Ein Überblick über Einschlusskörpermyositis

Einschlusskörpermyositis (IBM) ist eine erworbene fortschreitende Muskelerkrankung und eine von mehreren Arten entzündlicher Myopathien. Es verursacht Entzündungen, die die Muskeln, insbesondere in den Gliedmaßen, schädigen. IBM entwickelt sich im Laufe der Zeit und wird am häufigsten bei Männern über 50 Jahren diagnostiziert.1

Bei Patienten mit IBM infiltrieren Entzündungszellen die Muskeln des Körpers, insbesondere in den Händen, Armen, Beinen und Füßen. Sobald sie sich ansammeln, bauen sich von den Zellen abgeworfene Proteinkörper auf und führen zum Muskelabbau, was zu fortschreitenden Schwäche- und Schwächungssymptomen (Atrophie) führt. Das Vorhandensein dieser schädlichen „Einschlusskörperchen“ in den Muskeln gibt der Erkrankung ihren Namen.

Symptome

Die Symptome von IBM entwickeln sich normalerweise erst nach einiger Zeit und treten nicht plötzlich auf. Es kann sein, dass Patienten, die später herausfinden, dass sie IBM haben, auf die vergangenen Monate oder sogar Jahre zurückblicken und feststellen, dass einige der Symptome, die sie hatten, mit der Erkrankung zusammenhängen.

Anfänglich bemerken Menschen mit IBM möglicherweise, dass sie Probleme beim Greifen oder Halten von Gegenständen haben . Wenn die Beinmuskulatur betroffen ist, kann es zu Stolpern, Stolpern oder sogar Stürzen kommen. Manchmal treten bei Menschen mit IBM nur Symptome auf, die mit einer Schwäche auf einer Körperseite zusammenhängen. Bei etwa der Hälfte der Patienten sind die Muskeln der Speiseröhre betroffen, was zu Schluckbeschwerden (Dysphagie) führen kann.2

Zu den weiteren häufigen Symptomen von IBM gehören laut der Cleveland Clinic :

• Schwierigkeiten beim Greifen, Kneifen und Zuknöpfen.
• Schwäche der Handgelenk- und Fingermuskulatur.
• Atrophie der Unterarmmuskulatur.
• Schwäche und sichtbarer Schwund der Quadrizepsmuskulatur
• Schwäche der Unterschenkelmuskulatur unterhalb der Knie.
• Schwäche der Speiseröhrenmuskulatur, die bei bis zu 30 bis 40 % der Patienten zu Dysphagie führt.
• Schwäche anderer Muskelgruppen mit fortschreitender Krankheit.

Während bei anderen Arten von Myopathie die Muskeln des Herzens und der Lunge betroffen sind , sind sie bei Patienten mit IBM nicht betroffen.

Die Symptome von IBM entwickeln sich langsam – normalerweise im Laufe mehrerer Monate oder sogar Jahre. Man geht davon aus, dass die Erkrankung umso aggressiver verläuft, je älter ein Patient ist, wenn die Symptome auftreten. Darüber hinaus benötigen viele Menschen mit IBM irgendwann Hilfe im Alltag, meist innerhalb von 15 Jahren nach Erhalt der Diagnose. Dazu können Mobilitätshilfen wie Stöcke, Gehhilfen oder Rollstühle gehören.

Obwohl IBM zu einer Behinderung führen kann, scheint es die Lebenserwartung einer Person nicht zu verkürzen.

Ursachen

Die  Ursache von IBM  ist nicht bekannt. Vor fast einem Jahrzehnt kamen Forscher zu dem Schluss, dass eine Kombination von Faktoren im Zusammenhang mit dem Lebensstil, der Umgebung und dem Immunsystem einer Person bei der Erkrankung eine Rolle spielt. Einige  Untersuchungen deuten darauf hin  , dass die Exposition gegenüber bestimmten Viren, einschließlich HIV, das Immunsystem dazu veranlassen kann, normales, gesundes Muskelgewebe anzugreifen. In anderen Studien wurde vermutet,  dass bestimmte Medikamente,  darunter Arimoclomol, Bimagrumab, Follistatin und Rapamycin, oft auch Sirolimus genannt, zu einem lebenslangen Risiko für die Entwicklung von IBM beitragen.

Während Forscher nicht glauben, dass es sich bei IBM um eine Erbkrankheit handelt, deutet eine medizinische Studie aus dem Jahr 2017 auf eine mögliche „genetische“ Überschneidung mit IBM und anderen Autoimmunerkrankungen hin.3Manche Menschen haben möglicherweise Gene, die IBM zwar nicht verursachen, aber die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass sie im Laufe ihres Lebens an dieser Krankheit erkranken ( genetische Veranlagung ).

Diagnose

IBM gilt als Krankheit, die im Erwachsenenalter auftritt. Nach Angaben der Myositis Association erkranken Kinder nicht an IBM, und die Erkrankung wird selten bei Menschen unter 50 Jahren diagnostiziert. Weiter wird berichtet, dass die Krankheit häufiger bei Männern diagnostiziert wird, obwohl sie auch Frauen betrifft.

Die IBM-Diagnose wird durch eine körperliche Untersuchung und die Überprüfung der persönlichen und familiären Krankengeschichte sowie durch Testen der elektrischen Aktivität im Muskel und Durchführen einer Muskelbiopsie festgestellt, berichtet die Muscular Dystrophy Association (MDA). 

Das MDA beschreibt auch, wie Labortests auf Kreatinkinase (CK) zur Diagnose der Erkrankung eingesetzt werden. CK ist ein Enzym, das aus geschädigten Muskeln freigesetzt wird. Während die CK-Werte bei Patienten mit Myopathien erhöht sein können, weisen Patienten mit IBM oft nur leicht erhöhte oder sogar normale CK-Werte auf.

Da es sich bei IBM um eine Erkrankung handelt, bei der der Körper sein eigenes Gewebe angreift, kann ein Arzt auch Tests anordnen, um nach Antikörpern zu suchen, die häufig bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen vorkommen . Da die üblicherweise bei Autoimmunerkrankungen eingesetzten Behandlungen jedoch nicht bei allen Patienten mit IBM durchgängig wirken, sind sich die Forscher immer noch nicht sicher, ob es sich bei IBM tatsächlich um eine entzündliche Erkrankung handelt.

Behandlung

Derzeit gibt es keine Heilung für die Einschlusskörperchenmyositis. Selbst unter Behandlung verschlimmert sich die Krankheit mit der Zeit – auch wenn das Fortschreiten normalerweise langsam ist. John Hopkins Medicine berichtet, dass Menschen, bei denen IBM diagnostiziert wurde, häufig von der Zusammenarbeit mit Physiotherapeuten oder Ergotherapeuten profitieren , um ihre Muskeln zu stärken. Die Entwicklung von Strategien zur Vermeidung von Stürzen, einschließlich der Verwendung von Mobilitätshilfen, ist ebenfalls wichtig, um die Sicherheit der Patienten zu gewährleisten.

Ein Wort von Verywell

Die Einschlusskörpermyositis ist eine fortschreitende Muskelerkrankung und eine von mehreren Arten entzündlicher Myopathien. Die Erkrankung wird in der Regel bei Männern über 50 Jahren diagnostiziert, aber auch Frauen können betroffen sein. Es verursacht Schäden an den Muskeln, die zu einer Schwäche führen, die sich langsam entwickelt, normalerweise im Laufe von Monaten bis Jahren. Forscher sind sich nicht sicher, was IBM verursacht, aber man geht davon aus, dass Umwelt und Genetik wahrscheinlich eine Rolle spielen. Zwar gibt es derzeit keine Heilung für IBM und es kann zu einer Behinderung führen, die Erkrankung ist jedoch nicht lebensbedrohlich und scheint die Lebenserwartung einer Person nicht zu verkürzen.