Was ist der Unterschied zwischen Neurofibrom und Neurofibromatose?

Neurofibrom ist ein Tumor, der aus der Vermehrung von neuralem oder perineuralem Gewebe gebildet wird. Es ist ein gutartiger Tumor, der sich häufig in Form von Knötchen oder Beulen auf der Haut präsentiert. Es hat eine weiche Konsistenz und kann mit den Fingern komprimiert werden. Der Grund für die weiche Konsistenz des Neurofibroms ist das Fehlen des Kollagens in der Dermisschicht der Haut. Bei Kompression ist unter dem Tumor kein Widerstand zu spüren, was als Analogon zu einem Knopfloch identifiziert wird, weshalb Neurofibrome manchmal als Knopflochzeichen bezeichnet werden.

Neurofibromatose ist ein erbliches Syndrom, das aufgrund genetischer Defekte auftritt und sich als Anomalien des Haut-, Nerven- und Skelettsystems zeigt. Neurofibrome können bei diesem Syndrom entstehen, müssen aber nicht unbedingt darin gefunden werden. Es gibt andere Hautmerkmale bei Neurofibromatose wie Café-au-lait-Flecken, axilläre Sommersprossen, hyperpigmentierte Flecken [1] usw. Die Café-au-lait-Flecken sind charakteristisch für das Neurofibromatose-Syndrom. Diese Flecken können einen glatten Rand oder einen rauen Rand haben. Glatt umrandete Flecken sind als die Küste von Kalifornien bekannt, während grob umrandete Flecken als die Küste von Maine bekannt sind.

Zu den Beteiligungen des Nervensystems gehören verschiedene Tumore wie Optikusgliome, Neurofibrome, vestibuläre Schwannome usw. Optikgliome und Neurofibrome werden häufig mit Neurofibromatose Typ 1 in Verbindung gebracht, während vestibuläre Schwannome häufig mit Neurofibromatose Typ 2 in Verbindung gebracht werden. In einigen Fällen sind auch Rückenmarkstumoren assoziiert wo sie aufgrund ihrer spezifischen Form als hantelförmige Tumoren bezeichnet werden [2].

Anomalien des Skelettsystems, die bei Neurofibromatose festgestellt werden, sind Osteoporose , Skoliose , multiple Frakturen, Osteopenie , Knochendysplasien, pathologische Gelenkfusionen usw. Die am häufigsten betroffenen Knochen sind die langen Knochen wie Femur, Humerus, Tibia toetc.

Da es sich bei der Neurofibromatose um eine Kollagenstörung handelt, sind auch verschiedene vaskuläre Anomalien damit verbunden. Gefäßstenose und Bluthochdruck werden systematisch bei Neurofibromatose beobachtet. Dies können auch die Merkmale eines klinischen Falls sein, der nach einer vollständigen Körperuntersuchung diagnostiziert werden könnte.

Unterschied zwischen Neurofibrom und Neurofibromatose

Normalerweise sind Neurofibrome gutartigen Ursprungs mit minimalen Symptomen und treten einzeln ohne Korrelation mit anderen systemischen Symptomen auf, während Neurofibromatose mit einer Gruppe von Symptomen auftritt, von denen eines die Bildung von Neurofibromen sein kann. Diese Neurofibrome treten willkürlich an verschiedenen Stellen auf und sind in vielfacher Zahl mit anderen Hautsymptomen wie hyperpigmentierten Flecken usw. verbunden.

Neurofibrome, wenn sie separat ohne syndromale Assoziation auftreten, sind leicht zu behandeln, wobei in den meisten Fällen keine bösartige Transformation unter ihnen zu sehen ist. In Fällen einer Neurofibromatose können sich die Neurofibrome jedoch bösartig verändern oder mehrere Nerven oder Nervenbündel zu einem plexiformen Neurofibrom befallen, das schwer zu behandeln ist und sich auch nachteilig auf die Lebensqualität auswirkt.

Der Verlust der Hautempfindungen, autonomen Symptome usw. ist bei den Neurofibromen minimal, während diese Probleme bei syndromaler Assoziation mit Neurofibromatose verstärkt werden. Neurofibromatose ist auch mit Bluthochdrucksymptomen aufgrund einer Gefäßbeteiligung verbunden, die im Fall von Neurofibromen nicht beobachtet wird.

Das Neurofibrom allein kann problemlos und ohne Komplikationen durch Laserbehandlung behandelt werden, während die Neurofibromatose ihre vorherrschende Behandlung in Form einer chirurgischen Behandlung hat, obwohl in vielen Fällen von Neurofibromen auch die chirurgische Resektion ohne Lasertherapie durchgeführt wird. Die chirurgische Behandlung des Neurofibroms führt zu einer geringeren Narbenbildung und zu keinem Wiederauftreten des singulären Neurofibrom-Tumors. Die chirurgische Resektion führt eher zu mehr Narbenbildung und einer hohen Rezidivrate bei mit Neurofibromatose assoziierten Tumoren.

Fazit

Neurofibrome sind ein nervenbeteiligter Tumor, der als einzelne Identität oder auch in Verbindung mit anderen Symptomen bei Erbkrankheiten wie Neurofibromatose auftreten kann. Das Neurofibrom ist als gutartiger Tumor eine weniger gefährliche und behandelbare Krankheit, während die Neurofibromatose aufgrund der Möglichkeit einer Malignität sowie der Beteiligung mehrerer Organe und Organsysteme gefährlicher ist. Da diese beiden Krankheitsidentitäten untereinander Verwirrung stiften können, ist eine vollständige Abgrenzung zwischen dem Fall des Neurofibroms und der Neurofibromatose erforderlich, um frühestens eine angemessene Behandlung für denselben einzuleiten.