Die primär progressive Aphasie oder PPA ist eine Form der frontotemporalen Demenz , die sich auf Sprechen und Sprache auswirkt – daher das Wort „Aphasie“, das sich auf Schwierigkeiten bei der ausdrucksstarken und/oder rezeptiven Kommunikation bezieht. Das neurologische Syndrom führt dazu, dass Menschen langsam ihre Fähigkeit verlieren, zu lesen, zu schreiben, zu sprechen und Sprache zu verstehen.
Im Gegensatz zur Alzheimer-Krankheit (AD) bleiben andere kognitive Funktionen bei der frühen PPA tendenziell intakt. 1 PPA ist nicht dasselbe wie AD, obwohl angenommen wird, dass AD in 30 bis 40 % der Fälle PPA verursacht. 2
Inhaltsverzeichnis
Symptome von PPA
Zu den ersten Symptomen von PPA gehören Schwierigkeiten , sich an ein bestimmtes Wort zu erinnern , das Ersetzen eines eng verwandten Wortes wie „Tack“ durch „Take“ und Verständnisprobleme. 1 Menschen mit PPA können oft komplizierte Aufgaben ausführen, haben jedoch Schwierigkeiten beim Sprechen oder der Sprache. Beispielsweise können sie zwar ein kompliziertes Haus bauen, sich aber verbal nicht gut ausdrücken oder verstehen, was andere ihnen mitteilen wollen.
Mit fortschreitender Krankheit wird das Sprechen und Verstehen geschriebener oder gesprochener Wörter schwieriger und viele Menschen mit PPA werden schließlich stumm . Im Durchschnitt beginnt die PPA einige Jahre nach dem Auftreten dieser ersten Sprachsymptome, das Gedächtnis und andere kognitive Funktionen sowie das Verhalten zu beeinträchtigen . 3
Wer erhält PPA?
PPA wird als seltene Krankheit eingestuft. Bei vielen wird die Diagnose jedoch möglicherweise nicht gestellt, da sie keine medizinische Hilfe in Anspruch nehmen oder eine Fehldiagnose erhalten, weil sie mit PPA nicht vertraut sind. 4
Interessanterweise erkranken etwa doppelt so viele Männer wie Frauen an PPA. Das durchschnittliche Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 70 Jahren. 5 Diejenigen, die PPA bekommen, haben mit größerer Wahrscheinlichkeit einen Verwandten mit irgendeiner Art von neurologischen Problemen.
Ursachen von PPA
PPA tritt auf, wenn Gewebe in den Frontal- , Parietal- und Temporalregionen (Lappen) des Gehirns im Laufe der Zeit allmählich abgebaut werden, normalerweise auf der linken Seite des Gehirns . Hier befinden sich mehrere „Kontrollzentren“ für Sprache, Sprache und Gedächtnis. 6
In einigen Fällen von PPA liegt eine genetische Komponente vor, die in einer Mutation des GRN-Gens liegt.
Kategorien von PPA
PPA kann in drei Kategorien unterteilt werden: 7
- Semantische PPA : Einzelpersonen verlieren die Fähigkeit, bestimmte Wörter zu sagen, und ihre Fähigkeit, andere Wörter zu erkennen, kann nachlassen.
- Nicht fließendes/agrammatisches PPA : Einzelpersonen haben Schwierigkeiten, vollständige Sätze zu bilden. Beispielsweise können sie möglicherweise mit Substantiven und Verben sprechen, diese aber nicht mit Wörtern wie „zu“ und „von“ verbinden. Mit fortschreitender agrammatischer PPA fällt es den Betroffenen möglicherweise schwer, Wörter zu bilden, und sie können Schwierigkeiten beim Schlucken und bei der Muskelkontrolle haben.
- Logopenische PPA : Einzelpersonen haben möglicherweise Schwierigkeiten, die richtigen Wörter zum Sprechen zu finden, behalten aber die Fähigkeit zu verstehen, was andere zu ihnen sagen.
Behandlung
Es gibt kein speziell zur Behandlung von PPA zugelassenes Medikament. 2 Die Behandlung der Krankheit umfasst den Versuch, die Sprachschwierigkeiten durch den Einsatz von Computern oder iPads sowie eines Kommunikationsnotizbuchs, Gesten und Zeichnen auszugleichen. Karten, auf denen bestimmte Sätze oder Wörter vorgedruckt sind, können ebenfalls hilfreich sein, um der Person die Möglichkeit zu geben, sich auszudrücken. Andere Ansätze umfassen eine Schulung zum Wortabruf durch einen Logopäden. 6
Darüber hinaus zeigten einige Untersuchungen, die die Bereitstellung von Sprachaktivitäten, Kommunikationstechniken, Beratung und Bildung für Personen, die mit PPA leben, und ihre Ehepartner, eine deutliche Verbesserung der Kommunikation und Bewältigung nach Abschluss des PPA. 8
Prognose und Lebenserwartung
Während einige Menschen mit PPA in der Lage sind, noch längere Zeit weiter zu arbeiten, stellen andere fest, dass sie ihrer Arbeit nicht mehr nachkommen können, insbesondere wenn ihre Arbeit ein höheres Maß an Kommunikation und Zusammenarbeit mit anderen erfordert.
Wie bei anderen frontotemporalen Demenzen ist die Langzeitprognose begrenzt. Die typische Lebenserwartung ab Ausbruch der Krankheit beträgt 3 bis 12 Jahre. 9 Häufig führen Komplikationen bei PPA, wie z. B. Schluckbeschwerden, schließlich zu einem Rückgang.
Ein Wort von Verywell
Wir bei Verywell wissen, dass die Diagnose einer primär progressiven Aphasie sowohl als Einzelperson als auch als Familienmitglied einer Person mit PPA schwierig zu erhalten sein kann. Die meisten Menschen profitieren davon, mit anderen in ähnlichen Situationen in Kontakt zu treten, während sie die Herausforderungen bewältigen, die sich aus PPA ergeben. Eine landesweit verfügbare Ressource ist die Association for Frontotemporal Dementia. Sie bieten mehrere lokale Selbsthilfegruppen sowie Online-Informationen und Telefonsupport an. 10
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