Kommt progressive supranukleäre Lähmung familiär gehäuft vor und ist sie schlimmer als Parkinson?

ByDr. J. K. Hartmann

Medizinische Studien zeigen, dass die progressive supranukleäre Blickparese familiär gehäuft auftritt und auf einem autosomalen Vererbungsmuster beruht. 1,2

Sowohl die progressive supranukleäre Blickparese als auch die Parkinson-Krankheit treten meist um das 60. Lebensjahr auf, aber Menschen mit PSP neigen eher dazu, sich nach hinten zu lehnen und nach vorne zu fallen.3

Obwohl PSP und Parkinson zu Steifheit, Bewegungsschwierigkeiten und lebenslangen Beeinträchtigungen der motorischen Funktionen führen, schreitet PSP schneller voran als Parkinson.4

Progressive supranukleäre Lähmung ist eine seltene Hirnerkrankung, die chronische Schwierigkeiten beim Gehen, beim Halten des Gleichgewichts und bei der Kontrolle der Augenmuskulatur verursacht. Die Erkrankung entsteht durch den Verlust von Gehirnzellen, die für die Steuerung verschiedener lebenswichtiger motorischer Funktionen verantwortlich sind.

Die Krankheit schreitet über einen Zeitraum von fünf Jahren fort und führt zu lebensbedrohlichen Komplikationen. Obwohl PSP nicht heilbar ist, zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome zu kontrollieren und den Zustand zu verbessern.

Kommt progressive supranukleäre Blickparese familiär gehäuft vor?

Die genaue Ursache der progressiven supranukleären Lähmung ist noch unbekannt. Klinische Theorien zeigen jedoch, dass die Erkrankung durch eine Ansammlung von Tau-Proteinen verursacht wird, die zur Zerstörung der Gehirnzellen führt, die für die Kontrolle von Bewegung und Denken zuständig sind.

Cluster des MAPT-Proteins werden häufig mit anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie Parkinson und Alzheimer in Verbindung gebracht. Medizinische Studien zeigen, dass die progressive supranukleäre Lähmung familiär gehäuft auftritt und auf einem autosomalen Vererbungsmuster beruht.

Es ist jedoch nicht klar, ob die genetische Verbindung eine vererbte Erkrankung der progressiven supranukleären Lähmung ist. Die meisten Fälle von PSP sind sehr selten, d. h. sie treten bei Menschen auf, die zuvor nicht an dieser Krankheit litten. Dennoch gibt es klinische Theorien, die besagen, dass manche Betroffene Familienmitglieder mit derselben Erkrankung haben und Probleme mit Parkinson und Gedächtnisverlust hatten.

Diese Fälle werden Berichten zufolge durch eine Mutation des MAPT-Gens (das die Bildung von Tau-Proteinen in den Neuronen des Gehirns steuert) und einige weitere genetische Faktoren verursacht. Derzeit gibt es keine wirksamen Therapien, um diese Erkrankung zu heilen, und möglicherweise sprechen einige Symptome nicht so gut auf die Behandlung an. 1,2

Ist Progressive supranukleäre Lähmung schlimmer als Parkinson?

PSP ist nicht Parkinson, sondern eine Art Parkinson-Krankheit . Wie der Name schon sagt, beginnt PSP langsam und schreitet fort, was zu Schwäche und Schädigung bestimmter Hirnstrukturen führt. Sowohl die progressive supranukleäre Lähmung als auch die Parkinson-Krankheit treten meist um das 60. Lebensjahr auf, wobei Menschen mit PSP häufiger nach hinten kippen und nach vorne fallen. Da es keine Heilung für die Symptome gibt, versuchten klinische Studien, mit Anti-Parkinson-Medikamenten Wunder zu bewirken, jedoch ohne positive therapeutische Wirkung.

Einige Studien belegen jedoch, dass Muskelsteifheit und gelegentliches Zittern zunächst auf Levodopa ansprechen können. Sowohl PSP als auch Parkinson zeigen Steifheit, Bewegungsschwierigkeiten und lebenslange Beeinträchtigungen der motorischen Funktionen, sodass PSP oft fälschlicherweise als Parkinson diagnostiziert wird. Tatsächlich schreitet PSP jedoch schneller fort als Parkinson. Mit fortschreitender Erkrankung verschärfen sich die Symptome, und die Patienten leiden unter chronischen Behinderungen. Der Zustand verschlechtert sich innerhalb von fünf Jahren nach Auftreten der ersten Warnsignale vollständig.

Zu den schwerwiegenden Problemen zählen schwere Knochenbrüche, Lungenentzündung, Kopfverletzungen und Erstickungsanfälle durch Husten. Bei einer Lungenentzündung besteht ein erhöhtes Sterberisiko .

Für diese Menschen sind eine gute medizinische Versorgung und eine gute Ernährung von entscheidender Bedeutung , um ihren Lebensunterhalt zu bestreiten.4

Quellen:

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