Übersicht über tracheoösophageale Fisteln

Bei einer tracheoösophagealen Fistel handelt es sich um eine Erkrankung, bei der die Speiseröhre (der Schlauch, der den Magen mit der Rückseite des Rachens verbindet) und die Luftröhre (Luftröhre) miteinander verbunden sind. Diese abnormale Verbindung kann dazu führen, dass Nahrung in die Atemwege und die Lunge gelangt, was zu schweren Atemkomplikationen führen kann. Die tracheoösophageale Fistel (TEF) ist am häufigsten ein angeborener Defekt, das heißt, sie entsteht, während sich ein Baby im Mutterleib entwickelt und bereits bei der Geburt vorhanden ist. In selteneren Fällen kann ein TEF jedoch aufgrund eines Traumas oder einer bösartigen Erkrankung erworben werden.

Angeborene tracheoösophageale Fistel

In den Vereinigten Staaten kommt es bei etwa 1 von 2.000 bis 4.000 Lebendgeburten zu einer angeborenen TEF.1Die Diagnose erfolgt in der Regel innerhalb des ersten Lebensjahres, wobei die Inzidenz von angeborenem TEF bei Erwachsenen äußerst selten ist. Dies liegt daran, dass TEF tödliche Komplikationen verursachen kann. Vor der Entwicklung moderner chirurgischer Techniken zur Behebung der Erkrankung führte TEF häufig zum Tod des betroffenen Säuglings.

Es gibt verschiedene Arten von angeborenem TEF. Die Kategorisierung hängt davon ab, wo die Speiseröhre mit der Luftröhre verbunden ist und ob eine Ösophagusatresie (EA) vorliegt oder nicht. Bei einer Ösophagusatresie ist die Speiseröhre nicht vollständig ausgebildet. In den meisten Fällen ist die Speiseröhre nicht mit dem Magen verbunden, sondern endet lediglich in einem Beutel.

Viele Kinder, die mit TEF geboren werden, weisen auch andere angeborene Anomalien auf. Zu den angeborenen Erkrankungen, die mit TEF in Verbindung gebracht werden, gehören:

• Down-Syndrom
• Herzprobleme einschließlich Ventrikelseptumdefekt , persistierender Ductus arteriose, Fallot-Tetralogie , Vorhofseptumdefekt und rechtsseitiger Aortenbogen
• Nieren- oder Harnröhrenfehlbildungen wie Hufeisenniere oder Hypospadie
• Anomalien des Magens, des Darms oder des Anus
• Anomalien des Bewegungsapparates, einschließlich Skoliose, Polydaktylie oder Syndaktylie

Tracheoösophageale Fisteln können bei Frühgeborenen häufiger auftreten. Polyhydramnion (überschüssiges Fruchtwasser) während der Schwangerschaft kann ein Zeichen für TEF sein.

Erworbene tracheoösophageale Fistel

Trauma oder Krankheit

Eine Verletzung des Halses oder des Brustkorbs kann ebenfalls zu einer tracheoösophagealen Fistel führen, obwohl dies selten vorkommt. In diesen Fällen tritt der TEF normalerweise einige Tage nach der ersten Verletzung als Folge einer Gewebenekrose (Tod) auf.

Ein Trauma, das zu einer TEF führt, kann durch das Einführen eines Endotrachealtubus zur Unterstützung der Atmung verursacht werden. Endotrachealtuben werden üblicherweise im medizinischen Bereich eingesetzt, um die Atmung zu unterstützen, wenn sich eine Person einer Vollnarkose unterzieht oder aufgrund einer Verletzung oder Krankheit unter Atembeschwerden leidet. Wenn Sie längere Zeit an einem Beatmungsgerät arbeiten, ist die Wahrscheinlichkeit einer TEF mit Beteiligung eines Beatmungsschlauchs höher.

Tracheoösophageale Fisteln können auch selten bei einer Tracheotomie auftreten, einem Eingriff, bei dem ein Einschnitt in den Hals vorgenommen wird, um einen Beatmungsschlauch in die Luftröhre einzuführen. Dies tritt bei etwa 0,5 % aller Patienten auf, die sich einer Tracheotomie unterziehen.1

Es ist auch bekannt, dass Infektionen, insbesondere Tuberkulose , TEF verursachen können. Die Erkrankung geht auch mit gerissenen Divertikeln einher.

Krebs

Lungenkrebs und Speiseröhrenkrebs können zu einer tracheoösophagealen Fistel führen. Die Inzidenz ist bei beiden Krebsarten selten, bei Speiseröhrenkrebs ist sie jedoch höher als bei Lungenkrebs. Obwohl selten, sind erworbene TEF aufgrund einer bösartigen Erkrankung sehr schwerwiegend und oft tödlich.1

Symptome

Zu den Symptomen einer tracheoösophagealen Fistel können gehören:

• Säuglinge können weißen, schaumigen Schleim um Nase und Mund haben
• Atembeschwerden, ungewöhnliche Atemgeräusche
• Zyanose (bläuliche Haut, die durch einen verminderten Sauerstoffgehalt verursacht wird)
• Schwierigkeiten beim Füttern, einschließlich Würgen oder Würgen beim Versuch zu essen
• Husten
• Übermäßiges Sabbern oder Spucken
• Aufblähung des Abdomens
• Fieber (wenn Nahrung in die Lunge aspiriert wurde)
• In dem seltenen Fall, dass ein Erwachsener an einer angeborenen TEF erkrankt, kann es sein, dass er eine wiederkehrende Aspirationspneumonie hatte

Diagnose

Ein angeborener TEF kann während der Schwangerschaft vermutet werden, wenn die Ultraschalluntersuchung zeigt, dass zu viel Fruchtwasser vorhanden ist, sich keine Flüssigkeit im Magen befindet, der Bauch sehr klein ist, eine Speiseröhrentasche vorhanden ist und das Gewicht des Fötus geringer ist, als es sein sollte. Diese Anzeichen können zwar dazu führen, dass Ihr Arzt eine Ösophagusatresie (EA) und/oder TEF vermutet, sie können jedoch auch bei anderen Gesundheitszuständen auftreten und sind nicht eindeutig.

Nach der Geburt wird eine angeborene TEF normalerweise innerhalb der ersten 12 Lebenstage diagnostiziert. Eine Ösophagusatresie kann diagnostiziert werden, indem eine Magensonde durch die Nase eingeführt wird, um den Magen zu erreichen. Wenn EA vorhanden ist, bleibt der Schlauch stehen, da er den Magen nicht erreichen kann.

Zur Diagnose einer angeborenen TEF werden einfache Röntgenaufnahmen des Brustkorbs (Röntgenaufnahmen) ohne Kontrastmittel verwendet. Sie zeigen eine komprimierte oder abgelenkte (außermittige) Luftröhre. Wenn eine Aspirationspneumonie aufgetreten ist, kann dies ebenfalls sichtbar gemacht werden. Zusätzliche Tests sind selten erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen. Allerdings werden CT-Scans mit mehreren Detektorreihen manchmal zur Unterstützung der Diagnose oder als Leitfaden für die Behandlung verwendet, da sie ein qualitativ hochwertiges Bild liefern.

Säuglinge mit angeborenem TEF benötigen möglicherweise weitere Tests, um auf damit verbundene Geburtsfehler wie Herzanomalien zu prüfen. Diese sollten vor der Behandlung von TEF/EA identifiziert werden.

Erworbene TEF wird häufig durch Endoskopie oder Bronchoskopie diagnostiziert . Bei diesen Verfahren wird ein kleiner Schlauch mit einer Kamera am Ende durch die Nase oder den Rachenraum in die Speiseröhre oder Luftröhre eingeführt. Mit der Kamera kann Ihr Arzt diese Strukturen visualisieren und einen TEF oder EA sehen. Während dieser Eingriffe werden Ihnen Medikamente verabreicht, damit Sie sich wohler fühlen.

Behandlung

In allen Fällen einer tracheoösophagealen Fistel ist eine chirurgische Reparatur erforderlich. Vor der Entwicklung chirurgischer Techniken verlief die Erkrankung fast immer tödlich.

Die Überlebensraten bei ansonsten gesunden Säuglingen mit angeborenem TEF liegen nach einer Operation bei nahezu 100 %. Die 1 Überlebensraten und möglichen Komplikationen einer Operation hängen jedoch von vielen Faktoren ab, einschließlich der Art des vorhandenen TEF. Es ist wichtig, dass der Eingriff von einem erfahrenen Chirurgen in einem Krankenhaus durchgeführt wird, das Patienten mit TEF/EA spezialisiert versorgen kann.

Da TEF zu solch schwerwiegenden gesundheitlichen Komplikationen führen kann, kann es erforderlich sein, einige Patienten zu stabilisieren, bevor sie sich einer Operation unterziehen können. Das Vorliegen von Herzfehlern, einer Aspirationspneumonie oder anderen gesundheitlichen Problemen im Zusammenhang mit TEF kann die Operation verzögern. Wenn sich die Operation verzögert, wird oft ein G-Sonde (ein Schlauch, der von der Außenseite des Bauches direkt in den Magen führt) gelegt, damit eine angemessene Ernährung gewährleistet werden kann.

Sobald ihr Zustand stabil ist, können sich sogar sehr kleine Säuglinge, die nur wenige Tage alt sind, einer chirurgischen Reparatur von TEF/EA unterziehen. Dies sollte in einem Krankenhaus mit einer Neugeborenen-Intensivstation (NICU) erfolgen.

Das Verfahren

Abhängig von der genauen Lage des TEF und davon, ob EA vorhanden ist oder nicht, können unterschiedliche chirurgische Methoden angewendet werden. Manchmal wird der Eingriff schrittweise durchgeführt (insbesondere wenn EA vorhanden ist). Häufig erfolgt der Schnitt seitlich am Brustkorb zwischen den Rippen, wodurch die Öffnung zwischen Luft- und Speiseröhre verschlossen wird.

Wenn auch EA vorhanden ist, wird dies repariert, indem der obere und der untere Teil der Speiseröhre wieder zusammengenäht werden, sodass sie zu einem durchgehenden Schlauch wird, der den hinteren Teil des Rachens und den Magen verbindet. Manchmal sind der obere und der untere Teil der Speiseröhre zu weit voneinander entfernt, um sie einfach wieder zu verbinden. In diesem Fall wird die Luftröhre in einem Schritt der Operation repariert und die Speiseröhre wird normalerweise zu einem späteren Zeitpunkt repariert.

Manchmal ist auch ein Eingriff zur Erweiterung der Speiseröhre, die sogenannte Ösophagusdilatation, erforderlich, um das Schlucken zu erleichtern. Dieser Vorgang muss möglicherweise mehrmals durchgeführt werden.

Mögliche Komplikationen einer Operation

Zu den Komplikationen, die während der Operation selbst oder während der Erholungsphase auftreten können, gehören unerwünschte Reaktionen auf die Vollnarkose, einschließlich maligner Hyperthermie, Atembeschwerden oder allergische Reaktionen, Blutungen oder Infektionen. Ihr Arzt sollte vor der Operation alle potenziellen Risiken mit Ihnen besprechen, damit Sie fundierte Entscheidungen bezüglich Ihrer Behandlung treffen können.

Nach der Operation besteht die Möglichkeit, dass die tracheoösophageale Fistel erneut auftritt und erneut operativ repariert werden muss. Dies ist wahrscheinlicher, wenn Sie nach der Operation viel Zeit an einem Beatmungsgerät verbringen müssen. Aufgrund der Lage der Fistel ist bei bestimmten TEF-Typen auch ein erneutes Auftreten wahrscheinlicher. Wenn es zu einem erneuten Auftreten des TEF kommt, kann es zu Komplikationen wie Atemproblemen oder einer Aspirationspneumonie kommen.

Bei Patienten mit Ösophagusatresie treten häufig Schluckbeschwerden und gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) auf. Die Mehrheit der Menschen mit EA leidet an einer Motilitätsstörung der Speiseröhre aufgrund einer Funktionsstörung der Nerven der Speiseröhre. Die Schwere einer Nervenschädigung der Speiseröhre steht in direktem Zusammenhang mit der Schwere zukünftiger Komplikationen.

Wie bereits erwähnt, können Schluckbeschwerden durch eine Erweiterung (Erweiterung) der Speiseröhre behoben werden. während GERD normalerweise mit Medikamenten behandelt wird, die Protonenpumpenhemmer genannt werden. Wenn GERD schwer zu kontrollieren ist und über einen längeren Zeitraum anhält, können andere Komplikationen wie Barrett-Ösophagus oder Speiseröhrenkrebs auftreten. Diese beiden letztgenannten Komplikationen treten normalerweise nur in schweren Fällen einer länger anhaltenden GERD auf.