Chronische lymphatische Leukämie: Langsam auftretende Symptome

Chronischer lymphatischer Leukämie(CLL) ist ein Knochenmarkskrebs, der zu abnormalen weißen Blutkörperchen im Blut führt. Es wächst langsam und betrifft hauptsächlich ältere Erwachsene. Es kann Jahre dauern, bis eine chronische lymphatische Leukämie behandelt werden muss, und Behandlungen können die schlimmsten Symptome viele Jahre lang in Schach halten.1

„Chronisch“ bedeutet in diesem Fall, dass die Krebszellen teilweise ausgereift sind. Die Krebszellen sehen normal aus, funktionieren aber nicht so gut und leben länger als gesunde Zellen. Dieser Krebs braucht Zeit, um Symptome zu zeigen.1

CLL wächst langsam, ist aber sehr schwer zu heilen.2 

1Mit fortschreitender Krankheit wachsen die defekten Zellen und breiten sich auf die Lymphknoten , die Leber und die Milz aus . Eine Knochenmarktransplantation ist die einzige Heilung, aber oft nicht die beste Behandlungsmöglichkeit. Viele Menschen leben mit dieser Krebserkrankung, bis sie aus anderen Gründen sterben.

In diesem Artikel werden chronische lymphatische Leukämie, die Symptome und Behandlungen sowie die Erwartungen hinsichtlich Lebenserwartung, Überleben, Remission und Rückfallraten erläutert. Außerdem werden Ratschläge zum Leben mit dieser langsam wachsenden Krebserkrankung, zum Lebensstil, zu medizinischen Behandlungen und zu Möglichkeiten zur Verbesserung der Lebensqualität gegeben.

 

Akute vs. chronische lymphatische Leukämie 

Chronische lymphatische Leukämie ist nur eine von vielen Arten von Leukämien (Krebserkrankungen der weißen Blutkörperchen). CLL unterscheidet sich von akuter lymphoblastischer Leukämie insbesondere durch die Reife der Krebszellen.

Chronische Leukämiezellen reifen teilweise heran und ähneln eher normalen weißen Blutkörperchen als anderen Leukämiezellen. Akute Leukämien haben Krebszellen, die unreifer, wilder und defekter aussehen. Chronische Leukämien wachsen langsam, sind aber schwieriger zu heilen als akute Leukämien.1

CLL betrifft häufig ältere Erwachsene. Bei Kindern kommt sie selten vor, bei Erwachsenen ist sie jedoch die häufigste Leukämie1 4 5 4– Sie sind für etwa 38 % der neuen Leukämiefälle bei Erwachsenen verantwortlich.Schätzungen für 2023 gehen von 18.740 neuen Fällen und 4.490 Todesfällen durch CLL aus.Es kommt häufiger bei Männern als bei Frauen vor.Es werden die Begriffe für Geschlecht bzw. Geschlecht aus der zitierten Quelle verwendet.

 

Symptome: Habe ich eine chronische lymphatische Leukämie?

Meistens haben Menschen, bei denen eine chronische lymphatische Leukämie diagnostiziert wurde, keine Symptome. Es wird häufig anhand von Blutuntersuchungen festgestellt, die aus anderen Gründen durchgeführt werden.

Die Symptome einer chronischen lymphatischen Leukämie sind oft vage und sind auch Symptome anderer Krankheiten als Krebs. Zu den Symptomen einer chronischen lymphatischen Leukämie gehören:6

• Fühlen Sie sich schwach oder müde
• Abnehmen ohne bekannten Grund
• Schüttelfrost oder Fieber
• Nachts schweißgebadet aufwachen
• Geschwollene Lymphknoten , die als Klumpen spürbar sind
• Bauchschmerzen oder Völlegefühl, auch nach nur einer kleinen Mahlzeit

Wenn Sie diese Symptome und abnormale Blutwerte haben und sich im richtigen Alter für eine chronische lymphatische Leukämie befinden, wird Ihr Arzt Tests zur Diagnose einer chronischen lymphatischen Leukämie anordnen .

Zu den Tests gehören:7

• Ein komplettes Blutbild (CBC) zur Messung vieler Zelltypen in Ihrem Blut: Zu viele Lymphozyten sind ein Zeichen für chronische lymphatische Leukämie.
• Test der Zellen im Knochenmark: Ein Arzt entnimmt mit einer Nadel eine Probe aus dem Gewebe , ein Pathologe untersucht es auf Leukämiezellen.
• Der Pathologe kann auch andere Blut-, Knochenmarks- und Lymphknotenproben untersuchen, um die Art der Leukämie zu bestimmen.
• Durch Blutuntersuchungen werden Ihre Leber-, Nieren- und andere Organfunktionen überprüft.
• Bildgebende Untersuchungen, meist Computertomographie (CT), prüfen Ihre Lymphknoten, Ihre Milz oder Ihre Leber auf Krebs.

 

Sekundäre chronische lymphatische Leukämie-Komplikationen

Das Knochenmark bei CLL bildet schneller als gewöhnlich neue, abnormale lymphatische weiße Blutkörperchen. Sie leben länger als sie sollten und verdrängen normale Zellen. Mit der Ansammlung abnormaler weißer Blutkörperchen im Körper nehmen auch die Anzeichen und Symptome einer fortgeschrittenen CLL zu.

Die Zahl der roten Blutkörperchen und Blutplättchen sinkt und normale weiße Blutkörperchen sterben ab. Dies kann verschiedene Komplikationen verursachen, darunter:6

• Anämie: Ein Mangel an roten Blutkörperchen führt zu Müdigkeit, Schwäche und Atemnot.
• Leukopenie: Ein Mangel an normalen weißen Blutkörperchen erhöht das Infektionsrisiko.
• Neutropenie: Ein Mangel an gesunden Neutrophilen (eine Art weißer Blutkörperchen, die normalerweise im Blut am zahlreichsten vorkommt) erhöht das Infektionsrisiko.
• Thrombozytopenie: Ein Mangel an Blutplättchen führt zu übermäßigen Blutergüssen und Blutungen (einschließlich starkem Nasenbluten und Zahnfleischbluten).

Viele dieser Komplikationen erhöhen das Infektionsrisiko für Menschen mit CLL. Dies kann auf häufige Erkältungen, Fieberbläschenausbrüche oder ein höheres Risiko für die Entwicklung von Krankheiten wie Lungenentzündung (Lungenentzündung) oder Pilzinfektionen hinweisen.

Die krebsartigen weißen Blutkörperchen bei CLL können auch abnormale Antikörper produzieren, die normale Blutzellen angreifen – eine Komplikation, die als Autoimmunität bekannt ist. Es kann auch eine autoimmune hämolytische Anämie verursachen , bei der die Antikörper die roten Blutkörperchen angreifen und zerstören.

Mit fortschreitender chronischer lymphatischer Leukämie kann sie sich in aggressivere Krebsarten verwandeln, die möglicherweise schwieriger zu behandeln sind, darunter:2

• Eine Art von Non-Hodgkin-Lymphom, das als diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom bezeichnet wird
• Hodgkin-Lymphom
• Prolymphozytäre Leukämie
• Akute lymphatische Leukämie

Akute myeloische Leukämie kann sich aufgrund einer Behandlung entwickeln, die myeloische Vorläufer weißer Blutkörperchen schädigt, anstatt sich in CLL umzuwandeln.2

 

Wie erfolgreich ist die Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie?

Viele Menschen mit CLL sterben nicht daran . Nur etwa ein Drittel benötigt eine Behandlung.10Viele sind älter (das durchschnittliche Alter bei der Diagnose liegt bei 70 Jahren), und da der Krebs langsam wächst, können sie häufig an anderen Ursachen sterben, bevor eine Behandlung erforderlich ist. In einem Drittel bis der Hälfte der Fälle können Infektionen den Patienten vor dem Krebs töten.

Wenn die chronische lymphatische Leukämie fortschreitet und eine Behandlung erfordert, kann es schwierig sein, sie zu heilen.2Aber mit der Entwicklung neuer Therapien können viele Menschen jahrelang leben, ohne dass sich ihre Krankheit verschlimmert.

Staging- und Risikogruppen

Gesundheitsdienstleister bestimmen die besten Behandlungsoptionen und Prognosen für Menschen mit chronischer lymphatischer Leukämie basierend auf dem Stadium ihrer Erkrankung. Das Staging ist eine Methode zum Vergleich von Krebsarten, Behandlungen und Prognosen und wird während der Diagnose festgelegt.

Es gibt zwei verschiedene Stadieneinteilungssysteme für chronische lymphatische Leukämie. Ärzte in den Vereinigten Staaten verwenden das Rai-System, das auf der Anzahl der Lymphozyten in ihrem Blut und Knochenmark basiert.

Bei der chronischen lymphatischen Leukämie kommen folgende Stadien zum Einsatz:11

• Im Stadium 0 sind zu viele Lymphozyten im Blut vorhanden, es treten jedoch keine weiteren Anzeichen oder Symptome auf.
• Im Stadium 1 führt der Überschuss an Lymphozyten zu einer größeren Bedeutung der Lymphknoten als gewöhnlich.
• Im zweiten Stadium führen die abnormalen Lymphozyten im Blut zu einer Vergrößerung der Leber oder Milz als gewöhnlich.
• Im Stadium 3 sind zu wenige rote Blutkörperchen vorhanden. Durch die abnormalen weißen Blutkörperchen sind die Lymphknoten, die Leber oder die Milz größer als gewöhnlich.
• Im Stadium 4 weist das Blut zu wenige Blutplättchen auf; die Lymphknoten, die Leber oder die Milz sind ausgeprägter als gewöhnlich oder es sind zu wenige rote Blutkörperchen vorhanden.

Ärzte unterteilen die fünf Rai-Stadien in Gruppen mit niedrigem, mittlerem und hohem Risiko.12

• Stufe 0 ist risikoarm.
• Die Stufen 1 und 2 stellen ein mittleres Risiko dar.
• In den Stadien 3 und 4 besteht ein hohes Risiko.

Das Binet-Stufensystem ist in Europa häufiger anzutreffen. Es klassifiziert die chronische lymphatische Leukämie nach den betroffenen lymphatischen Gewebegruppen. Dazu gehören die Halslymphknoten, die Leistenlymphknoten, die Achsellymphknoten, die Milz und die Leber. Es berücksichtigt auch Anämie und Thrombozytopenie. Die Stadien sind A, B und C, je nachdem, wie weit die Krankheit fortgeschritten ist.12

Andere Faktoren in der Prognose

Weitere Faktoren spielen bei der Prognose einer Person eine Rolle. Zu den Faktoren, die sich negativ auf die Prognose auswirken, gehören:

• Älteres Alter2
• Schlechterer allgemeiner Gesundheitszustand
• Genetische Veränderungen, einschließlich Deletionen auf den Chromosomen 17 oder 11 oder Duplikationen von Chromosom 12
• Hohe Konzentrationen der Proteine ​​ZAP-70 und CD38 in den Krebszellen
• Krebs, der sich auf Milz, Leber oder Lymphknoten ausgebreitet hat11
• Das Vorhandensein von Symptomen
• Krebs, der zurückgekehrt ist oder nicht auf die Behandlung angesprochen hat
• Ein größeres Knochenmarkvolumen wurde durch Krebszellen ersetzt12
• Hohe Blutspiegel von Beta-2-Mikroglobulin
• Eine Lymphozytenzahl, die sich in weniger als einem Jahr verdoppelt
• Höhere Konzentrationen unreifer Lymphozyten im Blut
• Eine unveränderte variable Region der schweren Immunglobulinkette (IGHV) auf den Krebszellen
• Fehlendes TP53-Gen auf den Krebszellen

 

Verzögerung der Behandlung chronischer lymphatischer Leukämie

Mit fortschreitender chronischer lymphatischer Leukämie verläuft sie in vier Stadien:11

• Asymptomatisch, wobei Krebs keine oder nur wenige Symptome verursacht
• Symptomatisch oder fortschreitend, da Krebs schwere Symptome verursacht
• Wiederkehrender Krebs, der nach einer Remissionsphase erneut aufgetreten ist
• Refraktärer Krebs bessert sich durch die Behandlung nicht

Menschen mit langsam wachsender CLL mit geringem Risiko benötigen nicht sofort eine Behandlung. Untersuchungen haben gezeigt, dass eine frühzeitige Behandlung dieser Krebsart nicht dazu beiträgt, dass Menschen länger leben. In der asymptomatischen Phase warten Ärzte oft mit der Behandlung und überwachen das Blutbild, bis sich die Krankheit verschlimmert oder störende Symptome auftreten.2

Da Menschen mit chronischer lymphatischer Leukämie normalerweise älter sind und CLL langsam fortschreitet, wird ein Drittel der damit diagnostizierten Menschen nie eine Behandlung benötigen.10

Etwa 88 % der Menschen über 20, bei denen chronische lymphatische Leukämie diagnostiziert wurde, sind fünf Jahre später noch am Leben.4Das sagt uns nicht viel, da viele Menschen mit CLL jahrelang leben, ohne überhaupt eine Behandlung zu benötigen.

 

Nach der Diagnose: Behandlungsplan für chronische lymphatische Leukämie

Die meisten Menschen warten mit der Behandlung, bis Symptome auftreten. Wenn eine Behandlung erforderlich ist, ist die Chemotherapie-Immuntherapie seit langem die Erstlinientherapie bei chronischer lymphatischer Leukämie . Es wurden jedoch neue zielgerichtete Therapien entwickelt. Möglicherweise sind auch Operationen (z. B. Milzentfernung ) oder Bestrahlungen erforderlich, um die Symptome zu lindern.2

Für viele kann die Behandlung das krankheitsfreie Überleben um viele weitere Jahre verlängern, selbst wenn sie Symptome haben und eine Behandlung benötigen. Neue, gezielte Therapien namens Bruton -TyrosinkinaseInhibitoren beeinträchtigen das Überleben und die Lebensqualität erheblich.

Gesundheitsdienstleister testen in klinischen Studien neue Medikamente und neue Medikamentenkombinationen. Klinische Studien sollten eine Behandlungsoption für jeden sein, der an chronischer lymphatischer Leukämie leidet.14

Forscher untersuchen immer noch die Auswirkungen dieser gezielten Therapien auf das Überleben, aber ihre Auswirkungen scheinen erheblich zu sein. Im Gegensatz zur Chemotherapie, die zu giftig ist, um über einen längeren Zeitraum angewendet zu werden, können sie so lange angewendet werden, bis sie nicht mehr wirken. Studien haben gezeigt, dass:10

• Nach vier Jahren unter Calquence (Acalabrutinib) waren 88 % der Menschen noch am Leben.
• Nach zwei Jahren unter Brukinsa (Zanubrutinib) waren 94 % der Menschen noch am Leben.
• Nach sieben Jahren unter Imbruvica (Ibrutinib) waren 78 % der Menschen noch am Leben.

Neben neuen Behandlungsmöglichkeiten gibt es je nach Art und Stadium der chronischen lymphatischen Leukämie einen signifikanten Überlebensunterschied. CLL wird in diese beiden Typen eingeteilt:1

• Der langsam wachsende Typ mit geringen Mengen an ZAP-70 und CD38. Menschen mit diesem Typ können fünf bis zehn Jahre oder länger leben.
• Die andere Art weist einen hohen Gehalt an ZAP-70 und CD38 auf, wächst schneller und ist eine schwerwiegendere Erkrankung. Patienten mit sehr risikoreichen Typen können zu Beginn der Behandlung zu einer Stammzelltransplantation überwiesen werden, die möglicherweise die Krankheit heilen kann.10 2

 

Remissionsstatistik der chronischen lymphatischen Leukämie 

Für viele kann die Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie so effektiv sein, dass keine Anzeichen einer Leukämie auftreten – eine sogenannte vollständige Remission. Obwohl es keine Heilung gibt, können die meisten Menschen mit CLL über lange Zeiträume erfolgreich behandelt werden, ohne krank zu werden.10

Aber diese Krankheit kommt oft irgendwann wieder zurück, sodass selbst wenn Sie in Remission sind, es wahrscheinlich keine Heilung geben wird.15 Die meisten Menschen erleiden innerhalb der ersten fünf Jahre nach Beginn der Behandlung einen Rückfall. Nach der Erstbehandlung mit Chemotherapie kehren 6 % der Krebserkrankungen innerhalb von 12 Monaten zurück, weitere 14 % innerhalb von zwei Jahren.16

Gezielte Therapien verlängern das progressionsfreie Überleben wirksamer als eine Chemotherapie. Forscher untersuchen immer noch die Remissionsraten dieser neueren gezielten Therapien. Wie viele Menschen letztendlich einen Rückfall erleiden und eine neue Behandlung benötigen, ist noch unbekannt.10

 

Selbstpflege bei chronischer lymphatischer Leukämie

Die meisten Menschen leben viele Jahre mit CLL. Ungefähr ein Drittel wird sein Leben lang leben und an anderen Ursachen sterben, ohne dass eine Behandlung erforderlich ist. Der Rest muss irgendwann behandelt werden, manchmal über Jahre hinweg. Die Behandlung, insbesondere die Chemotherapie, kann für eine Weile unterbrochen werden, endet jedoch nie wirklich.

In dieser Zeit ist es wichtig, auf sich selbst aufzupassen. Mit Krebs zu leben, der wahrscheinlich nicht geheilt werden kann, kann schwierig und stressig sein. Denken Sie daran, dass Ihr Gesundheitsteam für Sie da ist und Sie Ihren Teil dazu beitragen können, indem Sie sich um Ihren Körper kümmern, beispielsweise auf folgende Weise:15

• Ihre Behandlungen können Nebenwirkungen verursachen: Informieren Sie Ihr Behandlungsteam – es kann möglicherweise die Dosis senken oder Ihre Behandlung ändern.
• Möglicherweise fühlen Sie sich aufgrund Ihrer Krankheit erschöpft: Essen Sie gut und seien Sie aktiv, wenn Sie können. Wenn Sie an Anämie leiden, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Transfusion.

 

Unterstützung bei fortgeschrittener chronischer lymphatischer Leukämie

Viele Menschen mit Krebs fühlen sich deprimiert, ängstlich oder besorgt. Obwohl es lange dauern kann, bis eine chronische lymphatische Leukämie fortschreitet, kann es schwierig sein, mit der Gefahr zu leben, dass der Krebs wiederkehrt oder sich verschlimmert.

Sie können davon profitieren, sich auf Freunde, Familie und die Gemeinschaft zu verlassen und Selbsthilfegruppen, professionelle Berater oder andere zu finden, die Sie bei der Bewältigung Ihrer Krebserkrankung unterstützen.

Seien Sie sich bewusst, dass viele neue Medikamente für diese Krankheit entwickelt wurden. Fragen Sie Ihren Arzt nach klinischen Studien. Neue CLL-Therapien verhelfen Menschen, auch solchen mit fortgeschrittener Erkrankung, zu einem längeren Leben, oft mit einer höheren Lebensqualität als andere Behandlungen.

Viele Menschen mit chronischer lymphatischer Leukämie nehmen diese Behandlungen – manchmal ohne eine Verschlimmerung ihrer Krankheit – ein, bis sie aus anderen Gründen sterben.17

Studien haben gezeigt, dass etwa ein Drittel bis die Hälfte der Menschen mit chronischer lymphatischer Leukämie an Infektionen sterben.18 Ihr Arzt kann Maßnahmen ergreifen, um Sie bei der Bekämpfung von Infektionen zu unterstützen. Dazu können Impfstoffe, Medikamente wie Virostatika oder andere Behandlungen gehören.15

Andere Menschen mit chronischer lymphatischer Leukämie sterben an den Auswirkungen der Krebszellen auf verschiedene Körperteile, die die normale Funktion dieser Organe beeinträchtigen.1

Eine fortgeschrittene chronische lymphatische Leukämie ist schwer zu bewältigen, wenn Medikamente nicht mehr wirken. Sie müssen entscheiden, welche Behandlungen für Sie geeignet sind.

Palliativpflege zielt darauf ab, die Symptome von Krebs und seiner Behandlung zu lindern und Ihnen dabei zu helfen, Ihre Ziele zu erreichen – sei es, aktiv zu bleiben oder zu Hause zu bleiben.19

 

Zusammenfassung 

Chronische lymphatische Leukämie ist eine Art von Blutkrebs. Es wirkt sich auf das Knochenmark aus und führt zu einem Anstieg abnormaler lymphozytärer weißer Blutkörperchen. Sie tritt am häufigsten bei Erwachsenen um das 70. Lebensjahr auf und schreitet langsam voran.

Bei CLL nehmen die Krebszellen Platz ein und verdrängen gesunde Zellen. Es kann lange dauern, bis die Symptome einer CLL auftreten. Es wird oft aus anderen Gründen bei Tests entdeckt. Gesundheitsdienstleister verwenden Blut-, Knochenmarks- und Bildgebungstests, um CLL zu diagnostizieren.

Früher waren Chemotherapie und Immuntherapie die Behandlung der Wahl bei CLL. Heutzutage sind gezielte Therapien meist die beste Option.

Nicht alle Menschen benötigen sofort eine Behandlung, insbesondere wenn ihre CLL langsam wächst und ein geringes Risiko besteht. Ein frühzeitiger Beginn der Behandlung verbessert nicht immer die Überlebensraten. Stattdessen empfehlen Gesundheitsdienstleister ein wachsames Abwarten, bei dem Ihr Arzt Sie vor Beginn der Behandlung überwacht.

Wie lange jemand mit CLL leben wird, hängt von seinem Alter, seinem Gesundheitszustand, der Genetik seiner Krebserkrankung und dem Stadium der Krebserkrankung ab. Viele Menschen mit CLL sterben nicht an der Krankheit selbst.

Das Leben mit CLL erfordert die Bewältigung der Symptome und Nebenwirkungen der Behandlung sowie die Verbesserung der Lebensqualität. Zu den Komplikationen gehören Anämie, ein erhöhtes Infektionsrisiko und abnormale Antikörper. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und die Aufrechterhaltung eines gesunden Lebensstils sind unerlässlich.