Ein Überblick über primär progressive Multiple Sklerose (PPMS)

Etwa 10 % der Menschen mit Multipler Sklerose (MS) sind von der primär progressiven Multiplen Sklerose (PPMS) betroffen . Von den drei Krankheitstypen gilt PPMS als die seltenste und wie bei anderen Formen der MS ist der Verlauf sehr unterschiedlich und betrifft jeden Menschen unterschiedlich. Einige können innerhalb weniger Jahre eine Behinderung erleiden, während andere jahrzehntelang stabil bleiben. 1

 

Beginn und Verlauf

Die häufigste Form der MS, bekannt als schubförmig-remittierende MS (RRMS), ist durch akute Anfälle der Symptome gekennzeichnet, gefolgt von Phasen der Remission, in denen die MS nicht fortschreitet. Wenn die Krankheit fortschreitet, spricht man von sekundär progredienter MS (SPMS) . Es wird angenommen, dass diese Progression bei etwa 90 % der unbehandelten MS-Patienten innerhalb von 20 Jahren nach Ausbruch der Krankheit auftritt. 2

Im Gegensatz dazu ist PPMS von Anfang an progressiv. Die Behinderung häuft sich allmählich und wird mit der Zeit schlimmer. Wie bei SPMS geht PPMS bei manchen Menschen im weiteren Verlauf mit gelegentlichen Rückfällen oder Anzeichen einer neuen MRT-Aktivität einher.

PPMS kann in verschiedenen Phasen noch weiter in die folgenden Kategorien charakterisiert werden:

• Aktiv mit Progression: Dies weist auf einen Rückfall und/oder eine neue Magnetresonanztomographie (MRT) -Aktivität hin, zusammen mit Hinweisen auf eine Verschlechterung der Behinderung.
• Aktiv ohne Progression: Es gibt Schübe und/oder neue MRT-Aktivitäten, aber keine Hinweise darauf, dass sich die MS verschlimmert.
• Nicht aktiv mit Progression: Es gibt keine Rückfälle oder neue MRT-Aktivitäten, aber es gibt Hinweise darauf, dass sich die Krankheit verschlimmert.
• Nicht aktiv ohne Progression: Die Krankheit ist stabil.

 

Symptome

MS-Symptome sind bei jedem Menschen unterschiedlich und gehen bei PPMS meist mit Bewegung einher. 1

Symptome des Rückenmarks

Menschen, bei denen PPMS diagnostiziert wurde, haben aufgrund der fortschreitenden Atrophie (Verkümmerung und Degeneration) des Rückenmarks häufig Probleme beim Gehen.

Diese Symptome werden auch als progressive Myelopathie bezeichnet und können Folgendes umfassen:

• Spastische Paraparese: Ein zunehmend spastischer Gang, bei dem Ihre Beine beginnen, sich zu versteifen, was zu einem sichtbaren Hinken und/oder rhythmischen Zuckungen führt
• Spastische Hemiparese : Eine Schwäche oder Unbeweglichkeit auf einer Körperseite, die Ihre Beine, Arme oder Hände betreffen kann
• Belastungsintoleranz: Die verminderte Fähigkeit, Sport zu treiben
• Ataxie : Ungeschicklichkeit und mangelnde Muskelkoordination

Wenn Ihr Rückenmark von der Krankheit betroffen ist, kann dies nicht nur die Bewegung beeinträchtigen. Es kann auch zu einer Beeinträchtigung der Sexual-, Darm- und Blasenfunktion führen . Auch bei dieser und allen anderen Formen der Multiplen Sklerose kommt es häufig zu Müdigkeit .

Kleinhirnsymptome

Während das Rückenmark das Hauptziel der Verletzung bei PPMS ist, kann auch Ihr Gehirn betroffen sein, vor allem der Teil, der als Kleinhirn bekannt ist und das Gleichgewicht und die Koordination reguliert.

Diese als progressives Kleinhirnsyndrom (PCS) bekannte Erkrankung tritt seltener auf als progressive Myelopathie, kann sich jedoch manifestieren mit:

• Tremor: Beeinträchtigung der Feinbewegung der Hand durch starken Intentionstremor
• Hypotonie: Verlust des Muskeltonus
• Gangataxie: Gleichgewichtsverlust
• Dysmetrie: Unfähigkeit, Bewegungen zu koordinieren, bei denen Sie die beabsichtigte Position Ihres Arms, Beins oder Ihrer Hand entweder überschreiten oder unterschreiten
• Dysdiadochokinesie : Unfähigkeit, schnell wechselnde Bewegungen auszuführen, wie zum Beispiel das Eindrehen einer Glühbirne

Gelegentliche Symptome

PPMS kommt zwar weitaus seltener vor, kann aber auch andere Teile des Zentralnervensystems betreffen, beispielsweise den Hirnstamm , der sich zwischen Gehirn und Rückenmark befindet, und das Großhirn, den Hauptteil des Gehirns.

Diese Symptome sind bei PPMS selten, können aber Folgendes umfassen:

• Probleme beim Schlucken ( Dysphagie )
• Schwindel, Erbrechen oder Übelkeit
• Schnelle, unwillkürliche Bewegungen der Augen (Nystagmus)
• Sehbehinderung oder -verlust
• Beeinträchtigte kognitive Funktionen , einschließlich Verlust des Gedächtnisses, der Aufmerksamkeitsspanne, der verbalen Schärfe oder des räumlichen Denkens

 

Ursachen

Es ist nicht klar, was genau irgendeine Art von MS verursacht, obwohl es offenbar eine genetische Komponente gibt, die Ihre Anfälligkeit für die Entwicklung erhöht, wenn Sie den richtigen Umweltfaktoren ausgesetzt sind, wie zum Beispiel: 3

• Mangel an Vitamin D
• Rauchen
• Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus , das Mononukleose verursacht
• Kindheitsfettleibigkeit

 

Diagnose

Die Diagnose von PPMS stellt besondere Herausforderungen dar, da Menschen mit PPMS über Monate bis Jahre hinweg einen langsamen, allmählichen Funktionsverlust erleiden. Da die Bildgebungstests bei PPMS und RRMS ähnlich sein können, wird Ihr Arzt Ihre Symptomgeschichte zur Unterstützung dieser Diagnose heranziehen. Es kann mehrere Jahre oder länger dauern, bis PPMS definitiv diagnostiziert wird, insbesondere wenn Ihre Symptome gerade erst begonnen haben. 1

Um jede Form von MS zu diagnostizieren, führt Ihr Arzt eine gründliche Anamnese und Symptomanamnese, eine körperliche Untersuchung und eine MRT Ihres Gehirns und Rückenmarks durch. Wenn Ihr MRT nicht genügend Hinweise zur Bestätigung einer MS-Diagnose liefert, führt Ihr Arzt möglicherweise eine Lumbalpunktion und/oder visuell evozierte Potenziale durch, um zusätzliche Beweise zu erhalten.

MRT

Um PPMS zu diagnostizieren, müssen sich Ihre Symptome seit mindestens einem Jahr verschlechtert haben und Sie sollten typische MS-Läsionen in Ihrem Gehirn und/oder Ihrer Wirbelsäule haben. 1

Die Verwendung der MRT zur Diagnose von PPMS stellt jedoch eine gewisse Herausforderung dar, da die Ergebnisse von Gehirn-MRTs bei Menschen mit PPMS möglicherweise subtiler ausfallen als die von Menschen mit RRMS und weitaus weniger Gadolinium-anreichernde (aktive) Läsionen aufweisen.

Lumbalpunktion

Lumbalpunktionen , auch Lumbalpunktion genannt, können bei der Diagnose von PPMS und dem Ausschluss anderer Erkrankungen sehr hilfreich sein.

Für die Bestätigung einer PPMS-Diagnose ist es wichtig, einen von zwei Befunden einer Lumbalpunktion zu haben, darunter:

• Vorhandensein oligoklonaler Banden:  Dies bedeutet, dass bei der Analyse der Rückenmarksflüssigkeit „Banden“ bestimmter Proteine ​​(Immunglobuline) sichtbar sind. Oligoklonale Banden in der Liquor cerebrospinalis sind bei bis zu 95 Prozent der Menschen mit MS zu sehen, kommen aber auch bei anderen Erkrankungen vor.
• Intrathekale IgG-Antikörperproduktion:  Dies bedeutet, dass IgG im Bereich der Rückenmarksflüssigkeit produziert wird – ein Zeichen dafür, dass eine Reaktion des Immunsystems vorliegt.

Visuell evozierte Potenziale

Beim Testen visuell evozierter Potenziale (VEPs) werden Elektroenzephalogramm-Sensoren (EEG) auf der Kopfhaut getragen und gleichzeitig ein schwarz-weißes Schachbrettmuster auf einem Bildschirm betrachtet. Das EEG misst verlangsamte Reaktionen auf visuelle Ereignisse, was auf eine neurologische Dysfunktion hinweist.

VEPs waren auch hilfreich bei der Festigung einer PPMS-Diagnose, insbesondere wenn andere Kriterien nicht definitiv erfüllt sind.

Differentialdiagnosen

Es gibt viele neurologische Erkrankungen, die MS imitieren können. Daher besteht die Belastung bei der Diagnose jeglicher Art von MS darin, die Möglichkeit auszuschließen, dass es sich um etwas anderes handeln könnte. Einige davon umfassen:

• Vitamin-B12-Mangel
• Kompression des Rückenmarks
• Motoneuronerkrankung
• Neurosyphilis
• Tropische spastische Paraparese
• Sarkoidose
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
• Sjögren-Syndrom

 

Behandlung

Die Behandlung von PPMS kann Medikamente und/oder Rehabilitationstherapien umfassen. Beachten Sie jedoch, dass es schwieriger ist als bei RRMS.

Medikamente

Typischerweise wird MS mit krankheitsmodifizierenden Therapien (DMTs) behandelt, die den Krankheitsverlauf verlangsamen. Allerdings gibt es nur ein DMT, das von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) für PPMS zugelassen wurde; Im Gegensatz dazu gibt es zahlreiche DMTs zur Behandlung von RRMS. 1

Ocrevus (Ocrelizumab) wurde 2017 zur Behandlung von PPMS zugelassen. Die erste Dosis wird intravenös in zwei Dosen zu je 300 Milligramm (mg) im Abstand von zwei Wochen verabreicht. Danach wird es alle sechs Monate in 600-mg-Dosen verabreicht.

Andere DMTs haben sich bei der Behandlung von PPMS nicht als wirksam erwiesen, weshalb die meisten Ärzte sie nicht verwenden. Es wird jedoch mehr über wirksame Behandlungen für PPMS geforscht, sodass die Hoffnung besteht, dass in Zukunft neue Medikamente auf den Markt kommen werden.

Über Ocrevus hinaus kann Ihr Arzt Ihnen verschreibungspflichtige Medikamente geben, die Sie bei der Behandlung Ihrer MS-Symptome unterstützen, wie zum Beispiel:

• MS-bedingte Müdigkeit
• Schmerz
• Gangbehinderung
• Blasen- und/oder Darmfunktionsstörung
• Depression
• Kognitive Beeinträchtigung
• Sexuelle Dysfunktion
• Muskelkrämpfe

Rehabilitationstherapien

Rehabilitationsspezialisten können Ihnen auch bei der Bewältigung von MS-Symptomen wie Müdigkeit, Mobilitätsschwierigkeiten, Muskelschmerzen und -spastik, Schluckbeschwerden, Aspiration und kognitiven Beeinträchtigungen helfen. Zu diesen Rehabilitationstherapien gehören: 4

• Physiotherapie
• Beschäftigungstherapie
• Logopädie
• Kognitive Rehabilitation
• Berufliche Rehabilitation
• Multidisziplinäre Strategien

Ein Wort von Verywell

Die Diagnose von PPMS kann mehrere Jahre dauern, und da eine Reihe anderer neurologischer Erkrankungen ausgeschlossen werden müssen, ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um eine ordnungsgemäße Diagnose zu erhalten, wenn bei Ihnen neurologische Symptome auftreten. Auch wenn der Diagnoseprozess langwierig sein kann, versuchen Sie, geduldig zu sein und bei Ihrer Pflege weiterhin proaktiv vorzugehen. Denken Sie daran, dass die Diagnose PPMS nicht tödlich ist. Wenn Sie eng mit Ihrem Gesundheitsteam zusammenarbeiten, können Sie Ihre Lebensqualität optimal erhalten.