Überblick über das Kraniopharyngeom

Ein Kraniopharyngeom ist eine seltene Art von Hirntumor , von dem jedes Jahr einer von 500.000 bis 2.000.000 Menschen betroffen ist. Diese Tumoren sind in der Regel gutartig (nicht aggressiv) und es wurden nur wenige Fälle von bösartigen (invasiven) Kraniopharyngeomen gemeldet. 1

Kraniopharyngeome betreffen typischerweise Kinder im Alter zwischen 5 und 14 Jahren. Auch Erwachsene im Alter zwischen 50 und 74 Jahren können diese Tumoren entwickeln. Dieser Tumor wächst tief im Gehirn, in der Nähe der Nasengänge. Bei Kindern und Erwachsenen können als Folge eines Kraniopharyngeoms Sehstörungen, Kopfschmerzen und Hormonprobleme auftreten. 1

Während der Tumor chirurgisch entfernt werden kann, sind möglicherweise Chemotherapie und Bestrahlung erforderlich, um ihn vollständig zu entfernen. Die Prognose ist im Allgemeinen gut. Bei Kindern liegen die Überlebensraten fünf Jahre nach der Behandlung zwischen 83 und 96 %, zehn Jahre nach der Behandlung zwischen 65 und 100 % und 20 Jahre nach der Behandlung im Durchschnitt bei 62 %. Bei Erwachsenen liegen die Gesamtüberlebensraten nach fünf Jahren zwischen 54 und 96 %, nach zehn Jahren zwischen 40 und 93 % und nach 20 Jahren zwischen 66 und 85 %.

Da sich der Tumor in einer so entscheidenden Region des Gehirns befindet, kann es zu Langzeitkomplikationen kommen. 1

Standort

Diese Art von Tumor wächst in der Sella Turcica, in der Nähe von zwei kleinen, aber wichtigen Teilen des Gehirns – der Hypophyse und dem Chiasma opticum . 1

Die Sella Turcica ist eine knöcherne Struktur im Gehirn, in der sich die Hypophyse befindet. Ihre Hypophyse ist eine kleine endokrine Drüse, die für die Regulierung wichtiger körperlicher Funktionen wie Stoffwechsel, Wachstum und Erhaltung von Flüssigkeit und Mineralien im Körper verantwortlich ist.

Das Chiasma opticum, direkt über der Hypophyse gelegen, ist eine Hauptbahn, in der sich alle Sehnervenfasern treffen.

Wenn sich der Tumor vergrößert, kann er im gesamten Gehirn Druck erzeugen. Es kann auch den Fluss der Liquor cerebrospinalis (CSF) beeinträchtigen und möglicherweise einen Hydrozephalus (eine Flüssigkeitsansammlung im Schädel) verursachen.

Symptome

Ein Kraniopharyngeom wächst typischerweise langsam. Die Symptome, die sich aufgrund der Lage des Tumors im Gehirn entwickeln, sind normalerweise subtil und schleichend.

Kopfschmerzen

Kopfschmerzen sind das häufigste Symptom eines Kraniopharyngeoms und können als Folge eines Hydrozephalus auftreten oder wenn der Tumor Platz im Gehirn einnimmt. Die Kopfschmerzen können mit einem Druckgefühl einhergehen und eine Änderung der Kopfhaltung kann die Kopfschmerzen verbessern oder verschlimmern. 1

Übelkeit und Erbrechen

Weitere Symptome eines Kraniopharyngeoms können Übelkeit und Erbrechen nach dem Essen sein. Es  kann auch zu Übelkeit und Erbrechen kommen, selbst wenn Sie nicht viel gegessen haben.

Müdigkeit und Hypersomnie

Diese Symptome können dadurch entstehen, dass der Tumor Platz im Gehirn einnimmt. Auch Druck auf die Hypophyse kann dazu beitragen, was zu endokrinen Problemen im Zusammenhang mit Schlaf und Energie führt. 2

Bitemporale Hemianopsie

Der Tumor drückt möglicherweise direkt in die Mitte des Chiasma opticum, dem Bereich Ihrer Nerven, der das periphere Sehen in beiden Augen wahrnimmt. Wenn  der Tumor etwas außerhalb der Mitte liegt, kann es sein, dass Sie nur auf einem Auge das periphere Sehvermögen verlieren.

Manchmal beginnt der Verlust des peripheren Sehvermögens auf einem Auge und betrifft dann beide Augen, wenn der Tumor wächst.

Häufiges Wasserlassen und übermäßiger Durst

Diabetes insipidus ist eine Diabetesform, die durch Polyurie (häufiges Wasserlassen) und Polydipsie (häufiges Durst- und Trinkverhalten) gekennzeichnet ist. Dies wird durch einen Mangel an antidiuretischem Hormon (ADH) verursacht, einem Hormon, das von der Hypophyse ausgeschüttet wird. 2

ADH reguliert die Flüssigkeit in Ihrem Körper, indem es Flüssigkeit in Ihrem Körper hält . Wenn Sie nicht genügend ADH produzieren, verlieren Sie Flüssigkeit über den Urin. Dadurch verspüren Sie ständig Durst, da Ihr Körper den Flüssigkeitsverlust ausgleichen muss.

Verzögertes Wachstum und Pubertät

Die Hypophyse schüttet sechs Hormone aus, darunter das Wachstumshormon (GH), das das Wachstum während des gesamten Lebens, insbesondere im Kindes- und Jugendalter, reguliert. Mehrere  von der Hypophyse ausgeschüttete Hormone regulieren die sexuelle Reifung.

Ein Kraniopharyngeom kann auf die Hypophyse übergreifen und die Freisetzung einiger oder aller dieser Hormone beeinträchtigen, was zu Kleinwuchs und einer verzögerten oder unvollständigen Pubertät führt.

Hypothyreose

Die Hypophyse schüttet das Schilddrüsen-stimulierende Hormon (TSH) aus, das die Schilddrüse stimuliert. Bei einem Mangel an diesem Hormon kommt es zu einer Schilddrüsenunterfunktion . Zu den Symptomen können Gewichtszunahme, niedrige Energie, Reizbarkeit, Depression und manchmal kognitive Verzögerungen gehören.

Nebennieren-Insuffizienz

Ein weiteres von der Hypophyse ausgeschüttetes Hormon, das adrenocorticotrope Hormon (ACTH), stimuliert die Nebennieren. Bei einem Mangel an diesem Hormon kann es zu Veränderungen des Blutzuckers, des Blutdrucks und einer veränderten Herzfrequenz kommen.

Ursachen

Es ist nicht klar, warum manche Menschen ein Kraniopharyngeom entwickeln, und es sind keine Risikofaktoren oder Präventionsmethoden bekannt.

Diagnose

Wenn Sie Symptome eines Kraniopharyngeoms haben, kann Ihre medizinische Untersuchung einige Tests umfassen, die dabei helfen, die Ursache Ihrer Probleme zu ermitteln.

Körperliche Untersuchung

Zusätzlich zum Abhören Ihrer Symptome führt Ihr Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Abhängig von der Größe des Tumors können bei Ihrer körperlichen Untersuchung bereits Anzeichen eines Kraniopharyngeoms festgestellt werden, noch bevor Sie über Symptome klagen.

Zu den Anzeichen, die einen Arzt dazu veranlassen können, ein Kraniopharyngeom zu diagnostizieren, gehören: 1

• Temporale Hemianopsie (Verlust des peripheren Sehvermögens auf einem oder beiden Augen)
• Papillenödem (Schwellung eines oder beider Sehnerven – dies kann mit einer speziellen nicht-invasiven Augenuntersuchung mit einem Ophthalmoskop festgestellt werden)
• Veränderter Blutdruck oder Herzfrequenz als Folge einer Nebenniereninsuffizienz
• Dehydrierung durch Diabetes insipidus
• Wachstumsprobleme
• Unter- oder Übergewicht (je nachdem, welche Hormone betroffen sind)

Basierend auf einer Kombination Ihrer Symptome und den Anzeichen Ihrer körperlichen Untersuchung kann Ihr Arzt zusätzliche Tests anordnen.

Urinanalyse (UA)

Wenn Sie über häufiges Wasserlassen klagen, kann eine Urinanalyse häufige Ursachen wie eine Blasenentzündung und Diabetes mellitus identifizieren . Bei Diabetes insipidus kann der UA verdünnten Urin erkennen, der weniger als 200 Milliosmol (mOsm/kg) betragen kann – dieser Messwert gibt die Konzentration der Feststoffe an, die nach dem Auflösen in einer Flüssigkeit vorhanden sind.

Bedenken Sie, dass ein Kraniopharyngeom Diabetes insipidus verursachen kann, aber nicht immer.

Bluttests

Möglicherweise müssen Sie Ihren Blutzucker- und Elektrolytspiegel überprüfen lassen, insbesondere wenn Sie Anzeichen einer Nebenniereninsuffizienz oder eines Diabetes insipidus haben. Wenn Ihr Kind langsam wächst, kann Ihr Arzt Schilddrüsentests sowie Tests für andere Hormonspiegel, einschließlich Wachstumshormone, anordnen.

Gehirnscan

Wenn Sie oder Ihr Kind Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Anzeichen einer Schwellung des Gehirns (z. B. Papillenödem) haben, kann Ihr Arzt eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns anordnen. Liegt ein Kraniopharyngeom vor, kann die bildgebende Untersuchung einen Tumor in oder in der Nähe der Sella turcica zeigen. Die Bildgebung des Gehirns kann auch einen Hydrozephalus zeigen. 1

Oft ist es ein Fortschreiten der Symptome, das eine Diagnose auslöst, insbesondere weil die Symptome und Anzeichen bei einem kleinen Tumor nicht dramatisch sind.

Behandlung

Die chirurgische Entfernung des Tumors ist im Allgemeinen die bevorzugte Behandlung für Kraniopharyngeome. Natürlich ist jede Situation einzigartig und es kann sein, dass Sie aufgrund der Lage Ihres Tumors oder anderer gesundheitlicher Probleme nicht operiert werden können.

Eine vollständige Behandlung umfasst häufig eine Kombination aus Operation und anderen Behandlungen wie Bestrahlung und Chemotherapie. Auch die Behandlung endokriner Probleme vor und nach der Operation ist ein wichtiger Aspekt der Behandlung Ihres Kraniopharyngeoms.

Es gibt verschiedene chirurgische Ansätze zur Entfernung eines Kraniopharyngeoms. Ihr Arzt wird basierend auf der Größe und den Eigenschaften Ihres Tumors den sichersten und effektivsten Ansatz auswählen. Zu den Ansätzen gehören: 1

• Transkraniell: Wenn Ihr Arzt über den Schädel auf den Tumor zugreifen muss
• Transseptal transsphenoidal: Der Ansatz, den Ihr Arzt verwendet, um Ihren Tumor durch die Knochen über Ihren Nasengängen zu entfernen
• Endoskopisch endonasal: Wenn keine Schnitte gemacht werden und der Tumor durch einen Schlauch entfernt wird, der durch Ihre Nasenlöcher eingeführt und durch die Sella gefädelt wird, wo sich der Tumor befindet 3

Wenn Ihr Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, weil er zu nahe an der Hypophyse, dem Chiasma opticum oder dem Hypothalamus (einer Hormonkontrollregion im Gehirn) liegt, müssen Sie möglicherweise eine zusätzliche Behandlung mit Bestrahlung oder Chemotherapie durchführen, um ihn vollständig zu beseitigen.

Prognose

Nach der Entfernung eines Kraniopharyngeoms kann aus mehreren Gründen zusätzliche Pflege erforderlich sein.

Manchmal bleiben endokrine Probleme bestehen, einschließlich Fettleibigkeit und metabolischem Syndrom. Dies kann als Folge eines Tumorwachstums in die Hypophyse oder den Hypothalamus oder als Komplikation einer chirurgischen oder Strahlenbehandlung auftreten. 1

In diesen Situationen benötigen Sie möglicherweise eine langfristige Behandlung mit Hormonersatz. Darüber hinaus müssen Sie möglicherweise Medikamente einnehmen, um einen optimalen Blutzucker oder Blutdruck aufrechtzuerhalten.

Ein Wort von Verywell

Wenn Sie, Ihr Kind oder ein geliebter Mensch ein Kraniopharyngeom entwickeln, sind Sie möglicherweise beunruhigt, wenn Sie hören, dass es sich um einen Gehirntumor handelt. Sie sollten sicher sein, dass sich dieser Tumor nicht ausbreitet und andere Regionen des Gehirns befällt, und dass es sich nicht um einen tödlichen Hirntumor handelt. Dennoch kann eine lebenslange Behandlung erforderlich sein, um die Komplikationen zu bewältigen, die auftreten können, wenn der Tumor oder seine Behandlung zu einer Störung benachbarter endokriner oder visueller Strukturen führt.