Chiari-bedingte Syringomyelie: Ursachen, Symptome, Behandlung, Diagnose

Das Rückenmark, das die tubuläre Kavitation hält, wird als Syringomyelie bezeichnet. Syringomyelie kann von Geburt an vorhanden sein, zeigt jedoch möglicherweise erst im Erwachsenenalter Symptome oder kann sich in äußerst seltenen Fällen im Laufe des Lebens entwickeln. Es handelt sich um eine Fehlfunktion, bei der sich im Rückenmark ein mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum bildet, der auch als Syrinx bezeichnet wird. Es ist chronisch und mit der Zeit kann eine Syrinx wachsen. Dies ist eine der häufigsten Ursachen für Chiari-Fehlfunktionen. Diese Form wird manchmal als erwachsene Chiari-Fehlfunktion bezeichnet. Es ist die Wirkung verschiedener pathologischer Prozesse. Bei der Chiari-Fehlbildung ist der Bereich betroffen, in dem sich das Gehirn und das Rückenmark verbinden, also der untere hintere Teil des Schädels. Es handelt sich im Allgemeinen um eine Gruppe komplexer Hirnanomalien. Im Allgemeinen wird eine Chiari-Fehlfunktion anhand der Höhe der Kleinhirnmandeln klassifiziert und definiert, die durch das Foramen magnum hervorstehen. Es wird in 50–60 % der Fälle gemeldet.

 

Normalerweise ist die Höhle an der Schädelbasis (hintere Schädelgrube) im Vergleich zur Größe des Kleinhirns zu eng. Manchmal wird das sich entwickelnde Gehirn, insbesondere der Hirnstamm und das Kleinhirn, aufgrund der geringen Größe der hinteren Schädelgrube nach unten gedrückt. Durch die normale Öffnung, die sich am Hinterhauptbein an der Schädelbasis befindet und als Foramen magnum bekannt ist, kann ein Teil des Kleinhirns, auch Kleinhirnmandeln genannt, nach innen ragen. Dadurch kommt es zu einer Ansammlung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit in den Subarachnoidalräumen der Wirbelsäule und des Gehirns, da die Mandeln den Hin- und Herfluss der Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit vom Gehirn und Schädel behindern können. ^[1] Obwohl die tatsächliche oder direkte Ursache unbekannt ist, wird angenommen, dass der Fluss zum Foramen magnum, der durch das Kleinhirngewebe behindert wird und die normale Liquorpulsation stört, der Grund für die Syringomyelie ist. Komplikationen durch Trauma, Tumor, Meningitis , angebundenes Rückenmark oder Arachnoiditis können dazu führen, dass sich im Rückenmark eine Syrinx bildet, die durch die Erkrankung geschädigt wird. Bei Menschen, die Rückenmarksverletzungen überleben, werden zunehmend Fälle von posttraumatischer Syringomyelie diagnostiziert.

 

Eine Chiari-Fehlfunktion kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, die durch den Druck im Gehirn aufgrund übermäßiger Liquor cerebrospinalis, den sogenannten Hydrozephalus, verursacht werden können. Manchmal gibt es keine Symptome für die Chiari-Fehlfunktion oder manchmal können die Symptome sehr unterschiedlich sein, was sich auf jeden Einzelnen unterschiedlich auswirken kann, oder manchmal können die Symptome lebensbedrohlich sein, wie z. B. neurologische Defizite. Es spiegelt im Allgemeinen eine Funktionsstörung des Kleinhirns, des Rückenmarks, des Hirnstamms und der unteren Hirnnerven wider. Syringomyelie kann je nach Position der entwickelten Syrinx aus mehreren Symptomen bestehen. ^[2]  Zu den Symptomen gehören Muskelschwäche, Unempfindlichkeit gegenüber Hitze und Kälte, Verlust von Muskelmasse, Skoliose , d Kontraktion und Spastik, die als Anspannung der Beinmuskulatur angesehen wird. Zu den ersten Symptomen zählen Sensibilitätsstörungen und Schmerzen.

Eine mit der Syringomyelie verwandte Erkrankung ist die Hydromyelie, bei der es sich um die Erweiterung des mit Liquor gefüllten zentralen Rückenmarkskanals handelt, wobei Hydromyeliehöhlen normalerweise mit dem Bereich im Gehirn verbunden sind, der normalerweise die Liquor cerebrospinalis enthält, der auch als Vierter bezeichnet wird Ventrikel und tritt hauptsächlich bei Säuglingen und Kindern mit oder ohne Hirnanomalien auf. Syringomyelie verbindet sich nicht mit flüssigkeitsgefüllten Hohlräumen und tritt hauptsächlich bei Erwachsenen auf. Normalerweise hängt es nicht mit Gehirn- oder neurologischen Anomalien zusammen, obwohl eine Kompression des Hirnstamms und des Rückenmarks neurologische Symptome hervorrufen kann. Bei Personen mit Syringomyelie wurde eine Chiari-Fehlfunktion mit oder ohne Herniation der Kleinhirnmandeln durch das Foramen magnum festgestellt. Die Anomalien im Fluss der Liquor cerebrospinalis können Symptome wie Hinterkopfkopfschmerzen hervorrufen.

Bei der posttraumatischen Syringomyelie, bei der es zu einer anfänglichen traumatischen Verletzung kommt, gefolgt von einer Verletzung des Rückenmarks, sind chronische Schmerzen verbunden. Obwohl es nicht möglich ist, zu bestimmen, ob der Schmerz auf einen primären pathologischen Zustand oder auf die Syrinx zurückzuführen ist, scheint es, dass die Behandlung der Syrinx zu einer Schmerzlinderung führt, was darauf hindeutet, dass der Schmerz mit der vorherigen Rückenmarksverletzung zusammenhängt .

Wenn sich die Syrinx bis in den Hirnstammbereich ausdehnt, können Symptome auftreten, die in einer Funktionsstörung des unteren Hirnnervs in Verbindung mit Aspiration, Husten und Schluckbeschwerden bestehen . Es können auch Symptome auftreten, die auf eine Zervixsyrinx zurückzuführen sind und zu sensorischem Verlust und motorischer Schwäche führen. Eine Brustsyrinx kann auch zu Sensibilitätsstörungen und motorischen Schwächen des Rumpfes, gefolgt von den Beinen, führen.

Personen mit dieser Störung können sich nach einer Dekompressionsoperation bessern, obwohl das Ansprechen auf die Therapie sehr unterschiedlich ist. Bei einigen kann eine Behandlung erfolgen, bei anderen kann es zu anhaltenden Symptomen wie Gefühlsverlust, Muskelschwäche und Restschmerzen kommen. Zu den Risiken, die durch einen chirurgischen Eingriff entstehen können, gehören das Austreten von Liquor cerebrospinalis oder Infektionen. Normalerweise ist die Behandlung einer Syringomyelie mit der Behandlung einer Chiari-Fehlfunktion verbunden. Die Operation zur Verbesserung der Fehlfunktion der Chiari-Toilette verbessert auch die Syringomyelie, da der normale Fluss der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit wiederhergestellt wird. Allerdings ist die Operation im höheren Alter aufgrund der Arachnoiditis und des Long-Tract-Impairment-Syndroms nicht sicher. Die Tumorresektion bietet ein gutes Ergebnis für Patienten mit tumorbedingter Syringomyelie. Das neurologische Ergebnis hängt vom präoperativen neurologischen Status ab.

Die Größe und der Zustand der Syringomyelie nach der Operation werden im MRT normalerweise als verbessert, vergrößert oder unverändert klassifiziert. Manchmal können bei Patienten mit Syringomyelie auch nach der Operation eine aseptische Meningitis und unspezifische Kopfschmerzen bestehen bleiben. Die MRT ist die einzige Möglichkeit, Anomalien des Liquorflusses bei Patienten mit Symptomen einer Kompression der hinteren Schädelgrube nachzuweisen. Eine Schlafstudie gilt als eine Möglichkeit zur Diagnose, bei der eine Person während des Schlafs unter Kontrolle gehalten wird, indem Schnarchen, Atmung, Anfallsaktivität und Sauerstoffversorgung überwacht werden, um festzustellen, ob Symptome einer Schlafapnoe vorliegen. Um die ordnungsgemäße Funktion des Hirnstamms zu überprüfen, wird ein elektrischer Test verwendet, der als akustisch evoziertes Potential des Hirnstamms (BAER) bekannt ist. Somatosensorisch evozierte Potenziale (SSEP), mit denen Informationen über das Rückenmark, das Gehirn und den peripheren Nerv erfasst werden. Das Ergebnis hängt weitgehend von der Pathologie posttraumatischer Patienten ab. Wenn man sich einer chirurgischen Behandlung unterzieht, sollte man sich darüber im Klaren sein, dass Menschen, die sich einer Operation unterziehen und versagen, schlechtere Ergebnisse erzielen.

Patienten, bei denen keine Syringomyelie-Symptome, aber kleine Syrinxhöhlen und ohne jegliche Ursache auftreten, werden mit mehreren Magnetresonanztomographien und aufmerksamem Warten behandelt. Bei der Behandlung von Patienten, die Symptome zeigen oder an einer großen Syringomyelie leiden, geht es im Wesentlichen darum, sich auf die Erkrankungen zu konzentrieren und diese zu identifizieren, die die zugrunde liegenden Ursachen der Syrinx definieren. Durch MRT- Untersuchungen wurde beobachtet, dass es keinen Zusammenhang zwischen der Syringomyelie und der Größe der Liquorbahn zusammen mit dem Foramen magnum gibt. Das Ergebnis der Operation hängt vom Grad der Chiari-Fehlfunktion und dem Ausmaß einer etwaigen Hirn- oder Rückenmarksverletzung vor der Behandlung ab. Bei 85 bis 95 % der Patienten kommt es zu einer Linderung der Beschwerden. Wenn die Verletzung im Rückenmark dauerhaft ist, kann der Schaden durch eine Operation nicht behoben werden. Allerdings können bei Patienten weiterhin Symptome einer Syringomyelie auftreten. ^[2]  Die Syrinx kann nach einer Dekompressionsoperation von selbst trocknen. Der Liquorfluss und die Syrinx-Stelle müssen überwacht werden. Der Fortschritt kann nach einem Jahr mittels MRT festgestellt werden.

Chiari wird oft fehldiagnostiziert, daher ist es wichtig, dass es von Fachleuten untersucht und behandelt wird, die die unklaren und verwirrenden Symptome entschlüsseln können. Was die Behandlung betrifft, benötigen manche Menschen nur eine Überwachung, während andere eine Dekompressionsoperation benötigen, um die Zirkulation der normalen Flüssigkeit im Gehirn wiederherzustellen, die Öffnung zu vergrößern und eine Syrinx zu verengen. Ein behinderter Liquorfluss zum Foramen magnum ist das Ergebnis einer fehlgeschlagenen Operation. Ein neues Trauma, unzureichende Knochenentfernung, Narbenbildung im Gewebe, erhöhter Hirndruck, chirurgische Komplikationen wie Wirbelsäuleninstabilität oder Erschlaffung des Kleinhirns können nach der Operation zu einem erneuten Auftreten einer Chiari-bedingten Syringomyelie führen, obwohl dies ein sehr seltener Fall ist.

Verweise: