Ein Überblick über Haarzell-Leukämie

Haarzellleukämie ist ein seltener, langsam wachsender Blutkrebs, von dem jedes Jahr etwa 950 Amerikaner betroffen sind. 1 Der Krebs befindet sich in den B-Zellen (Lymphozyten), einer Art weißer Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen. Befallene Zellen sehen aufgrund von Zytoplasmavorsprüngen, die den Zellen einen zerzausten Außenrand verleihen, „behaart“ aus. Die abnormalen Zellen dringen typischerweise in das Knochenmark und die Milz ein und verursachen eine geringe Anzahl zirkulierender Blutzellen und eine Milzvergrößerung bzw. Splenomegalie.

Symptome

Bei Menschen, bei denen eine Haarzell-Leukämie diagnostiziert wird, kommt es häufig zu einer Kombination von Symptomen. Bei den meisten Menschen treten Symptome auf, die auf eine vergrößerte Milz zurückzuführen sind (z. B. Völlegefühl oder Unwohlsein im Bauchraum) oder auf Symptome, die auf ein vermindertes Blutbild zurückzuführen sind (abnormale Blutungen/Blutergüsse/Blutgerinnsel oder eine Infektion). Auch Fieber, Nachtschweiß, Müdigkeit und Gewichtsverlust, die sogenannten „konstitutionellen Symptome“, sind möglich. 1

Zu den Symptomen bei der Diagnose können folgende gehören:

• Schmerzen oder Völlegefühl in der linken Bauchseite, unterhalb der Rippen
• Völlegefühl, ohne etwas zu essen oder nachdem man nur eine kleine Menge gegessen hat
• Schwäche
• Ermüdung
• Infektionen unterschiedlicher Schwere
• Blutergüsse oder Verfärbungen durch Blutungen unter der Haut

Viele Menschen mit Haarzell-Leukämie haben aufgrund einer vergrößerten Milz oder Splenomegalie ein Völlegefühl oder Unwohlsein im Bauch . Die Milz kann massiv werden und manchmal sogar reißen, was einen medizinischen Notfall darstellt. 2

Viele Patienten leiden außerdem entweder unter Blutergüssen und Blutungen aufgrund einer niedrigen Anzahl an Blutplättchen oder unter wiederkehrenden Infektionen aufgrund einer niedrigen Anzahl weißer Blutkörperchen. Ein niedriges Blutbild kann auch zu Schwäche und Müdigkeit führen.

Schließlich haben einige Menschen praktisch keine Symptome, bei denen aber trotzdem eine Haarzell-Leukämie diagnostiziert wird. Dies kann der Fall sein, wenn ein Arzt eine vergrößerte Milz bemerkt oder wenn Labore während der Untersuchung auf etwas anderes niedrige Blutwerte feststellen.

Ursachen

Die Ursachen der Haarzell-Leukämie sind nicht vollständig geklärt. Wie bei allen Krebsarten wird angenommen, dass genetische Mutationen bei der Entstehung dieser bösartigen Erkrankung eine wichtige Rolle spielen. Expositionen gegenüber ionisierender Strahlung, Pestiziden und Landwirtschaft könnten Auslöser sein, Zigarettenrauch, Alkohol und Fettleibigkeit scheinen jedoch keine Risikofaktoren zu sein.

Diagnose

Haarzellenleukämie wird normalerweise durch  eine Knochenmarkbiopsie und eine Entnahme des flüssigen Teils des Knochenmarks oder eine Knochenmarksaspiration diagnostiziert. Das entnommene Knochenmarksgewebe wird analysiert, um das mikroskopische Erscheinungsbild der Zellen, die Anzahl der einzelnen Zelltypen und das Vorhandensein oder Fehlen von Proteinmarkern (CD-Markern) auf der Zelloberfläche zu bestimmen.

Zu den Krankheiten, die der Haarzell-Leukämie ähneln könnten, gehören:

• Variante der Haarzellenleukämie
• Milzrandzonenlymphom
• Milzdiffuses kleinzelliges B-Zell-Lymphom der roten Pulpa
• Mantelzelllymphom
• Andere Milzlymphome
• Chronischer lymphatischer Leukämie
• Prolymphozytäre Leukämie

Bei der Variante der Haarzell-Leukämie handelt es sich um eine seltene chronische B-Zell-Malignität, die früher als Subtyp der Haarzell-Leukämie galt, heute aber als eigenständige Krankheit im Gegensatz zur Haarzell-Leukämie betrachtet wird. Die Variante hat eine geringere Beteiligung des Knochenmarks und geht oft mit einem extremen Anstieg der weißen Blutkörperchen einher, oft ohne die niedrigen Blutwerte, die bei Haarzell-Leukämie auftreten.

Behandlung

Manche Menschen leiden an Haarzell-Leukämie ohne jegliche Symptome. Wenn Sie zu dieser Kategorie gehören, können Sie möglicherweise Monate oder sogar Jahre nach der Diagnose einen Beobachtungs- und Abwarteplan anwenden, bevor Sie eine Behandlung benötigen. Es hat sich nicht gezeigt, dass eine frühere Behandlung der Krankheit, wenn keine Symptome oder andere Indikationen für eine Behandlung vorliegen, Vorteile bringt. 

In der Regel ist jedoch eine Behandlung erforderlich, und Berufsverbände und Konsensgruppen haben eine Reihe von Problemen oder Symptomen identifiziert, die auf eine Behandlung hinweisen, darunter die folgenden:

• Fieber, Nachtschweiß, übermäßige Müdigkeit, unerklärlicher Gewichtsverlust
• Wiederkehrende Infektion
• Niedrige Anzahl roter Blutkörperchen
• Niedrige Thrombozytenzahl
• Progressiv erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen oder Schwellung der Lymphknoten

Wenn Sie an einer Infektion leiden, muss diese behandelt werden, bevor Ihre Haarzellen-Leukämie behandelt wird, da die Behandlung der Haarzellen-Leukämie das Immunsystem unterdrückt. 2

Purin-Analoga: Cladribin oder Pentostatin 

Die Behandlung der Haarzellenleukämie beginnt in der Regel mit einer Klasse von Medikamenten, die als Purinanaloga bekannt sind, wie etwa Cladribin oder Pentostatin. Wenn Sie eine vollständige Reaktion erhalten, wird empfohlen, Sie zu beobachten, bis eine Indikation für eine weitere Behandlung vorliegt. 

Eine vollständige Reaktion ist definiert als Normalisierung des Blutbildes ohne Transfusion, Fehlen von Haarzellen-Leukämiezellen bei Knochenmarksbiopsie und peripherer Blutprobe, verringerte Milzgröße bei körperlicher Untersuchung und Fehlen von Krankheitssymptomen.

Andere Optionen

Wenn Sie  anfangs keine vollständige Reaktion auf Pentostatin oder Cladribin zeigten, schlagen aktuelle Leitlinien vor, dass Sie eine klinische Studie in Betracht ziehen könnten, in der Purin-Analogon mit oder ohne Rituximab, Interferon Alpha 3, Rituximab allein oder Vemurafenib untersucht werden.

Die Behandlung von Rückfällen hängt davon ab, welche Art von Remission Sie bei Ihrer Ersttherapie hatten. Wenn Sie nach mehr als zwei Jahren, nachdem Sie auf die Ersttherapie mit Purinanalogon vollständig angesprochen haben, einen Rückfall erleiden, deuten aktuelle Leitlinien darauf hin, dass Sie möglicherweise von einer erneuten Behandlung mit demselben Purinanalogon oder einer Behandlung mit einem alternativen Purinanalogon mit oder ohne Rituximab profitieren. Rituximab allein gilt als Option für Patienten, die kein Purinanalogon erhalten können.

Falls verfügbar, kann eine klinische Studie für Patienten mit einem Krankheitsrückfall innerhalb von zwei Jahren nach Erreichen einer vollständigen Reaktion auf die Ersttherapie und für Patienten mit fortschreitender Erkrankung nach einer Zweitlinientherapie in Betracht gezogen werden.

Die Behandlung mit einem alternativen Purinanalogon mit oder ohne Rituximab, Interferon alpha, Rituximab allein (wenn kein Purinanalogon verabreicht werden kann) oder Vemurafenib sind ebenfalls als Optionen für Patienten mit einem Krankheitsrückfall innerhalb von zwei Jahren nach Erreichen einer vollständigen Reaktion auf die Ersttherapie enthalten.

Den Leitlinien zufolge sind Ibrutinib, Vemurafenib (mit oder ohne Rituximab) oder Moxetumomab-Pasudotox geeignete Optionen, wenn Ihre Krankheit nach einer Zweitlinientherapie fortschreitet. 

Ein Wort von Verywell

Haarzellenleukämie ist eine seltene Krankheit, was bedeutet, dass Studien mit einer großen Anzahl von Patienten schwieriger durchzuführen und in der biomedizinischen Literatur zu finden sind, sodass manchmal nicht alle Daten vorhanden sind, die man für die Erstellung einer Studie benötigen würde Behandlungsentscheidung. Beispielsweise gibt es keine Studie zum Vergleich von Cladribin mit Pentostatin, um festzustellen, ob eines dieser Purinanaloga für Patienten mit Haarzell-Leukämie besser ist als das andere.

Nichtsdestotrotz ist die Haarzell-Leukämie heute eine seltene Krankheit, die gut behandelbar ist, und viele Menschen mit dieser Krebserkrankung können mit langen Remissionen und einem erfüllten Leben rechnen. Wenn ein Rückfall auftritt, können viele verschiedene Wege beschritten werden, einschließlich einer erneuten Behandlung mit der Ersttherapie in einigen Fällen und neueren Wirkstoffen in anderen.