Symptome und Behandlung der primären Lateralsklerose (PLS).

Primäre Lateralsklerose (PLS) ist eine fortschreitende degenerative Motoneuronerkrankung . PLS betrifft die Nervenzellen im Körper, die die willkürliche Bewegung der Muskeln steuern, sogenannte Motoneuronen. Mit der Zeit verlieren diese Motoneuronen ihre Funktionsfähigkeit, was zu einer schmerzlosen, aber fortschreitenden Schwäche und Steifheit der Muskeln führt.

Es ist nicht bekannt, warum PLS auftritt und wie genau die Nervenzellen zerstört werden. Die primäre Lateralsklerose scheint im fünften Lebensjahrzehnt zu beginnen. 1 Es ist nicht bekannt, wie viele Menschen auf der Welt von PLS betroffen sind, es kommt jedoch sehr selten vor.

 

Symptome

Durch den Verlust von Nervenzellen werden die Muskeln steif und lassen sich nur schwer bewegen. Typischerweise beginnen die Muskelprobleme in den Beinen und breiten sich über den Körper bis zum Rumpf, den Armen und den Gesichts- und Nackenmuskeln aus. Der Verlauf des PLS ist von Fall zu Fall unterschiedlich. In einigen Fällen kann es innerhalb weniger Jahre schnell oder über mehrere Jahrzehnte langsam voranschreiten.

Erste Symptome.  In vielen Fällen ist das erste Symptom von PLS Muskelschwäche und Steifheit in den unteren Gliedmaßen. Weitere Anfangssymptome sind: 2

• Normalerweise ist ein Bein stärker betroffen als das andere, mit langsamer Progression auf das andere Bein
• Langsame, steife Bewegungen der Beine aufgrund unwillkürlicher Muskelkrämpfe (Spastik)
• Schwierigkeiten beim Gehen und beim Halten des Gleichgewichts, z. B. durch Stolpern oder Stolpern
• Verkrampfung der betroffenen Muskulatur
• Allgemeine Ungeschicklichkeit

Progressive Symptome. Betroffene Personen können zunehmend Schwierigkeiten beim Gehen haben. Möglicherweise ist die Verwendung eines Gehstocks oder eines ähnlichen Hilfsmittels als Gehhilfe erforderlich. In einigen Fällen können der Entwicklung einer Muskelschwäche in den Beinen andere Symptome vorausgehen. Weitere Symptome können sein:

• Muskelkrämpfe in den Händen oder an der Basis des Gehirns.
• Schmerzhafte Muskelkrämpfe in den Beinen, im Rücken oder im Nacken
• Schwierigkeiten beim Bewegen der Arme und beim Ausführen von Aufgaben wie Haare kämmen oder Zähneputzen
• Schwierigkeiten beim Bilden von Wörtern ( Dysarthrie ) oder beim Sprechen
• Schluckbeschwerden ( Dysphagie )
• Verlust der Blasenkontrolle im späten Verlauf der primären Lateralsklerose 3

Mit der Zeit verschlimmern sich die Symptome langsam.

 

Diagnose

Die Diagnose der primären Lateralsklerose umfasst spezielle Nerventests, sogenannte EMG (Elektromyographie), und Untersuchungen der Nervenleitung. Da die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS oder Lou-Gehrig-Krankheit) bekannter ist und die beiden Krankheiten häufig ähnliche Symptome aufweisen, wird PLS häufig mit ALS verwechselt. 4

 

Behandlung

Da es derzeit keine Heilung für PLS gibt, konzentriert sich die Behandlung auf die Linderung der Symptome der Erkrankung. Die Behandlung von PLS umfasst: 5

• Medikamente wie Baclofen und Tizanidin zur Linderung von Muskelkrämpfen
• Medikamentöse Behandlung zur Behandlung des Verlusts der Blasenkontrolle
• Physiotherapie und Ergotherapie zur Linderung von Krämpfen, zur Verbesserung der Mobilität und zur Bereitstellung von Geräten, die beim Gehen und Essen helfen
• Logopädie zur Unterstützung beim Sprechen
• Orthesen und Schuheinlagen zur Linderung von Gang- und Fußproblemen

 

Unterstützung

Primäre Lateralsklerose führt zu fortschreitender Behinderung und Funktionsverlust, hat jedoch keine Auswirkungen auf die Psyche und verkürzt die Lebenserwartung der Patienten nicht direkt. Aus diesem Grund sind Selbsthilfegruppen wie die  Spastic Paraplegia Foundation  für Patienten und ihre Familien von entscheidender Bedeutung, um sich an die physischen und emotionalen Belastungen der Krankheit anzupassen.