Autoimmunhämolytische Anämie: Alles, was Sie wissen müssen

Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist eine seltene Autoimmunerkrankung , die dazu führt, dass der Körper seine eigenen roten Blutkörperchen (RBCs) mit fremden Substanzen verwechselt . Dann erzeugt das Immunsystem Ihres Körpers Autoantikörper, um die roten Blutkörperchen zu zerstören, bevor sie ersetzt werden können, was zu Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen) führt.1

Ohne die richtige Menge an roten Blutkörperchen können Symptome wie Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Schwindel und Schwäche auftreten. Unbehandelt führt eine autoimmunhämolytische Anämie manchmal zu schweren Komplikationen wie Herzversagen .2

In diesem Artikel gehen wir auf alles ein, was Sie über autoimmunhämolytische Anämie wissen müssen, einschließlich Arten, Risikofaktoren, Ursachen, Symptome, Behandlungsmöglichkeiten und mehr.

Was ist Hämolyse?

Unter Hämolyse versteht man den Abbau der roten Blutkörperchen oder Erythrozyten im Körper. Rote Blutkörperchen werden normalerweise nach etwa 110–120 Tagen abgebaut und von der Milz entfernt. Manchmal werden sie jedoch zu schnell zerstört.3

Wenn die Hämolyse zu schnell erfolgt, sei es aufgrund von Medikamenten, einer Infektion, einer Autoimmunerkrankung oder einer Grunderkrankung, kann es zu einer hämolytischen Anämie kommen. Dieser Zustand tritt auf, wenn das Knochenmark nicht genügend rote Blutkörperchen produziert , was zu einer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen führt. Abhängig von der Ursache kann sich eine hämolytische Anämie schnell oder im Laufe der Zeit allmählich entwickeln.4

Was ist autoimmunhämolytische Anämie (AIHA)?

Bei der autoimmunhämolytischen Anämie handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, die dazu führt, dass der Körper fälschlicherweise sein eigenes gesundes Gewebe angreift. Bei AIHA greift das körpereigene Immunsystem die eigenen roten Blutkörperchen an und zerstört sie. 

Aufgrund ihrer niedrigen Anzahl roter Blutkörperchen können sich Menschen mit AIHA schwindelig, benommen oder schwach fühlen. Manchmal haben sie auch Probleme mit der Milz, der Leber oder beidem. 

AIHA ist beherrschbar, wenn es frühzeitig erkannt, diagnostiziert und behandelt wird.5 6Unbehandelt kann es jedoch zu schwerwiegenden und sogar tödlichen Komplikationen kommen. Die geschätzte Ein-Jahres-Überlebensrate für Menschen mit AIHA beträgt 79,5 %.Zu den gesundheitlichen Komplikationen einer ungelösten AIHA können gehören:

• Herzinsuffizienz
• Unregelmäßiger Herzrhythmus ( Arrhythmie )
• Vergrößertes Herz2

Arten und Risikofaktoren

Die autoimmunhämolytische Anämie ist eine Gruppe eng verwandter Erkrankungen. Es gibt verschiedene Arten der autoimmunhämolytischen Anämie, einschließlich warmer, kalter, primärer und sekundärer AIHA.

Warme AIHA

Die autoimmunhämolytische Anämie ist die häufigste Form der AIHA. Es verursacht die Hämolyse roter Blutkörperchen durch IgG-Antikörper bei normaler Körpertemperatur, etwa 30 °C. Es kann Menschen jeden Alters betreffen. 

Mögliche Komplikationen einer warmen AIHA sind eine vergrößerte Milz, eine tiefe Venenthrombose (TVT) und eine Lungenembolie .5

Kalte AIHA

Bei der kalten autoimmunen hämolytischen Anämie, auch Kälteagglutinin-Krankheit (KHK) genannt, kommt es zur Zerstörung roter Blutkörperchen durch IgM-Antikörper bei kälteren Temperaturen (normalerweise etwa 37 bis 39 Grad Fahrenheit). 

Kaltes AIHA kommt seltener vor als warmes AIHA und betrifft typischerweise Menschen im Alter zwischen 40 und 80 Jahren. Manche Menschen mit kalter AIHA entwickeln Durchblutungsstörungen, wie zum Beispiel das Raynaud-Syndrom .7

Primäre oder sekundäre AIHA

Etwa 50 % der Menschen mit autoimmuner hämolytischer Anämie haben eine primäre AIHA, was bedeutet, dass sie nicht auf eine offensichtliche Komorbidität oder zugrunde liegende Ursache zurückzuführen ist. Dies wird auch als idiopathische autoimmunhämolytische Anämie bezeichnet. 

Weitere 50 % leiden an sekundärer AIHA, was bedeutet, dass sie sich aufgrund einer zugrunde liegenden Begleiterkrankung entwickelt. Mögliche Ursachen für sekundäre AIHA sind bösartige Erkrankungen (Krebs), Viren , bestimmte Medikamente und Autoimmunerkrankungen.8

Andere AIHA-Ursachen

AIHA kann mit anderen Erkrankungen verbunden sein und auch verursacht werden durch:1

• Virusinfektionen wie das Epstein-Barr-Virus (EBV), die Grippe und bestimmte Arten von Lungenentzündung
• Medikamente wie bestimmte Antibiotika und nichtsteroidale Entzündungshemmer (NSAIDs)
• Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Bestimmte Krebsarten, wie z. B. chronische lymphatische Leukämie (CLL) oder Lymphom
• Tumore
• Organtransplantation
• Stammzelltransplantationen

Symptome einer hämolytischen Anämie

Da rote Blutkörperchen Sauerstoff durch Ihren Körper transportieren, kann eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen zu einer Reihe von Symptomen führen. Zu den Symptomen einer hämolytischen Anämie gehören:4

• Schwäche
• Ermüdung
• Konzentrationsschwierigkeiten
• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Benommenheit
• Schwierigkeiten beim Atmen
• Wunde Zunge
• Blasse Haut
• Vergrößerte Leber oder Milz
• Dunkler Urin
• Gelbsucht
• Herzklopfen

AIHA-Diagnose

Um bei Ihnen AIHA zu diagnostizieren, führt Ihr Arzt möglicherweise eine körperliche Untersuchung, einen Knochenmarktest und/oder Bluttests durch.2Zu den Blutuntersuchungen für AIHA gehören:

• Komplettes Blutbild : Ein komplettes Blutbild (CBC) misst verschiedene Aspekte Ihres Blutes, wie z. B. die Anzahl Ihrer weißen und roten Blutkörperchen, Ihre Thrombozytenzahl und die Menge an Hämoglobin in Ihrem Blut.9
• Coombs-Tests: Coombs-Tests suchen nach Antikörpern im Blut, die rote Blutkörperchen zerstören und Anämie verursachen. Der direkte Coombs-Test sucht nach Antikörpern, die an Blutzellen haften, während der indirekte Coombs-Test nach schwebenden Antikörpern sucht.10
• Retikulozytentest : Dieser Test misst die Menge an Retikulozyten(unreife rote Blutkörperchen) in Ihrem Blut, um festzustellen, ob Ihr Knochenmark schnell genug Erythrozyten produziert und ersetzt.11
• Bilirubin-Test : Mit diesem Bluttest können Ärzte den Gesundheitszustand Ihrer Leber beurteilen, indem sie die Menge an Bilirubin messen, eine Substanz, die von Ihrer Leber während des Verdauungsprozesses in Ihrem Blut gebildet wird.12
• Haptoglobin-Test: Haptoglobin-Tests messen die Menge an Haptoglobin in Ihrem Blut. Dieses Protein bindet an eine bestimmte Art von Hämoglobin, einem Protein der roten Blutkörperchen, das Sauerstoff transportiert.13
• Agglutinin-Tests: Agglutinine sind Antikörper, die eine Verklumpung roter Blutkörperchen bewirken. Ihr Arzt kann bei Ihnen warmes AIHA diagnostizieren, wenn Sie fieberhafte Agglutinine in Ihrem Blut haben, während kalte Agglutinine ein Zeichen für kaltes AIHA sein können.14

Behandlung der autoimmunhämolytischen Anämie

Eine autoimmunhämolytische Anämie kann mit Medikamenten, Operationen und/oder Bluttransfusionen behandelt werden.

Medikamente

Die Steroidtherapie, insbesondere mit Prednison, ist in den meisten Fällen von AIHA die erste Behandlungslinie. Bei schätzungsweise 80 % der Menschen mit AIHA, die mit Glukokortikoiden behandelt werden, verschwinden die Symptome innerhalb von bis zu drei Wochen. Wenn Ihre Symptome anhalten, wird Ihnen möglicherweise stattdessen ein Immunsuppressivum verschrieben. 

Rituximab , eine Art monoklonaler Antikörper, behandelt auch autoimmune hämolytische Anämie. Es kann entweder allein oder zusammen mit Prednison zur Behandlung von AIHA-Symptomen verschrieben werden.1

Chirurgie (Splenektomie)

Wenn Steroide und andere Medikamente nicht wirken, muss sich bei einigen Menschen mit warmer AIHA möglicherweise eine Splenektomie unterziehen . Unter Splenektomie versteht man die chirurgische Entfernung der Milz. Schätzungsweise 40–90 % der Menschen mit warmer AIHA reagieren nach einer Splenektomie positiv. Allerdings birgt die Operation Risiken wie Blutgerinnsel und Infektionen.1

Bluttransfusion

Wenn Sie schwere AIHA-Symptome haben, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine Bluttransfusion , um Ihre roten Blutkörperchen zu ersetzen. Manche Menschen mit AIHA müssen regelmäßig Bluttransfusionen erhalten, wenn sie weiterhin einen Rückfall erleiden.1

Behandlung von warmer vs. kalter AIHA

Warme AIHA wird typischerweise mit Steroiden und/oder Rituximab behandelt. Unterdessen erfordert eine Erkältung AIHA nicht immer eine Behandlung. Leichte Fälle von kalter AIHA können von selbst verschwinden. Menschen mit AIHA-Erkältung sollten sich von der Kälte fernhalten, da ihre roten Blutkörperchen in kühleren Klimazonen schneller zerstört werden. In schwereren Fällen benötigen Menschen mit Kälteagglutinin-Krankheit (KHK) möglicherweise Bluttransfusionen und/oder Rituximab. Splenektomien werden normalerweise nicht für Menschen mit CAD empfohlen.1

AIHA bei Kindern

Nur sehr wenige Babys und Kinder entwickeln AIHA. Von den Patienten mit autoimmuner hämolytischer Anämie im Kindesalter haben etwa 37 % eine primäre AIHA und etwa 53 % eine sekundäre AIHA. Eine kalte AIHA ist bei jüngeren Patienten besonders selten.15

Kinder mit sekundärer AIHA entwickeln die Erkrankung häufig aufgrund einer komorbiden (gleichzeitig auftretenden) Immunstörung, beispielsweise einer Blutplättchenstörung, die als Immunthrombozytopenie (ITP) bezeichnet wird. Die Behandlung der pädiatrischen AIHA ähnelt den Behandlungsoptionen für Erwachsene, wobei Steroide die Erstlinientherapie darstellen.16

AIHA-Prävention

AIHA kann nicht immer verhindert werden. Wenn Sie jedoch Medikamente einnehmen oder an einer Grunderkrankung leiden, die AIHA verursachen kann, kann Ihr Arzt Ihr Risiko möglicherweise senken, indem er Ihre Symptome sorgfältig überwacht. Sie sollten sich auch jährlich gegen Grippe impfen lassen .

Sprechen Sie außerdem sofort mit einem Arzt, wenn Sie Symptome einer AIHA haben. Eine frühzeitige Behandlung kann Ihren Zustand beheben und Komplikationen verhindern.15

Lifestyle-Management für AIHA

Wenn Sie an AIHA leiden, ist es wichtig, regelmäßig einen Arzt aufzusuchen, damit dieser Ihre Beschwerden überwachen und verhindern kann, dass sie sich verschlimmern. 

Wenn Sie anhaltende Symptome haben oder Steroide einnehmen, empfiehlt Ihnen Ihr Arzt möglicherweise auch die Einnahme der folgenden Nahrungsergänzungsmittel:15

• Eisen
• Vitamin-D
• Kalzium
• Folsäure

Schließlich ist es bei einer AIHA-Erkältung wichtig, kalte Umgebungen zu meiden und sich so weit wie möglich warm zu halten.15

Zusammenfassung

Autoimmunhämolytische Anämie ist eine Erkrankung, die dazu führt, dass Ihr Körper rote Blutkörperchen zu schnell abbaut, um ersetzt zu werden. Zu den Symptomen gehören Schwindel, Schwäche, schneller Herzschlag, Kopfschmerzen, Gelbsucht und eine vergrößerte Milz oder Leber. 

Der primären AIHA liegt keine zugrunde liegende Ursache zugrunde, während die sekundäre AIHA durch bestimmte Medikamente, Krebs, Autoimmunerkrankungen oder Virusinfektionen verursacht werden kann. Warmes AIHA entsteht, wenn rote Blutkörperchen bei Körpertemperatur zerfallen. Kaltes AIHA, der seltenere Typ, tritt auf, wenn rote Blutkörperchen bei kälteren Temperaturen zerstört werden.

AIHA kann in der Regel wirksam mit Medikamenten wie Steroiden behandelt werden. Wenn sich die Symptome nicht bessern, können eine Operation oder Bluttransfusionen erforderlich sein.