Das anaplastische großzellige Lymphom (ALCL) ist eine relativ seltene Art des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL) , das aus T-Zellen entsteht. T-Zellen sind eine Art Immunzellen, die den Körper vor Infektionen schützen. Es gibt zwei Arten von anaplastischen großzelligen Lymphomen: den primären systemischen Typ und den primären kutanen Typ.
- Der systemische Typ betrifft Lymphknoten und andere Organe.
- Der kutane Typ betrifft hauptsächlich die Haut
Primärer systemischer Typ
Der systemische Typ von ALCL betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene. Bei Erwachsenen handelt es sich um ein relativ seltenes Lymphom, bei Kindern macht ALCL jedoch 1 von 10 Fällen aller Lymphome aus. Die meisten Menschen mit diesem Lymphom klagen zunächst über vergrößerte Lymphknoten , obwohl es selten den Darm oder die Knochen betrifft, ohne Lymphknoten zu befallen.
Die Diagnose wird durch eine Biopsie aus den Lymphknoten oder betroffenen Organen gestellt. Die Biopsie zeigt unter dem Mikroskop das besondere anaplastische Muster dieses Lymphoms. Der Pathologe testet das Biopsiegewebe häufig mit speziellen Lymphommarkern , die ein einzigartiges Molekül namens CD30 auf der Oberfläche der Krebszellen bei ALCL identifizieren können. Das Vorhandensein dieses CD30-Moleküls unterscheidet es von anderen NHL-Typen.
Außerdem wird ein weiterer Markertest für ein spezielles Protein, das sogenannte ALK-Protein, durchgeführt. Nicht alle Personen mit ALCL sind ALK-positiv. Denjenigen, die das ALK-Protein haben, geht es nach der Behandlung besser als denen, die es nicht haben. Kinder haben häufiger das ALK-Protein als Erwachsene. Sobald die Diagnose ALCL bestätigt ist, werden eine Reihe von Tests durchgeführt, um das Lymphomstadium zu ermitteln .
Systemisches ALCL wird mit Chemotherapie behandelt. Die Behandlungsergebnisse sind im Allgemeinen gut, insbesondere bei ALK-positiven Patienten. Rituximab, ein monoklonaler Antikörper, der bei den meisten häufigen Formen von NHL verwendet wird, wird bei ALCL nicht eingesetzt, da er bei T-Zell-Lymphomen nicht wirkt.
Stattdessen zielt Brentuximab Vedotin (Adcetris) auf das CD30-Molekül ab und wurde 2011 von der FDA für die Behandlung von ALCL bei Patienten zugelassen, deren Krankheit nach der Behandlung bestehen bleibt oder bei denen die Krankheit nach einer vorherigen erfolgreichen Behandlung wieder aufgetreten ist.
Primärer Hauttyp
Der kutane ALCL-Typ betrifft hauptsächlich die Haut. Es handelt sich um die zweithäufigste Form des Non-Hodgkin-Lymphoms, das die Haut befällt – nach dem kutanen T-Zell-Lymphom (CTCL) . ALCL der Haut ist immer noch eine seltene Erkrankung, die hauptsächlich ältere Erwachsene betrifft.
Betroffene bemerken zunächst Schwellungen oder Geschwüre auf der Haut. Bei einem Arztbesuch erfolgt in der Regel eine Hautbiopsie, die die Diagnose bestätigt. Um die Krankheit als ALCL zu kennzeichnen, sind Markerstudien für ein spezielles Molekül CD30 erforderlich.
Etwa jede vierte Person mit ALCL der Haut hat befallene Lymphknoten in der Nähe der Hautknötchen oder Geschwüre. Es können Tests durchgeführt werden, um ein Lymphom im Brust- und Bauchbereich auszuschließen. Im Rahmen von Routineuntersuchungen kann eine Knochenmarksuntersuchung durchgeführt werden.
ALCL der Haut hat eine ausgezeichnete Prognose. Es handelt sich um eine langsam fortschreitende Krankheit, die selten lebensbedrohlich ist. Bei einigen Patienten kann es sogar ohne Behandlung verschwinden.
Bei Hautläsionen, die auf einen kleinen Bereich begrenzt sind, ist die Strahlentherapie die Behandlung der Wahl. Patienten mit ausgedehnter Hautbeteiligung können mit niedrigen Dosen eines Arzneimittels namens Methotrexat in Form von oralen Tabletten oder Injektionen behandelt werden.

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