Für wen besteht ein Risiko für ein olfaktorisches Neuroblastom und gibt es einen Bluttest dafür?

Das olfaktorische Neuroblastom ist ein seltener Tumor, der im oberen Riechepithel der Nase entsteht. Es macht 2 bis 3 % der Nasennebenhöhlentumoren aus und betrifft 0,4 Menschen pro 1 Million. Sie kann in einem breiten Spektrum von Altersgruppen auftreten, von jungen bis zu älteren Menschen, betrifft jedoch meist Menschen im Alter zwischen 20 und 60 Jahren. Zu Beginn gibt es keinen Geschlechts- oder Rassenunterschied. ⁽¹⁾

Die meisten Krebsarten werden durch viele Risikofaktoren verursacht, aber manchmal tritt ein Neuroblastom bei Kindern auf, die keinen der unten beschriebenen Risikofaktoren aufweisen. Das Neuroblastom ist der häufigste solide Tumor außerhalb des Gehirns bei Kindern. Sie macht 8 bis 10 % aller Krebserkrankungen im Kindesalter aus.

Etwa 80 % der Neuroblastome treten bei Kindern unter 5 Jahren auf, wobei das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose 2,5 Jahre beträgt. Es ist die häufigste Krebserkrankung bei Babys unter einem Jahr. Bei Kindern über 10 Jahren ist ein Neuroblastom sehr selten. Jungen sind davon etwas stärker betroffen als Mädchen.

Die häufigsten Risikofaktoren sind:

• Familiengeschichte
• Bestimmte genetische Störungen

Familienanamnese: Etwa 1–2 % der Kinder, bei denen ein Neuroblastom diagnostiziert wurde, haben eine familiäre Vorgeschichte der Krankheit. Das Risiko für diese Krebsart scheint bei Geschwistern oder eineiigen Zwillingen von Kindern, die bereits an der Krankheit leiden, am höchsten zu sein. Normalerweise leiden diese Kinder an einer Genmutation der anaplastischen Lymphomkinase. ⁽⁴⁾

Bestimmte genetische Störungen: Kinder mit wenigen genetischen Störungen haben ein höheres Risiko, ein Neuroblastom zu entwickeln. Wenn Ihr Kind an einer genetischen Störung leidet, die das Risiko für die Entwicklung eines olfaktorischen Neuroblastoms erhöht, muss es möglicherweise häufiger zum Arzt gehen, um die Erkrankung festzustellen. Der Arzt wird Ihnen sagen, welche Untersuchungen Ihr Kind durchführen lassen sollte und wie oft.

Morbus Hirschsprung ist eine Erkrankung, die durch das Fehlen von Nerven in Teilen des Darms gekennzeichnet ist, was zu einer Fehlfunktion des Dickdarms und möglicherweise zu einer Verstopfung führt. Das Syndrom der angeborenen zentralen Hypoventilation wird auch als primäre alveoläre Hypoventilation bezeichnet. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die die Atmung beeinträchtigt. Menschen mit dieser Störung haben eine flache Atmung, insbesondere wenn sie schlafen.

Die Neurofibromatose Typ 1 (von Recklinghausen-Krankheit) beeinträchtigt die Entwicklung und das Wachstum von Nervenzellen und verursacht Tumore in Nerven und Haut. Kinder mit Neurofibromatose Typ 1 haben ein höheres Risiko für bestimmte Krebsarten, einschließlich Neuroblastomen.

Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom beeinträchtigt das Wachstum verschiedener Körperteile. Kinder mit diesem Syndrom sind bei der Geburt viel größer als normal. Während ihrer Kindheit wachsen und nehmen sie ungewöhnlich schnell zu. Bei diesen Kindern besteht ein höheres Risiko, an einem Neuroblastom zu erkranken.

Das Li-Fraumeni-Syndrom erhöht das Risiko für die Entwicklung verschiedener Arten von Krebs im Kindesalter, einschließlich Neuroblastomen, erheblich.

Das Costello-Syndrom betrifft viele Teile des Körpers. Kinder mit Costello-Syndrom leiden häufig unter Wachstumsstörungen, geistiger Behinderung, einem charakteristischen Gesichtsausdruck, zusätzlichen Falten schlaffer Haut und ungewöhnlich flexiblen Gelenken. Bei diesen Kindern ist die Wahrscheinlichkeit erhöht, dass sie an bestimmten Krebsarten, einschließlich Neuroblastomen, erkranken. ⁽⁵⁾

Es handelt sich um einen relativ langsam wachsenden Tumor, der zunächst asymptomatisch ist, sich jedoch häufig aus einer verstopften Nase und Nasenbluten entwickelt. Wenn der Tumor wächst, kann es zu Geruchsstörungen, Kopfschmerzen und eingeschränkten Augenbewegungen kommen. ⁽²⁾

Das Gewebe wird aus dem Tumor entnommen und pathologisch diagnostiziert. Es ist wichtig, das Ausmaß der Erkrankung durch bildgebende Untersuchungen wie Fiberskop- und CT-Scans zusammen mit Ultraschalluntersuchungen , Röntgenuntersuchungen , MRT usw. zu verstehen.

Bluttest: Der Zweck des Bluttests besteht darin, festzustellen, ob hohe Werte an nervenspezifischer Enolase (NSE, Bluttumormarker), Laktatdehydrogenase (LDH, ein Enzym, das bei der Umwandlung von Zucker in Zellen in Energie wirkt) usw. vorliegen das Blut, vorhanden sind. Für die Diagnose gibt es keinen spezifischen Bluttest.

Urinanalyse: Bisher wurden Urintests (Gruppen-Screening-Tests) bei 6 Monate alten Babys durchgeführt. Tests zeigen, dass Katecholamine, die bei der Bildung von Neuroblastom (Neuroblastom)-Tumorzellen entstehen, zu Vanilmandelsäure und Homovanillinsäure verstoffwechselt und mit dem Urin ausgeschieden werden. ⁽³⁾

Behandlung: Die Behandlung des olfaktorischen Neuroblastoms basiert auf einer postoperativen Strahlentherapie zusätzlich zu einer vollständigen chirurgischen Resektion. Bei der Operation befindet sich der Tumor im obersten Teil der Nase (der Schädelbasis), daher kann eine kraniofaziale Resektion gewählt werden, die eine zerebrale chirurgische Kraniotomie erfordert. In den letzten Jahren kann bei frühen Läsionen eine weniger invasive Operation mit einem Nasenendoskop durchgeführt werden. Obwohl es sich um einen hochinvasiven Tumor handelt, verringert eine Strahlentherapie nach der Operation das Risiko eines erneuten Auftretens.

Medikamente gegen olfaktorische Neuroblastome sind die Hauptstütze der Behandlung inoperabler Fälle und Fernmetastasen. Obwohl es derzeit keine etablierte Behandlung gibt, haben Studien gezeigt, dass eine Pharmakotherapie auf Cisplatin-Basis oder eine Pharmakotherapie auf Cyclophosphamid- oder Vincristin-Basis zu besseren Ergebnissen führen kann. Die lokale Therapie kann eine Strahlentherapie oder eine Operation nach einer medikamentösen Therapie umfassen.

Nach der Behandlung ist eine regelmäßige Nachkontrolle erforderlich. Rückfälle treten am häufigsten in den ersten Jahren auf, es kann aber auch nach 10 Jahren zu Rückfällen kommen.

Verweise:

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