Das hepatosplenische T-Zell-Lymphom (HSTCL) ist ein sehr seltenes Lymphom . Diese Krankheit ist klinisch als „hepatosplenales γδ-T-Zell-Lymphom“ bekannt und wurde in der wissenschaftlichen Literatur nur selten beschrieben, sodass ihre tatsächliche Häufigkeit unbekannt ist.
HSTCL wurde häufig bei jüngeren Männern beobachtet, obwohl auch Fälle bei Frauen und Kindern dokumentiert wurden. Außerdem scheint es einen Zusammenhang mit einem erhöhten HSTCL-Risiko bei immungeschwächten Patienten zu geben. Basierend auf veröffentlichten Fällen ist es wahrscheinlich, dass HSTCL zunächst falsch diagnostiziert wird und die Prognose relativ schlecht ist.
Inhaltsverzeichnis
Symptome
- Generalisiertes Unwohlsein
- Ermüdung
- Symptome eines niedrigen Blutbildes (Anämie, Thrombozytopenie): Anämie kann zu Müdigkeit und Erschöpfung führen
- Thrombozytopenie kann leicht zu Blutergüssen oder Blutungen führen
- Konstitutionelle Symptome, einschließlich unerklärlichem Fieber
- Gewichtsverlust ohne den Versuch, Gewicht zu verlieren
- Nachtschweiß, der Ihr Hemd oder Ihre Bettwäsche durchnässt
- Völlegefühl, Engegefühl oder Schmerzen im Bauchraum (aufgrund einer vergrößerten Leber oder vergrößerten Milz)
- Fehlen erkennbarer geschwollener Lymphknoten: Im Gegensatz zu vielen Lymphomen sind bei dieser Erkrankung typischerweise keine Lymphknoten oder Knoten und Beulen erkennbar , die Sie unter der Haut im Nacken, in den Achselhöhlen oder in der Leistengegend spüren könnten.
Risikofaktoren
- Aufgrund der ersten veröffentlichten Fallserie wurde das männliche Geschlecht traditionell als Risikofaktor angesehen.
Fortgesetzte Anwendung von Immunsuppression, entweder derzeit oder in den vergangenen Jahren: Medikamente zur Organtransplantation - Systemische Therapie bei entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn oder Colitis ulcerosa)
- Vorgeschichte: Nierentransplantation oder andere Organtransplantation
- Geschichte der Malaria
- Anamnese EBV-positiver Morbus Hodgkin
Obwohl das obige Profil zusammengestellt wurde, sollte beachtet werden, dass sich die Beschreibungen von HSTCL auf eine relativ begrenzte Anzahl von Fällen stützen.
Es wird angenommen, dass HSTCL weniger als 2 % aller peripheren T-Zell-Lymphome ausmacht. Trotz der unbekannten Ursache leiden etwa 10 bis 20 % der von diesem Lymphom betroffenen Patienten in der Vorgeschichte an einer chronischen Immunsuppression, wie z. B. einer Organtransplantation, einer lymphoproliferativen Störung, einer entzündlichen Darmerkrankung, einer Hepatitis-B-Infektion oder einer immunsuppressiven Therapie.
Untersuchung der Immunsuppression
In einer Studie von Parakkal und Kollegen wurden 25 Fälle von HSTCL bei Patienten identifiziert, die eine immunsuppressive Therapie erhielten.1 22 (88 % der Patienten) hatten eine entzündliche Darmerkrankung und drei hatten rheumatoide Arthritis. Vier Fälle (16 %) betrafen Frauen und vier Patienten waren über 65 Jahre alt. 24 Fälle (96 %) erhielten zusätzlich einen Immunmodulator (Azathioprin, 6-Mercaptopurin oder Methotrexat). Zwei Patienten erhielten Adalimumab allein.
In der Studie von Deepak und Kollegen wurden insgesamt 3.130.267 Berichte aus dem FDA-Meldesystem für unerwünschte Ereignisse (2003–2010) heruntergeladen. 2 91 Fälle von T-Zell-NHL mit TNF-α-Inhibitoren wurden im FDA AERS und identifiziert Neun weitere Fälle wurden mittels Literaturrecherche identifiziert. Insgesamt 38 Patienten hatten rheumatoide Arthritis, 36 Fälle hatten Morbus Crohn, 11 hatten Psoriasis , neun hatten Colitis ulcerosa und sechs hatten Spondylitis ankylosans. In 68 Fällen (68 %) war die Exposition gegenüber einem TNF-α-Hemmer und einem Immunmodulator (Azathioprin, 6-Mercaptopurin, Methotrexat, Leflunomid oder Ciclosporin) beteiligt. Hepatosplenales T-Zell-Lymphom (HSTCL) war der am häufigsten gemeldete Subtyp, wohingegen Mycosis fungoides/Sezary-Syndrom und HSTCL bei TNF-α-Inhibitor-Exposition häufiger auftraten.
Diagnose
Die Diagnose eines hepatosplenalen T-Zell-Lymphoms kann lange dauern, da zunächst viele weitere häufige Erkrankungen in Betracht gezogen werden müssen. Die Diagnose basiert auf Biopsien von Knochenmark, Leber und/oder Milz sowie einer Durchflusszytometrieanalyse. Es wird empfohlen, das Biopsiematerial durch einen erfahrenen Hämatopathologen zu überprüfen.
Knochenmarkbiopsien zeigen aufgrund der atypischen Lymphzellen typischerweise hyperzelluläres Knochenmark (zusätzlicher Raum, der von Zellen eingenommen wird), die Veränderungen wurden jedoch als subtil beschrieben. Belhadj und Kollegen stellten in ihrem Bericht aus dem Jahr 2003 über eine Serie von 21 Patienten mit HSTCL Folgendes fest:3
„Diese subtile Beteiligung wurde bei sechs Patienten nicht sofort erkannt, was zu Fehldiagnosen von reaktivem hyperzellulärem Knochenmark bei fünf Patienten und chronischer myelomonozytischer Leukämie bei einem anderen Patienten mit offenkundiger Monozytose bei der Erstuntersuchung führte.“
Allerdings stellte diese Forschungsgruppe auch ein charakteristisches, charakteristisch sinusförmiges Infiltrationsmuster bei der routinemäßigen Knochenmarkbiopsie fest: „… eine eigenartige sinusale Verteilung von Tumorzellen, die bei der ersten Untersuchung oft subtil und daher ohne Immunhistochemie schwer zu erkennen ist.“
Spezialisierte Labortests wie Durchflusszytometrie und Immunphänotypisierung von Biopsieproben sind wesentliche Hilfsmittel für die Diagnose von HSTCL, die Forscher weisen jedoch darauf hin, wie wichtig ein hoher klinischer Verdachtsindex ist.
Eine körperliche Untersuchung und Labortests können ebenfalls Hinweise geben. Bei der körperlichen Untersuchung können Befunde vorliegen , darunter eine Vergrößerung von Milz und Leber. Das große Blutbild kann Anomalien wie Thrombozytopenie (niedrige Anzahl der Blutplättchen), Anämie (niedrige Anzahl roter Blutkörperchen) und Leukopenie (niedrige Anzahl weißer Blutkörperchen) aufweisen. Leberwerte können im Wesentlichen normal sein oder erhöhte Enzyme aufweisen.
Naturgeschichte und Prognose
HSTCL ist durch die Infiltration der krebsartigen Lymphozyten in die kavernösen Räume von Leber, Milz und Knochenmark gekennzeichnet – alles ohne Vergrößerung der Lymphknoten oder Lymphadenopathie.
Die Invasion der Lymphomzellen kann zu einer deutlichen Vergrößerung von Milz und Leber führen. Signifikante niedrige Thrombozytenzahlen kommen seltener vor, abgesehen von niedrigen Thrombozytenzahlen, die schwerwiegend sein können.
Bis zu 80 % der Menschen mit HSTCL leiden unter den sogenannten B-Symptomen, zu denen Fieber, Nachtschweiß und unbeabsichtigter Gewichtsverlust gehören. Der klinische Verlauf ist äußerst aggressiv, mit einer mittleren Gesamtüberlebensrate von etwa einem Jahr ab dem Zeitpunkt der Diagnose; Es besteht jedoch große Unsicherheit hinsichtlich der potenziell besseren Ergebnisse bei früherer Erkennung und angemessener Behandlung.
Eine autologe oder allogene Transplantation sollte ebenso in Betracht gezogen werden wie die Rekrutierung von Patienten für klinische Studien. Obwohl es nur begrenzte Daten zur Unterstützung dieser aggressiven Strategien gibt, sind die Ergebnisse bei alleiniger Chemotherapie schlecht.
Behandlung
Sobald die Diagnose HSTCL bestätigt ist und die Stadieneinstufung abgeschlossen ist, sollte die Therapie umgehend eingeleitet werden, da die Krankheit recht schnell fortschreiten kann. Aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung gibt es keine Standardtherapie; Allerdings wurden Chemotherapieschemata basierend auf der Extrapolation von Studien zu anderen aggressiven Lymphomen eingeführt . Eine hämatopoetische Stammzelltransplantation und die Teilnahme an klinischen Studien könnten zu den in Betracht gezogenen Optionen gehören.
Willkommen auf meiner Seite!Ich bin Dr. J. K. Hartmann, Facharzt für Schmerztherapie und ganzheitliche Gesundheit. Mit langjähriger Erfahrung in der Begleitung von Menschen mit chronischen Schmerzen, Verletzungen und gesundheitlichen Herausforderungen ist es mein Ziel, fundiertes medizinisches Wissen mit natürlichen Methoden zu verbinden.
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