Ein Überblick über das Melkersson-Rosenthal-Syndrom

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom ist eine seltene neurologische Erkrankung, die Muskelveränderungen im Gesicht verursacht. Das Hauptsymptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ist eine dauerhafte Gesichtsschwellung und Lähmung. Dies macht sich vor allem an einer oder beiden Lippen bemerkbar. Bei den meisten Menschen mit dieser Erkrankung liegt auch eine rissige Zunge vor. Dies ist eine unglaublich seltene Erkrankung, von der nur 300 Fälle gemeldet wurden. Viele Fälle des Melkersson-Rosenthal-Syndroms werden aufgrund des Fehlens einer Fazialisparese nicht gemeldet. Dies macht es oft schwierig, die Erkrankung zu erkennen und vollständig zu diagnostizieren, sodass die tatsächliche Prävalenz unbekannt ist. Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom beginnt im jungen Erwachsenenalter und tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. 1

Symptome

Bei Personen mit Melkersson-Rosenthal-Syndrom treten drei Hauptsymptome auf:

• Permanente Schwellung im Gesicht
• Schwellung der Lippen
• Rissige Zunge

Auch eine Gesichtslähmung geht häufig mit dieser Erkrankung einher. Dieses Symptom tritt jedoch nur bei etwa 30 % der Personen mit dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom auf. Eine  Lähmung kann eine oder beide Seiten des Gesichts betreffen und episodisch auftreten. Es gibt einige Fälle, in denen diese Lähmung nach der ersten Episode dauerhaft bleibt.

Eine übermäßige Schwellung der Lippen ist ein spezifischeres Symptom , das als granulomatöse Cheilitis bezeichnet wird und bei anderen neurologischen Erkrankungen auftreten kann.

Eine rissige Zunge zeichnet sich durch tiefe Rillen und Wellen auf der Zungenoberfläche aus, die der Zunge ein faltiges Aussehen verleihen. Etwa 20 bis 40 % der Menschen mit dieser Erkrankung leiden unter einer rissigen Zunge. 1

Gesichtsschwellungen betreffen typischerweise alle Teile des Gesichts und können nach einigen Stunden oder mehreren Tagen nachlassen. Schwellungsepisoden später im Verlauf der Diagnose sind jedoch schwerwiegender und werden in der Regel dauerhaft. Wenn bei einer Person eine Gesichtsschwellung auftritt, kann dieses Symptom mit Fieber, Kopfschmerzen und Sehstörungen einhergehen. 2

Ursachen

Viele bekannte Fälle des Melkersson-Rosenthal-Syndroms kommen in derselben Familie vor, was Forscher zu der Annahme veranlasst hat, dass diese Erkrankung genetischer Natur ist. 3

Es besteht auch ein Zusammenhang zwischen dem Melkersson-Rosenthal-Syndrom und Morbus Crohn (einer entzündlichen Verdauungsstörung) und Sarkoidose (einer entzündlichen Erkrankung, die mehrere große Organsysteme betrifft). Es ist bekannt, dass jede dieser Erkrankungen einige Symptome aufweist, die denen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ähneln.

Dieser Zustand ähnelt auch dem Angioödem , das eine starke Allergenkomponente aufweist. Vor diesem Hintergrund deuten neuere Forschungsergebnisse darauf hin, dass Ernährungspräferenzen ein Faktor sind, der zur Entstehung dieser Erkrankung beiträgt, da solche Symptome denen einer Nahrungsmittelallergie ähneln . 3

Diagnose

Eine Diagnose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sollte sorgfältig nach einer körperlichen Untersuchung, einer gründlichen Medikamentenüberprüfung, Anamnese, Labortests und neurologischen Tests gestellt werden. Dieser Bewertungsprozess sollte eine genauere Untersuchung zum Ausschluss von Erkrankungen wie Morbus Crohn, Bell-Lähmung , Angioödem, Nahrungsmittelallergien und allergischen Reaktionen sowie Sarkoidose umfassen. Jede dieser Erkrankungen hat oft ähnliche Symptome und das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann mit einer dieser Erkrankungen verwechselt werden.

Zur Diagnose des Melkersson-Rosenthal-Syndroms ist häufig eine Biopsie der Lippe, der Haut und/oder der Schleimhaut erforderlich. Hierbei handelt es sich um einen Gewebetest, der nicht nur dabei hilft, eine neurologische Beteiligung zu erkennen, sondern auch bei der Festlegung geeigneter Behandlungen. 1

Behandlung

In leichten Fällen des Melkersson-Rosenthal-Syndroms verschwinden die Symptome ohne Behandlung. Bei Personen mit diesen leichten Fällen treten im Laufe eines oder mehrerer Jahre häufig mehrere Episoden auf.

Die meisten Episoden dauern lange an und können zu dauerhaften Symptomen führen, wenn keine Maßnahmen ergriffen werden. 1

Gängige Behandlungen für das Melkersson-Rosenthal-Syndrom sind:

• Kortikosteroid-Injektionen
• Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs)
• Antibiotika-Behandlungsschemata

Alle diese medikamentösen Behandlungen zielen darauf ab, Schwellungen im Gesicht zu reduzieren, was möglicherweise damit verbundene Symptome wie Zungenrisse lindern kann.

Es können auch immunsuppressive Medikamente empfohlen werden, um zu verhindern, dass eine Beteiligung des Immunsystems die Schwellung im Gesicht weiter verstärkt.

Therapien wie Massagetechniken werden eingesetzt, um die inneren Flüssigkeiten, die zu Schwellungen führen, neu zu verteilen.

Elektrostimulation ist eine weitere Methode zur Linderung von Schwellungsschmerzen. Bei beiden handelt es sich um kurzfristige Behandlungsoptionen zur Verbesserung der Lebensqualität anstelle invasiverer Behandlungstechniken.

In schweren Fällen kann eine Operation ergänzt durch eine Strahlentherapie empfohlen werden, um Schwellungen und Druck auf den Gesichtsnerv zu reduzieren. Dies ist häufig eine beliebte Option bei Erkrankungen, die so schwerwiegend sind, dass die Schwellung lebenswichtige Funktionen wie Sprechen, Atmen und Schlucken erheblich beeinträchtigt.

Die Operation ist eine relativ neue Behandlungsmethode für das Melkersson-Rosenthal-Syndrom und es gibt kaum Untersuchungen zu ihrer langfristigen oder kurzfristigen Wirksamkeit. 3

Ein Wort von Verywell

Das Melkersson-Rosenthal-Syndrom kann in schweren Fällen Symptome verursachen, die die Lebensqualität und Funktionsfähigkeit beeinträchtigen. Manche Menschen sind in der Lage, über mehrere Jahre hinweg mit intermittierenden Episoden zurechtzukommen.

Wenn Sie jedoch zu den Personen gehören, die dauerhafte Symptome entwickeln, die Ihre Lebensqualität, Ihre geistige Gesundheit und Ihre Fähigkeit, alltägliche Aufgaben wie Schlucken, Sprechen und Atmen zu bewältigen, beeinträchtigen, sollten Sie Ihren Arzt konsultieren. Ein Gesundheitsdienstleister kann Sie an einen Spezialisten verweisen, der möglicherweise entscheidet, dass eine Operation die beste Option für Sie ist.

Einer Selbsthilfegruppe beizutreten und emotional gesund zu bleiben, ist eine weitere Möglichkeit, Ihre Fähigkeit zu verbessern, mit dem Leben mit einer seltenen, chronischen Krankheit zurechtzukommen.

Trotz der Behandlung kann es sein, dass einige Symptome nicht vollständig verschwinden. Wie immer ist es von größter Bedeutung, eine positive Einstellung zu bewahren und Unterstützung für Ihre geistige Gesundheit und emotionale Reaktion auf diese Erkrankung zu suchen.