichkeitsveränderungen, Gedächtnisstörungen usw.

Diese sind vorhanden, wenn dieser Zustand mit anderen verwandten Zuständen oder syndromalen Assoziationen wie kortikobasaler Degeneration usw. verbunden ist. ⁽³⁾

Die meisten Patienten mit progressiver supranukleärer Lähmung stellen sich im Alter von über 60 Jahren vor, da es sich um eine degenerative Erkrankung handelt, deren Verlauf sich mit zunehmendem Alter verschlimmert. Die Diagnose dieser Erkrankung erfolgt in der Regel durch klinische Untersuchung. Der erste Schritt besteht in einer gründlichen Anamnese, um die Symptome und den Krankheitsverlauf zu erfassen. Es ist sehr hilfreich, die Familienanamnese zu erfragen, da bekannt ist, dass sie auch genetische Komponenten beinhaltet.

Der nächste Schritt ist die vollständige körperliche Untersuchung des Patienten. Achten Sie auf Anzeichen, die mit den Symptomen der Präsentation in Zusammenhang stehen, wie z. B. Blickverlust, übertriebener Würgereflex, starke und anhaltende Kontraktion der Nackenmuskulatur usw.

Zur Bestätigung der Diagnose einer progressiven supranukleären Lähmung können radiologische und biochemische Untersuchungen eingesetzt werden. Die radiologische Untersuchung umfasst eine Magnetresonanztomographie, die untypische, aber spezifische Veränderungen der grauen Substanz des Gehirns zeigen kann. Die biochemische Untersuchung umfasst Untersuchungen der Zerebrospinalflüssigkeit, insbesondere auf die abnormen Tau-Proteine, die für diese Erkrankung verantwortlich sind. Die Sensitivität dieser Untersuchung kann durch den Einsatz der Polymerase-Kettenreaktion erhöht werden, welche die abnormen Proteine ​​amplifizieren und so die Nachweisrate erhöhen kann. Sie ist zudem nahezu diagnostisch für diese Erkrankung, wenn klinische Merkmale vorliegen, jedoch nicht allein, da sie auch bei anderen degenerativen Hirnerkrankungen auftreten kann.

Progressive supranukleäre Lähmung ist eine fortschreitende und degenerative Hirnerkrankung, die je nach betroffener Stelle, an der sich die abnormen Proteine ​​abgelagert haben, verschiedene Symptome hervorrufen kann. Das häufigste Symptom ist eine Blickstörung, insbesondere ein nach unten gerichteter Blick, und damit verbundene wiederholte Stürze. Viele Symptome wie Verhaltensänderungen und Persönlichkeitsartefakte können unbemerkt bleiben, da sie bei fast allen älteren Menschen auftreten.

Obwohl biochemische Tests zur Bestätigung der Diagnose durchgeführt werden können, basiert diese normalerweise nur auf den klinischen Merkmalen.

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