Myxoma-Syndrom: Ursachen, Symptome, Behandlung, Prognose, Pathophysiologie

Herz ist das Hauptorgan unseres Körpers, das Blut pumpt, um in unserem Körper zirkuliert zu werden. Wenn dieses wichtige Organ erkrankt, kann es nicht optimal funktionieren. Herz-Kreislauf-Erkrankungen (CVD) sind die häufigste Ursache für schwere Herzprobleme. Abgesehen davon gibt es verschiedene Probleme des Herzens, die von Personen wie schwache Muskeln, Blutgerinnsel usw. erfahren werden. Obwohl selten, tritt der Tumor des Herzens auf und wird als Myxome bezeichnet .

Myxom bedeutet Tumor des Herzens. Es handelt sich in erster Linie um gutartiges (gutartiges) Wachstum von Herzzellen, das sehr selten auftritt. Myxoma-Syndrom bezeichnet eine Gruppe von Krankheiten mit Myxoma und Lentigines (Pigmentflecken auf der Haut).

Die meisten Herztumore sind auf Krebs zurückzuführen, der aus anderen Teilen des Körpers eingewandert ist; Während Myxome in der Regel gutartig sind, können bei Rezidiven kanzeröse Veränderungen auftreten. Die meisten Myxome werden im linken Vorhof gefunden, und es ist ungewöhnlich, Myxome in den Ventrikeln zu finden. Es tritt im interatrialen Septum oder Endokard des Herzens auf. Das Vorhandensein dieser Tumore kann zu einer Behinderung des Blutflusses zum Herzen führen, was zu Symptomen führt. Myxom tritt in zwei allgemeinen Formen als runde, feste Masse oder in Form einer unregelmäßigen Masse mit geleeartiger Konsistenz auf. Im Inneren sind die Tumorzellen spindelförmig und eingebettet in eine Matrix, die reich an Mucopolysacchariden ist.

Der andere Teil des Syndroms umfasst:

• LAMM, was Lentigines, artiales Myxom, mukokutane Myxome und blaue Nävi bedeutet.
• NAME bedeutet Nävi, atriale Myxome, myxoide Neurofibrome und Sommersprossen.
• Das Carney-Syndrom umfasst atriale und mammäre Myxome, Lentigines, blaue Nävi und endokrine Störungen.

Obwohl die meisten Myxom-Syndrom-Patienten keine Symptome zeigen, zeigen einige Patienten. Dies geschieht aufgrund der Behinderung des Blutflusses durch die Tumore. Zu diesen Symptomen des Myxom-Syndroms gehören Ohnmacht,  Atemlosigkeit (insbesondere in der Schlafposition), Herzklopfen, Brustschmerzen , Husten, Fieber, Atemnot und Lungenödem .

Darüber hinaus zeigen einige Myxom-Syndrom-Patienten auch Gewichtsverlust, Anämie , erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen und verringerte Anzahl von Blutplättchen, Blaufärbung der Haut, Schwellung der Finger und anderer Körperteile sowie Gelenkschmerzen .

Darüber hinaus können die Symptome des Myxom-Syndroms aufgrund einer Embolie variieren, je nachdem, welche Arterie blockiert wurde. Es führt zu einem Schlaganfall, wenn die Arterie des Gehirns blockiert ist, während eine verstopfte Arterie der Lunge Schmerzen und Bluthusten verursacht.

• LAMM: Vorhandensein von atrialen Myxomen. Die pigmentierten Läsionen von 1 cm werden auf Lippen, Gesicht, Sklera und Vulva beobachtet. Es gibt Papeln oder Knötchen an verschiedenen Stellen des Körpers zusammen mit dunkelblauen Muttermalen an jeder Stelle des Körpers.
• NAME: Die Symptome ähneln denen des LAMB-Syndroms. Sie haben ein zusätzliches myxoides Neurofibrom und Sommersprossen, die normalerweise bei der Geburt auftreten. Die Läsionen variieren von dunkelbraun und treten an Hals, Rumpf und Oberschenkeln auf.
• Carney-Komplex: Myxome finden sich auf den Augenlidern, der Kopfhaut, den Ohren, dem Hals, dem Lastwagen und den Gliedmaßen. Die pigmentierten Läsionen sind am ganzen Körper vorhanden. Es gibt eine Überaktivität der endokrinen Drüsen.

Das Myxoma-Syndrom tritt sehr selten auf. Es wird mehr bei Frauen als bei Männern gefunden. Sie wurden bei Patienten im Alter von 3-80 Jahren berichtet. Sie werden in drei verschiedenen Typen gefunden: Sporadische Herzmyxome, familiäre Herzmyxome und komplexe Herzmyxome. Das Durchschnittsalter der sporadischen Myxome beträgt 56 Jahre und das der familiären Myxome 25 Jahre. Die meisten davon werden als einzelne Masse gefunden, während familiäre Myxome als multiple Tumoren auftreten. Diese Tumore variieren in der Größe im Bereich von 1-15 cm im Durchmesser und ihre Wachstumsrate ist nicht bekannt.

Bei manchen Patienten mit Myxom-Syndrom kann ein plötzlicher Tod aufgrund einer durch die Tumore verursachten Embolie eintreten. Wenn der Tumor jedoch vollständig durch chirurgische Resektion entfernt ist, zeigt der Patient eine gute Genesung. Da diese Tumoren gutartig sind, besteht eine sehr geringe Chance, dass sie metastasieren. Wenn die Operation den Tumor jedoch nicht vollständig entfernt hat, ist die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens hoch (wenn auch nach langer Zeit). Die Rezidivrate bei sporadischen und familiären Myxomen beträgt 1-5 % bzw. 20 %.

Auch der Erreger des Myxoma-Syndroms ist nicht bekannt. Sie entwickeln sich sporadisch. Berichte zeigen, dass 10 % der Myxome ein familiäres Vererbungsmuster (autosomal-dominante Genmutationen) aufweisen und mehr in Ventrikeln als in Vorhöfen auftreten. Familiäre Myxome werden häufig bei jüngeren Patienten beobachtet. Mutationen im PRKAR1 A-Gen wurden nur mit der Verursachung des familiären Myxomsyndroms in Verbindung gebracht.

Myxome machen 40–50 % der Herztumoren aus. Dies sind die primären Tumore, die in den Herzzellen entstanden sind. Die genetischen Veränderungen oder Mutationen finden in den normalen Herzzellen in Form des Gewinns von Onkogenen und des Verlusts von Tumorsuppressorgenen statt. Dies führt zu einer unkontrollierten Proliferation und bildet eine abnorme Zellmasse, die zu Tumoren führt. Diese sind jedoch nicht bösartig oder aggressiv. Sie sind vaskuläre Tumore, die von der Koronararterie mit Blut versorgt werden. Im Allgemeinen wandern oder metastasieren sie nicht an andere Stellen des Körpers.

Zu den Komplikationen des Myxom-Syndroms gehören:

• Herzrhythmusstörung
• Herzfehler
• Embolie (Tumorstücke lösen sich vom Haupttumor und blockieren den Blutfluss durch die Arterien)
• Blockierung des Mitralwerts
• Metastasen, die sehr selten sind.

Der Arzt führt die körperliche Untersuchung durch und kontrolliert den Herzschlag mit einem Stethoskop. Zu den weiteren bildgebenden Untersuchungen gehören:

• Brust Röntgen
• Echokardiographie
• Computertomographie (CT-Scan)
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens
• Angiographie

Blutuntersuchungen umfassen:

• Vollständiges Blutbild (CBC), das auf erhöhte WBCs hindeuten könnte
• Erythrozytensedimentationsrate (ESR) – kann erhöht sein.

Da das Myxom ein Tumor ist, besteht die einzige Behandlung darin, es chirurgisch zu entfernen. Medikamente können verabreicht werden, um die Symptome des Myxom-Syndroms zu lindern. Nach der Operation muss der Patient 5 Jahre lang regelmäßig eine Echokardiographie durchführen, um sicherzustellen, dass kein Myxom erneut auftritt.
Die Hautprobleme wie Hautläsionen können mit verschiedenen Hautbehandlungen wie chemischen Peelings, Kryotherapie, Laserbehandlung oder chirurgischer Resektion entfernt werden. Die topische Anwendung von Retinoiden und Hydrochinoncreme hat sich bewährt.

Myxome sind seltene Tumore, die im Herzen vor allem im linken Vorhof vorkommen. Die einzige verfügbare Behandlung besteht darin, sie chirurgisch zu entfernen, um die Komplikationen aufgrund ihrer Existenz zu vermeiden. Die Operation muss mit größter Sorgfalt durchgeführt werden, um Komplikationen in der Zukunft zu vermeiden.